您好,欢迎您

关爱有加 | 一例长期侵犯脊髓的复发难治霍奇金淋巴瘤的治疗

2021年09月08日
汇报医生:南方医科大学附属花都医院 曾丽华教授
     南方医科大学附属花都医院 许静霞教授
点评医生:南方医科大学附属花都医院 冀林华教授

汇报医生

               
曾丽华 教授
主治医生

2015年毕业于广州医科大学,血液病学专业,研究生学历,硕士学历。能独立处理血液内科常见疾病,熟料掌握胸腔穿刺、骨髓穿刺、骨髓活检、腹腔穿刺及血气分析等操作

1628592310(1).jpg                
许静霞 教授
住院医师

2014年本科毕业于广东医科大学,2017年血液病学专业硕士研究生毕业于南方医科大学,之后工作于广州市花都区人民医院。硕士研究期间发表影响因子3.69的SCI论文1篇(Transplantation)

点评医生

               
冀林华 教授

广州市花都区人民医院血液科主任
医学博士、主任医师、教授、博士研究生导师
中国医药教育协会淋巴瘤分会常务委员
中国老年学学会老年肿瘤专业委员会淋巴血液肿瘤分会委员
中国临床肿瘤学会(CSC0)淋巴瘤专业委员会委员
中国抗淋巴瘤联盟委员
2012~2013年度美国布兰代斯大学访问学者
从事血液病学工作26年,具有丰富的临床和教学工作经验

病史回顾

患者:袁某,男,25Y

主诉:腰背部疼痛、双下肢瘫痪1年,加重伴腹胀不适1月。

现病史:患者于1年余前无明显诱因出现腰背部疼痛,体位改变时明显,伴盗汗乏力,消瘦,无皮疹,无关节疼痛,无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻等不适,自服中药,无明显好转,未予重视,并逐渐出现全身多发淋巴结肿大,以颈部及左侧腹股沟淋巴结肿大为主,鸡蛋大小,质地硬,移动性差,无痛性,服中药自觉稍缩小,但反复,并逐渐出现双下肢瘫痪,上诉病情渐加重伴腹胀不适1月,大小便失禁。

体查:PS(ECOG)评分:4分,颈部、双侧腋窝、双侧腹股沟可触及数枚肿大淋巴结,蚕豆到鸽蛋大小,无触痛,右肺叩诊呈浊音,呼吸音消失,心律齐,肝脾不大,双下肢肌力0级,脐水平以下感觉消失。

既往史既往否认高血压、糖尿病、肾病等病史;否认肝炎、结核等传染病史;否认重大手术史、输血史、创伤史。

实验室检查

2020-03-25 

BRt:HB 102g/L,wbc:27.01*109/L,N:81.6%,PLT:677 *109/L ,

LDH:766 U/L

β-mG:5.54mg/L

1628485500(1).jpg

镜下形态:外周血细胞形态学分析:白细胞增多;中性粒细胞占80%,其颗粒增多增粗,细胞核左移。

病理(颈部淋巴结活检)

1628491639(1).jpg

免疫组化结果:CD30、MUM1(大细胞+),CD3、CD45RO、BCL2(T细胞+),CD20、CD79a、PAX5(B细胞+),CD21(滤泡状树突细胞+),EMA、ALK、TdT、EBV、CD10(均-),Ki67(40+).

结合临床、形态及免疫组化结果,考虑为经典型霍奇金淋巴瘤(淋巴细胞富集型)

骨髓像结果

1628491708(1).jpg骨髓增生明显活跃,粒红两系比例大致正常。部分中性粒细胞可见颗粒增多增粗,可见巨核细胞,血小板增多。

影像学检查

1628491928(1).jpg

2020-03-26[胸部CT平扫]:

  1. 右肺上叶前段、中叶内侧段局部实变;双肺多发炎症?

  2. 纵隔、双侧腋窝多发淋巴结肿大。

  3. 多发颈胸椎体、胸骨多发骨质破坏。

  4. 双侧少量胸腔积液。

  5. 左乳较右乳饱满。

2020-03-27[颈椎MR平扫、胸椎MR平扫、颅脑MR平扫]:颈推所见及双侧颈部、左锁骨上窝多发肿大淋巴結。

2020-03-29[腹膜后彩超(淋巴结或肿物等)]:腹膜后多发淋巴结增大。

2020-03-29[乳腺彩超]:左侧乳头后方模糊稍高回声,乳腺发育? 双侧腋窝多发淋巴结肿大,淋巴瘤待排。

临床诊断

  1. 经典型霍奇金淋巴瘤;IV期B组(IPS评分>4分);颈胸椎、胸骨、脊髓侵犯

  2. 肺部感染

  3. C6、T4、T8椎体病理性骨折

  4. 脊髓损伤并半瘫

  5. 双侧少量胸腔积液

  6. 低钾血症

初步治疗

予积极抗感染、脱水减轻脊椎压迫及对症处理。

建议行化疗,家属拒绝,要求出院,予告知风险表示理解签字出院。

出院后一直服用中药治疗,症状逐渐加重,并出现气促,腰背部疼痛加重,发热盗汗明显等。

再次入院

2020-09-24至2020-10-12住院治疗。

入院后查胸部CT提示:对比2020-3-25 CT

  1. 双侧胸腔积液;右肺不张。

  2. 左肺多发肿块及结节,较前进展,结合临床病史,考虑淋巴瘤肺浸润。

  3. 纵隔、双侧腋窝多发淋巴结肿大,较前进展。

  4. 多发颈胸椎体、胸骨多发骨质破坏,较前进展。

一线治疗

于2020-09-26开始ABVD方案: d1,d15

多柔比星40mg

盐酸博来霉素15mg

硫酸长春地辛4mg

达卡巴嗪600mg

过程顺利,期间予胸腔穿刺置管引予“哌拉西林他唑巴坦钠+氟康唑”抗感染等对症支持治疗,好转后出院;

于10-25、11-21行第二及第三程 ABVD方案治疗。

疗效评估

2020-12-06[腰椎MR、颈椎MR、胸椎MR提示]:颈、胸、腰椎所见及双侧颈部、左锁骨上窝多发肿大淋巴结,并C6、T4、T8椎体病理性骨折,相应水平椎管狭窄,脊髓受压。

疗效评估SD。

二线(病灶仍压迫脊髓)

2020-12-22第四疗程

ABVD+依托泊苷0.3g d1-3、d15-18+地塞米松 10mg d15-20

2021-01-27第五疗程

ABVD+依托泊苷0.3g d1-3+地塞米松 10mg d1-5

2021-03-06第六疗程

ABVD+依托泊苷0.3g d1-3+地塞米松 10mg d1-5 

并行6次腰穿及鞘内注射(甲氨喋呤10mg +地塞米松10mg+阿糖胞苷50mg)

病情改善不明显,疗效评估SD。

三线治疗

“2021-4-18、2021-5-09予达伯舒®信迪利单抗注射液(200mg q3w)治疗”过程顺利。

近三个月有尿频、尿急、尿痛,行尿培养示:2021/17/尿培养示:假单胞菌(头孢他啶/头孢哌酮舒巴坦钠感),予头孢他啶、头孢噻肟钠舒巴坦钠、阿米卡星积极抗感染,症状缓解出院。

双下肢肌力较前好转,可拐杖行走一段距离,精神睡眠胃纳尚可,大小便正常,近期体重较前增加。

辅助检查

2021-05-10[胸椎MR平扫],霍奇金淋巴瘤复查: 颈、胸椎所见及双侧颈部、左锁骨上窝多发肿大淋巴结,变化不明显。C6、T4、T8椎体病理性骨折及相应水平椎管狭窄;

T7-8胸椎体周围软组织肿块较前明显缩小,脊髓受压情况明显改善。

1628494115(1).jpg霍奇金淋巴瘤病例分享PP-SI-CN-0478_24.jpg

总结与思考

达伯舒®信迪利单抗在复发难治霍奇金淋巴瘤中疗效显著。

使用中观察或处理免疫相关副作用,PD-1抑制剂信迪利单抗安全性高,为患者带来最大获益。

根据临床疗效及耐受性决定PD-1抑制剂使用的疗程,最长疗程应为多久?后期该如何应用?

二维码更新 final版.jpg

PP-SI-CN-0586

责任编辑:Amiee
排版编辑:Frank

相关阅读