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【病例分享】头部肿物是什么？

2017年01月17日

整理：文茶

来源：肿瘤资讯

一位80多岁的女性患者因2周来不断增大的左侧顶部头皮肿物就诊，你能诊断出这是什么疾病吗？

图注 C 轴位图

（图A、B分别为冠状面和矢状面）T1冠状增强成像可见一个大的夸颅骨肿物侵入上矢状窦，脑，软组织和骨，并伴随左侧脑膜增厚。；（图C）轴位T1加权像可见脑组织水肿；（图D）T2加权像未见图像出现强化

您的诊断是什么？

A 非霍奇金淋巴瘤

B 脑膜瘤

C 多形性恶性胶质瘤

D 髓膜肉瘤

病史：一位80多岁的女性患者因2周来不断增大的左侧顶部头皮肿物就诊于急诊室。经初诊医生检查，未发现神经系统病灶。随着肿物的增大，她开始出现逐渐加重的乏力、吐字减慢、右侧上肢无力。突发头痛和不良的精神状态让她不得不尽快来到急诊。体格检查发现，左侧头皮处有一质软8cm肿物。起初给予患者4mg地塞米松静注。各项实验室生化检查均正常。头部核磁显示左侧额顶叶出现一强化肿物，颅骨内侧外侧均可见，并长入上矢状窦。（如图）左侧额、顶、颞骨均受累，左侧脑膜增厚。颅内可见肿物周围出现血管原性水肿。胸、腹、盆CT结果显示右侧骶骨毛玻璃样硬化性病变。由于上矢状窦受累及其侵袭性生长，我们对肿物进行了超声引导针吸活检。

诊断结果

A 非霍奇金淋巴瘤

讨论

病理结果显示低度恶性B细胞淋巴瘤，与粘膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）表现相一致。非典型淋巴细胞CD20、CD10、BCL-2和BCL-6（散在）阳性，CD5及CD23阳性。CD3和CD5的免疫组化结果显示，反应性T细胞和Ki-67增殖指数为50%。梭形细胞波形蛋白和CD10（灶性）阳性，细胞角蛋白、S-100和CD34阴性。PET-CT结果显示头皮及骶骨病灶为高代谢（SUV最大值3.3）。骨髓活检未见淋巴瘤组织。由于患者为多灶病变，我们进行了腰椎穿刺，脑脊液检测仅见少量淋巴细胞。流式细胞检测显示存在一群Kappa链限制表达的异常B细胞，且CD19、CD20阳性，CD5、CD10阴性。在每日给予三次地塞米松4mg后，颅骨外肿物开始消退，患者则出现昏睡和乏力。接受头部及骶尾部放疗（10次，共20Gy）目前患者无明显症状，等待接受影像学随访和腰椎穿刺。

粘膜相关淋巴组织淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中第三常见的组织类型。最常见发病部位是胃，非胃肠道发病也时有报道。一篇关于180例胃肠道外MALT淋巴瘤的多中心回顾研究并未有患者出现硬脑膜受累的报道。而硬脑膜相关的MALT淋巴瘤仅作为惰性肿瘤以个案报道过，典型影像学类似于脑膜瘤为孤立境界清楚肿物，并有脑膜受累。这些病例大部分为女性，多为逐渐出现的头痛、恶心、呕吐、共济失调、癫痫和局限性神经功能缺陷。据我们所知，本例患者是第一例表现如此强侵袭性的MALT淋巴瘤。本例患者不仅因其是罕见部位的MALT淋巴瘤，而且因其有如此独特的侵袭性生长方式。从无明显病灶到直径8cm肿块仅用了不到三周时间，而且应用地塞米松后肿瘤显著缩小。

正常淋巴组织（消化道的Peyer结节）、因感染或自身免疫病（桥本氏甲状腺炎或干燥综合征）形成的MALT均可发生粘膜相关淋巴组织淋巴瘤。尽管中枢神经系统无粘膜，但MALT淋巴瘤很可能起源于脑膜上皮细胞。炎症情况下病理性克隆取代正常细胞，这些恶性淋巴细胞表达B细胞标志物（CD19、CD20、CD79a）、一些补体受体（CD21、CD35）但CD3、CD5、CD10、CD23和细胞周期素D1通常为阴性。

总的来说，MALT淋巴瘤预后较好，胃肠外MALT淋巴瘤预计5年生存率为90%。然后中枢神经系统MALT淋巴瘤非常罕见，因此其远期预后尚不明确。个案报道的短期随访显示，在外科和辅助治疗后，受累脑膜有完全缓解的可能，因此表面其预后也较好。MALT淋巴瘤的最佳治疗方案尚不确定，通常根据患者具体情况采用外科、放疗和化疗的综合治疗方式。MALT淋巴瘤通常放疗敏感，低剂量放射治疗时及反应良好。因此治疗局限性MALT淋巴瘤时通常采用放疗而非化疗。一系列经放射治疗的脑膜MALT淋巴瘤患者的数据显示，对局灶固定的脑膜MALT淋巴瘤，推荐的低剂量和有限术野放疗效果无差异。

这是一例表现为快速生长的头皮肿物就诊的，低度恶性MALT淋巴瘤患者。且其多灶侵袭性的表现突出了系统性检测的重要性，尤其是对于既往认为是惰性肿瘤的患者。

参考文献：

http://jamanetwork.com/journals/jamaoncology/article-abstract/2594269

责任编辑：肿瘤资讯-Lilith