首页 > 文章详情

【罕见】原发性CD20阴性弥漫性大B细胞淋巴瘤病例报告

2022年01月05日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

非霍奇金淋巴瘤(NHL)最常见的亚型是弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，约占所有病例的30~40%。无人类免疫缺陷病毒感染的原发性CD20阴性DLBCL病例并不常见，并且在诊断和治疗方面也具有挑战性，往往对标准化疗难治。在下面这篇文章中，Kanti Devi教授将通过一例原发性CD20阴性弥漫性大B细胞淋巴瘤病例报告，带领大家来回顾这一罕见病例的诊治全过程。

微信图片_20220104190358.jpg

病史资料

现病史

患者，男性，33岁，因“发现颈部肿块并进行性增大3月，发热伴呼吸困难3天”入院。

既往史

无已知共病。

体格检查

患者生命体征稳定。全身体检发现皮肤多发性病灶，双侧颈部及腋窝淋巴结肿大，左颈部淋巴结大小4×6 cm。

实验室检查

胸部、腹部和骨盆计算机断层扫描(CT)显示大的浸润性不均匀增强肿块，累及前上纵隔和中纵隔，累及主动脉根部和其他大血管，疾病扩展，包绕气管，上腔静脉、头臂静脉、肺动脉干及静脉（图1）。

微信图片_20220104193436.jpg

图1 胸部增强CT显示大的不均匀肿块

病理检查

皮肤穿刺活检，显示轻度不规则棘皮症和局灶性角化不全。左颈部切除淋巴结活检送AFB涂片培养，Gene-Xpert结核，细菌培养均为阴性。组织病理学显示结构消失和非典型淋巴样细胞浸润，显示多形性细胞核和明显的核仁。白细胞共同抗原(LCA)的免疫组织化学(IHC)为阳性，而CD20为阴性，但其他B细胞标志物CD79a、PAX-5为阳性（图2）。

鉴别诊断

考虑到CD20阴性DLBCL的诊断，进一步检查包括CD138可能的浆母细胞变体、ALK蛋白、EBV、CD30和HHV8进行鉴别诊断，结果均为阴性（图2)。人类免疫缺陷病毒(HIV)血清学也为阴性。

微信图片_20220104193610.jpg

图2 淋巴结活检病理及免疫组化

诊断

原发性CD20阴性DLBCL

治疗经过

予以EPOCH（依托泊苷、泼尼松龙、多柔比星、长春新碱以及环磷酰胺）化疗。在4个周期的EPOCH后进行的随访中期扫描显示疾病状态无任何变化，提示治疗失败。随后，患者开始接受二线化疗，即GCD（吉西他滨、顺铂和地塞米松）方案。2个周期后，中期PETCT扫描显示部分缓解。因此后续治疗的计划是，一旦患者在接下去另外两个周期的GCD方案中获得缓解，就计划将进行自体干细胞移植(ASCT)。

讨论

CD20阴性DLBCL等罕见病是一组异质性侵袭性淋巴瘤，它们占所有B细胞非霍奇金淋巴瘤的1~3%。CD20是一种泛B细胞标志物，即使在CD20阴性DLBCL中CD20表达缺失后，细胞仍可存活。已知亚型包括浆母细胞淋巴瘤(PBL)、原发性渗出性淋巴瘤(PEL)、间变性激酶阳性大B细胞淋巴瘤(ALK+ve LBCL)和人类疱疹病毒8相关多中心Castleman病中出现的大B细胞淋巴瘤(HHV-8 MCD-LBCL)。最普遍和最广为人知的亚型是PBL，占报告病例的75%。

病理学上，CD20阴性DLBCL与具有高增殖指数和较高比例的非GCB型的侵袭性病理学参数密切相关。形态学及免疫组化结果用于鉴定DLBCL。CD19、CD79、PAX5阳性是用于确定CD20阴性B细胞淋巴瘤诊断的主要免疫组化生物标志物，而流式细胞术分析显示CD19、CD79a、CD5和CD10在CD20阴性B细胞淋巴瘤病例中呈阳性。利用细胞遗传学和荧光原位杂交(FISH)检测BCL-2、BCL-6和CMYC重排或易位的分子分析是诊断的重要组成部分，最常发现的突变是BCL-2。

CD20阴性DLBCL患者对标准环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松(CHOP)无应答，仍未确定CD20阴性B细胞淋巴瘤的标准治疗。
考虑到预后不良，根据既往文献综述，建议采用大剂量化疗，即环磷酰胺、长春新碱、多柔比星和地塞米松与大剂量阿糖胞苷和甲氨蝶呤交替(hyperCVAD)，EPOCH与改良剂量，或环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、甲氨蝶呤与异环磷酰胺交替，依托泊苷和阿糖胞苷(CODOX M/IVAC)等方案。

该病例的随访

文中该患者经过GDP方案治疗4个周期后，达到部分缓解，接受自体干细胞移植，所有细胞系植入情况良好。目前患者一般情况良好，仍在继续随访中。

参考文献

Kanti Devi，Natashi Ali，et al. Case report of primary CD20 negative diffuse large B-cell lymphoma. Oxford Medical Case Reports, 2021, 11,447–449

责任编辑：Jenny
排版编辑：Jenny