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【2024CSCO】沈建箴教授:保持警惕,精准诊断是ATL患者获得良好预后的关键

2024年10月05日
编译:肿瘤资讯
来源:肿瘤资讯

9月26日,由中国临床肿瘤学会(CSCO)、北京市希思科临床肿瘤学研究基金会共同主办,第27届全国临床肿瘤学大会暨2024年CSCO学术年会,在厦门顺利召开,国内外肿瘤领域近万名专家和学者参会,热烈交流讨论肿瘤学前沿进展。
侵袭性成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ(HTLV-Ⅰ)直接感染高度相关的淋巴细胞恶性克隆增殖性疾病,所以有一定传染性和区域性。由于ATL的特殊性和罕见性,其诊疗充满挑战。【肿瘤资讯】特别邀请福建医科大学附属协和医院沈建箴教授为我们分享ATL诊治过程中的关键点及治疗思路。

沈建箴 教授
二级教授、博导、医学博士

福建省淋巴瘤防控中心主任
福建医科大学医学部原党委书记主任(院长)
福建医科大学附属协和医院淋巴瘤全程管理中心主任
国家卫生健康委能力建设和继续教育中心淋巴瘤专科建设项目专家组专家
中国淋巴瘤全程化管理专家委员会委员
中国抗淋巴瘤联盟常委
世界中联“血液病”专业委员会第二届理事会副会长
福建省淋巴瘤预防控制专业委员会主任委员
福建省海医会淋巴瘤分会会长
CSCO—UCLI福建抗淋巴瘤联盟主任委员
中国研究型医院血液病精准诊疗专业委员会常委
第五届中国抗癌协会淋巴瘤委员会委员
第六届中国肿瘤临床化疗专业委员会委员
中华生物免疫学会常务理事及血液学分会副主任委员
中国抗癌协会肿瘤代谢委员会常委
福建省中西医结合血液病专业委员会主任委员
国家基金、省重大项目、国际合作项目等课题主持人
1995年国务院特殊津贴
国家医师资格考试福建省考区首席考官
中华医学奖评委;国家基金评审专家  主编和参编人民卫生出版社国家规划教材14部   教育部学位与研究生教育通讯评议专家

虑周藻密,抉隐索微

病例一

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病例二


提纲挈领,纲举目张

诊之道

沈建箴教授:ATL在临床上极易被漏诊或误诊。本中心积累的病例表明,许多ATL患者的诊断过程往往十分曲折,主要原因有以下几点:首先,许多临床医生对该罕见疾病的认识不足,导致警惕性较低。其次,ATL的临床表现与其他常见淋巴瘤类型相似,初步诊断易被混淆。然而,ATL仍有一些值得关注的特征,例如皮肤损害较为常见,部分患者还会出现高钙血症或胸膜腔积液等不典型表现。

在诊断淋巴瘤或白血病时,排除ATL至关重要,因为ATL是唯一一种与病毒感染直接相关的淋巴瘤,具有一定的流行性。虽然其他淋巴瘤也可能与病毒感染有关,如EB病毒与伯基特淋巴瘤的关系,但并非必然导致该病。而ATL患者必然伴随病毒感染,因此对于可疑病例,病毒检测是确诊的关键。

本中心在ATL诊断方面拥有丰富的经验。大多数患者在初诊时,医生就能警觉并排查ATL。此外,依托本院成熟的检测技术,许多来自外院的标本在我们这里得以确诊。

在检测方法上,传统的血清学检测虽然成本低、操作简便,但其敏感性和特异性相对较低。近年来,本中心常采用PCR检测及最新的病毒载体和病毒载量检测技术,显著提高了诊断的准确性和敏感性,使临床诊断更加快速。

ATL可分为慢性型、冒烟型、淋巴瘤型和急性型四个亚型,部分患者病程较缓慢,但大多数患者发病时症状严重,且易被误诊为其他类型淋巴瘤或白血病。由于许多医疗中心缺乏相应的检测技术和诊断经验,误诊和漏诊时有发生。因此,临床医生必须高度重视T细胞淋巴瘤及白血病的精准诊断。正如我在大会上分享的病例所示,一位患者曾在多家大型医院未能确诊,另一位患者辗转多家三甲医院后才确诊。为降低漏诊和误诊率,改善ATL患者生存状况,面对疑似T细胞淋巴瘤或白血病的病例,临床医生必须进行病毒检测。

在福建医科大学附属协和医院淋巴瘤专科,我们已建立了一套严格的诊断制度。凡是外院诊断为T细胞淋巴瘤或白血病的患者,入院后必须进行病毒检测。然而,目前全国范围内,许多大型医疗中心及基层医院尚未树立这一诊断意识。这提醒临床医生,在ATL诊断过程中,需保持高度警惕,深刻认识病毒检测对确诊的重要性。

治之要

沈建箴教授:ATL一经确诊,首要任务是对其进行分型。在治疗开始前,临床医生需明确患者是否属于慢性型、冒烟型、淋巴瘤型或急性型,这是制定治疗方案的基础。其次,治疗方案的选择也至关重要。由于ATL与病毒感染密切相关,许多医生可能首先会考虑抗病毒治疗。然而,抗病毒治疗在不同亚型中的疗效并不一致。对于慢性型和冒烟型患者,抗病毒治疗联合干扰素通常能取得较好的效果,尽管有效并不意味着完全治愈,但该方案的有效率接近100%。

国际NCCN指南建议,尽可能将ATL患者纳入临床试验,这也表明目前全球范围内尚未有统一的标准治疗方案。如果患者无法参加临床试验,且抗病毒治疗效果不佳,临床医生仍可选择常规的淋巴瘤治疗方案,因为ATL的表现形式与其他类型的淋巴瘤或白血病类似。

对于急性型ATL患者的治疗,无论是采用抗病毒治疗,还是常规T细胞淋巴瘤/白血病的化疗方案,一旦病情得到初步控制,建议尽早进行异基因造血干细胞移植。当前,异基因造血干细胞移植仍是治疗此类疾病的重要手段,尤其是在缺乏更好治疗方法的情况下。

在干细胞移植方面,本中心积累了独特的经验,采用脐带血与供者干细胞联合移植的方式对血液肿瘤患者进行治疗。该方案不仅可应用于ATL患者,也适用于其他类型的白血病和淋巴瘤。此外,对于暂未进行干细胞移植的ATL患者,本中心还对其进行维持治疗,可能会采用干扰素作为过渡治疗手段。

对于淋巴瘤型ATL患者,若抗病毒治疗效果不佳,中心医生则会选择靶向性更强的治疗方法。由于此类患者的病理免疫组化检测中CD30表达通常较强,医生可采用针对CD30的抗体偶联药物(ADC)进行治疗。随着这类药物的可及性提高及价格下降,其在临床中的应用也更为广泛。

此外,在ATL患者中,针对其他信号通路的靶向治疗也在逐步探索中。例如,PD-1抑制剂、西达本胺,以及针对EZH-1或EZH-2的靶向药物,均是潜在的治疗选择。特别是西达本胺,其药物可及性较高。另外,虽然CCR4抑制剂mogamulizumab单抗尚未进入中国,但国外的临床研究表明,其对皮肤T细胞淋巴瘤有良好的疗效,未来有望成为ATL的治疗选择之一。
本中心与福建医科大学免疫研究所合作,针对高侵袭性ATL患者开展新靶点T细胞CAR-T治疗的探索,目前已完成若干例治疗和筛选,疗效正在观察中。

在疾病的管理中,基于ATL的易感性,本中心还对患者的家属进行密切监测,以及时发现潜在的病毒感染,预防疾病的进一步传播。这种对家属病毒状况的监控是中心ATL治疗体系中的重要组成部分。


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责任编辑:cherry
排版编辑:Cherry


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评论
2024年10月09日
马利平
河南省肿瘤医院 | 放疗科
目前全球范围内尚未有统一的标准治疗方案
2024年10月09日
雷红艳
平遥兴康医院 | 肿瘤科
基于ATL的易感性,本中心还对患者的家属进行密切监测,以及时发现潜在的病毒感染,预防疾病的进一步传播。