2021年4月23~24日，中国临床肿瘤学会（CSCO）指南大会以线上线下相结合的方式召开。在血液肿瘤相关指南更新方面，本次会议针对淋巴瘤诊疗、异基因造血干细胞移植治疗血液病、儿童及青少年白血病、恶性血液病、肿瘤化疗所致血小板减少症和CAR-T指南原则部分进行了更新。本文梳理了淋巴瘤诊疗、异基因造血干细胞移植治疗血液病、儿童及青少年白血病重点内容，以飨读者。
2022 CSCO血液肿瘤指南更新要点-淋巴瘤诊疗
讲者： 北京大学肿瘤医院 宋玉琴教授
治疗前评估
特别强调：
关于皮肤的检查，包括累及占体表面积（一掌范围=1%BSA）
对于皮肤的病变变数，比如说红斑 肿物、斑块等
临床患有红皮病患者存在Sézary综合征可能性，需增加外周血涂片检测
病理诊断
原发性皮肤淋巴瘤，指确诊时病变仅累及皮肤的非霍奇金淋巴瘤。主要包括：原发性皮肤T细胞淋巴瘤（PC-TCLs）；原发性皮肤B细胞淋巴瘤（PC-BCLs）
目前参考了国际通用的一个基本原则， 采用URTC标准
MF/SS
指南主要推荐的是TNMB分期。除了皮肤淋巴结和脏器之外，该分期特别强调血液累及
非MF/SS
主要推荐TNM分期，包括肿瘤的病变以及淋巴结和其他的一些脏器的转移等
治疗
考虑到了PC-TCLs和PC-BCLs的不同，制定基本治疗原则为：
首先是根据病理类型，其次是基于个临床的分期。
惰性PC-BCLs治疗推荐
主要治疗策略与边缘区淋巴瘤（MZL）以及滤泡性淋巴瘤（FL）相仿
早期患者：观察或者局部治疗（包括手术放疗以及外用药物等）
晚期患者：治疗参考MZL和FL
PC-TCLs治疗推荐
主要参考MF和SS治疗。
特别局部病变来说，可能以局部治疗为主。
对于广泛性病人来说，这是以系统性的治疗为主（包括化疗，新的药物使用等）
3.2.2 常用标志物
B细胞相关标记物：新增CD79b
推荐原因：为了符合临床需求，预计在2022的下半年，新型CD 79b ADC 药物就有可能在国内获批上市
4.1初治患者基于年龄和进行预后分层治疗
年龄＜60岁患者-低危（aaIPI=0）伴有大肿块或中低位患者/中高危（aaIPI=2）/高危（aaIPI=3）
Ⅱ级推荐：6Pola-R-CHP+2R（Ⅱ级，1A类证据）
年龄60～80患者-无新功能不全
Ⅱ级推荐：6Pola-R-CHP+2R（Ⅱ级，1A类证据）
更新重点
老年患者需要适度的进行治疗，加强不良事件管理。
心功能不全，或者是年龄比较偏大患者，医生需要适度调整剂量，比如说一个 mini-CHOP方案，或者是说用脂质体多柔比星来替代我们常用的蒽环类药物，以减及心脏的毒性。
相关研究
POLARIX试验（NCT03274492）是一项随机、双盲、安慰剂对照、国际III 期试验，来自西欧、美国、加拿大、澳大利亚、亚洲和世界其他地区等多个国家或地区的患者以1:1的比例被随机分配接受6个周期的Pola-R-CHP或R-CHOP治疗，加2个周期的利妥昔单抗单药治疗。与R-CHOP方案相比，Pola-R-CHP联合方案一线治疗初治中危或高危DLBCL患者中的2年 PFS提高了6.5%、患者疾病进展、复发或死亡的风险降低了27%。
Tilly H, Morschhauser F, Sehn LH, et al. Polatuzumab Vedotin in Previously Untreated Diffuse Large B-Cell Lymphoma [published online ahead of print, 2021 Dec 14]. N Engl J Med. 2021;10.1056/NEJMoa2115304. doi:10.1056/NEJMoa211530
4.2复发/难治患者
初次 复发/进展-符合移植条件
Ⅱ级推荐：CAR-T（Ⅱ级，1A类证据）
初次 复发/进展-符合移植条件
Ⅱ级推荐：Pola-BR，BR，CAR-T（Ⅱ级，2A类证据）
≥2次 复发/进展
Ⅱ级推荐：Pola-BR，BR，Selinexor,Tafasitamab,Loncastuximab,CAR-T（Ⅱ级，2A类证据）
推荐原因
其中许多药物已有中国的桥接注册研究，包含已结束两线以后的弥漫大 B 的桥接研究，预计在2022下半年或年底上市。
病理诊断
I级推荐:免疫组化： CD 19 TP 53
病理诊断
III级推荐：免疫组化：PD-1和PD-L1/2
III级推荐：遗传学及基因检测：BCL6 和PDL1/2重排
治疗
复发/难治患者
Ⅱ级推荐：BTKi，来那度胺（Ⅱ级，3类）
III级推荐：PD-1单抗，CAR-T，自体造血干细胞移植（III级，3类证据）
病理诊断
Ⅰ级推荐：免疫组化：PD1， PDL1
治疗
初治患者-身体状况良好，能够接受全身治疗
Ⅲ级推荐：大剂量甲氨蝶呤联合靶向药物（3类）
病理诊断
Ⅰ级推荐：免疫组化：MYC
III级推荐：遗传学及基因检测：STAT6和MYC重排
推荐原因：滤泡性淋巴瘤可能会想大B细胞淋巴瘤转化，伴有一个双打击。筛选双打击鉴别诊断对患者来尤其重要。
治疗-FL 1～3a级一线免疫化疗方案
一线治疗
I级推荐：CHOP+奥妥珠单抗，CVP+奥妥珠单抗，苯达莫司汀+奥妥珠单抗（1类）
一线维持或巩固治疗
I级推荐：奥妥珠单抗（1类）
推荐原因：近年来，国内外奥妥珠单抗临床研究都是非常重要的。更重要的一点是因为奥妥珠单抗目前已纳入国家医保。指南更新后，将有更多的病人用更低的价格接受诱导治疗以及维持治疗。
治疗
初治-不适合移植患者-诱导治疗
II级推荐：RBAC500（利妥昔单抗，苯达莫司汀，阿糖胞苷）（II级，2B类证据）
复发/难治-挽救治疗
I级推荐：BTK抑制剂（I级，2A类证据）
Ⅲ级推荐：CAR-T（Ⅲ级，2B类证据）
治疗
Ⅲ/Ⅳ期-有症状-二线方案
I级推荐：利妥昔单抗/奥妥珠单抗+苯达莫司汀（I级，2A类）
4.1初治患者
ALK阳性ALCL-Ⅰ~Ⅱ期
I级推荐：维布妥昔单抗 +CHP（I级，2A类）
ALK阳性ALCL-Ⅲ~Ⅳ期
I级推荐：维布妥昔单抗 +CHP（I级，1A类）
ALK阴性ALCL-Ⅰ~Ⅳ期
I级推荐：维布妥昔单抗 +CHP（I级，1A类）
4.2复发难治患者
符合移植条件/不符合移植条件
I级推荐：维布妥昔单抗（系统性ALCL）（I级，1A类）
Ⅱ级推荐：盐酸米托蒽醌脂质体（Ⅱ级，2A
类）
病理诊断
Ⅰ级推荐：免疫组化：MYC ,D30,PD-L1
治疗-复发/难治性经典型霍奇金淋巴瘤
符合移植条件
I级推荐：维布妥昔单抗（系统性ALCL）（I级，1A类）
Ⅲ级推荐：PD-1+二线挽救化疗（Ⅲ级，3类）
不符合移植条件
I级推荐：信迪利单抗，替雷利珠单抗，卡瑞利单抗，赛帕利单抗，派安普利单抗（系统性ALCL）（I级，2B类）
Ⅲ级推荐：PD-1+二线挽救化疗（Ⅲ级，3类）
治疗-复发/难治性经典型霍奇金淋巴瘤-自体干细胞移植失败；≥2线系统化疗失败
I级推荐：信迪利单抗，替雷利珠单抗，卡瑞利珠单抗，赛帕利单抗，派安普利单抗（I级，2B类）
治疗-复发/难治的纵膈大B细胞淋巴瘤
Ⅲ级推荐：纳武利尤单抗联合维布妥昔单抗（Ⅲ级，3类）
新增文字“抗肿瘤药物的研发，从确定研发方向，到开展临床试验，都应贯彻以临床需求为导向的理念，开展以患者为核心的药物研发，从而实现新药研发的根本价值——解决临床需求，实现患者获益的最大化，尽量减少同质化的研究。”
总结起来，2022年指南更新具备三大特点：
1.临床实用性&国家医保更新目录
结合前沿进展和证据积累，尤其是国人临床研究数据，及时更新推荐意见
2.方案&药物可及性
兼顾大型医学中心和基层医疗机构
3.全程化管理
关注疗效的同时，继续强调关注毒副反应的处理
2022 CSCO血液肿瘤指南更新要点-异基因造血干细胞移植治疗血液病
讲者： 北京大学人民医院 许兰平教授
“CSCO异基因造血干细胞移植治疗白血病和MDS指南”更名为“CSCO异基因造血干细胞移植治疗血液系统疾病指南”。
治疗重型再生障碍性贫血（≤50岁）-新诊斯SAA/vSAA
I级推荐：allo-ISCT为一线治疗选择(2A)
同胞相合供者为alloHISCT供者的首选 (2A)
如无URD继者，HID和10/10 RO移植均可(2A)
Ⅲ级推荐：非血缘脐血移植(（Ⅲ级，3类）
治疗重型再生障碍性贫血（≤50岁）- IST治疗失败的 SAA/vSAA 或从非 SAA进展的 SA/vSM
I级推荐：allo-ISCT为首选治疗选择(2A)
同胞相合供者为alloHISCT供者的首选(2A)
如无URD继者，HID和10/10 RO移植均可(2A)
Ⅲ级推荐：非血缘脐血移植(（Ⅲ级，3类）
治疗重型再生障碍性贫血（50岁-60岁）-新诊斯SAA/vSAA
I级推荐：allo-ISCT为二线治疗选择(2A)
同胞相合供者为alloHISCT供者的首选(2A)
如无URD继者，HID和10/10 RO移植均可(2A)
Ⅲ级推荐：非血缘脐血移植(（Ⅲ级，3类）
治疗重型再生障碍性贫血（50岁-60岁）- IST治疗失败的 SAA/vSAA 或从非 SAA进展的 SA/vSM
I级推荐：allo-ISCT为首选治疗选择(2A)
同胞相合供者为alloHISCT供者的首选(2A)
如无URD继者，HID和10/10 RO移植均可(2A)
Ⅲ级推荐：非血缘脐血移植(（Ⅲ级，3类）
实验室检查：血清铁蛋白（AA患者）
rATG
Ⅱ级推荐：再生障碍性贫血患者推荐使用ATG，具体用量根据预处理方案中环磷酰胺、TBI是否使用等因素调整（2A类）”
Ⅱ级推荐：泼尼松+奥法木单抗（2B类）”
Ⅱ级推荐：泊马度胺：具有抗纤维化作用，特别对皮肤和关节受累显示出较好治疗效果（2A类）”
NGS降级推荐：由Ⅱ级推荐改为Ⅲ级推荐。
NGS
Ⅰ级推荐：实验室NGS检测灵敏度及病理意义精准解读是目前阻碍NGS MRD在常规诊断中实施的主要问题。目前尚无具体的推荐来保证NGS在不同实验室之间的标准化和可比性。(1A类证据)
Ⅲ级推荐：动态监测骨髓NGS-MRD有助判断移植预后：所有植前和移植后1月突变均持续阳性的AML患者，与移植后更高的复发率和更差的总体生存率显著相关（3类）
降级推荐：MRD阳性的高危AML患者或者拥有年轻子女的老年AML患者优先选择单倍型移植（2A类）”由Ⅰ级推荐更新为Ⅱ级推荐
Ⅱ级推荐：脐带血干细胞移植（2A类）。
升级推荐：IFN-α由Ⅲ级推荐改为Ⅱ级推荐。
免疫治疗
Ⅲ级推荐：贝林妥欧双抗（3类）
免疫治疗
Ⅲ级推荐：CD38 CAR-T，CD19 CAR-T， CLL1 CAR-T（3类）
免疫治疗
Ⅱ级推荐：B-ALL：序贯使用Blinatumab（CD19，CD22）和CAR-T（2A类）
Ph+ALL：Blinatumab+TKI治疗（2A类）
Ph-ALL：Blinatumab（2A类）
Ⅲ级推荐：T-ALL：CD 7 CAR-T（3类）
+3个月之后
Ⅰ级推荐：定期评估嵌合体（AA患者）
2022 CSCO血液肿瘤指南更新要点-儿童及青少年白血病
讲者： 中国医学科学院血液病医院 竺晓凡教授
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苏公网安备32059002004080号
