2022年8月20日，由南昌大学第一附属医院主办的第四届江西省噬血细胞综合征联盟高峰论坛暨江西省噬血细胞综合征规范化诊治继续教育学习班在线上盛大召开并取得圆满成功，近1.5万人次在线观看直播。本次大会聚焦于噬血细胞综合征的前沿进展、临床实践等热门话题，旨在提升临床医生噬血细胞综合征的规范化诊疗水平，促进学术交流。全国各地知名专家齐聚云端，思维碰撞，为大家带来了一场精彩纷呈的学术盛宴！
本次大会特邀首都医科大学附属北京友谊医院王昭教授、四川大学华西医院牛挺教授和南昌大学第一附属医院李菲教授共同担任大会主席，并邀请众多国内知名专家担任大会学术主持以及学术分享讲者。王昭教授开场致辞中，充分肯定了南昌大学第一附属医院团队近年来在HLH领域取得的工作成果，对江西省噬血细胞综合征联盟成立以来在李菲教授带领下开展的工作予以了高度称赞。并表示噬血细胞综合征联盟长期致力于HLH规范化诊疗的推进，期待国内有更多HLH研究成果走向国际舞台，在国际HLH领域唱响中国之声。牛挺教授表示此次会议聚集国内多名HLH领域知名专家探讨HLH前沿及热点，其中包括重症HLH、淋巴瘤相关HLH、EBV相关HLH的诊治等精彩内容。牛教授对南昌大学第一附属医院团队辛苦组织会议致以谢意，并预祝会议圆满成功。李菲教授首先表达了对参会专家学者的热烈欢迎和衷心感谢！李教授强调，近年来在联盟各位专家的支持帮助下，江西省医疗同仁的HLH诊疗认知明显提升。本次会议各专家将对HLH前沿热点、诊疗现状、诊治进展等热点话题进行精彩讲解，有助于增进各方学术交流，携手推动噬血细胞综合征事业发展，并预祝会议圆满成功！
上午专场
—————————第一篇章————————
在牛挺教授的主持下，王昭教授首先给我们带来了主题为《噬血细胞综合征（HLH）的前沿与热点》专题分享。
王昭教授在讲解中指出HLH近年来关注度升高且相关研究逐年增加。王教授主要围绕诊断标准、疾病发病机制、相关生物标记物研究进展以及治疗策略进行阐述。王教授表示成人HLH发病机制尚存争议，并阐述其中肿瘤相关HLH可能发病机制。目前，HLH-2004诊断标准、Hscore评分以及OHI指数对于不同HLH患者诊断各有侧重。此外，还分享了北京友谊医院关于改良DEP方案治疗LA-HLH的研究结果，并对重症HLH的诊治重点，EBV-HLH的诊治难点、危险分层模型和当前的治疗策略进行了详细讲解。
昆明医科大学第一附属医院曾云教授主持讨论环节。广东药科大学附属第一医院潘学谊教授、山东省肿瘤医院李增军教授和江西省肿瘤医院李午平教授就HLH的诊疗进展、EBV相关噬血及实体瘤相关噬血的临床热门话题进行探讨交流。
—————————第二篇—————————
在湖南省肿瘤医院周辉教授的主持下，李菲教授为我们带来了主题为《一例重症噬血细胞综合征患者的重生之路》的病例分享。
李菲教授分享病例中，该患者起病时多脏器功能衰竭、休克、末梢循环障碍、坏疽，经过多学科协作努力，患者病情得以控制。同时，李教授还介绍了本中心41例需要重症支持的HLH患者治疗及转归数据分析，指出非恶性非EBV感染所致重症HLH，在充分的ICU生命和脏器功能支持下给予噬血治疗，其病情可逆转从而获得治愈机会。此外，未来在重症HLH患者中开展前瞻性研究对临床实践十分必要。
随后讨论环节由首都医科大学附属北京友谊医院刘燕鹰教授主持，北部战区总医院周凡教授、首都医科大学附属北京友谊医院王晶石教授、安徽医科大学附属巢湖医院吴燕明教授参与讨论，结合自身临床经验，围绕重症HLH的诊治手段以及疗效等话题分享了自己的观点。
————————第三篇章—————————
在第四军医大学唐都医院刘利教授的主持下，广州医科大学第五附属医院谭获教授为我们带来了主题为《Allo-SCT治疗EBV+ LAHS》的专题分享。
谭获教授就LAHS分类、诊治现状、异基因造血干细胞移植的适应证、新型靶向药物应用等进行精彩讲解，并结合1例异基因造血干细胞移植治疗EBV+LAHS的成功病例阐述了在EBV+ LAHS如何选择造血干细胞移植。谭教授表示LAHS的临床表现复杂且缺乏特异性诊断指标，早期诊断困难且目前国际上尚未达成LAHS的诊治标准共识，该类患者预后不佳。未来该领域医生可探索如何提高LAHS早期确诊率、如何优化治疗策略，从而提高患者的生存率、改善患者预后。
随后讨论环节由中南大学湘雅医院徐雅靖教授主持，南昌大学第一附属医院黄先豹教授、九江市第一人民医院胡飞教授和吉安市中心人民医院章志学教授围绕LAHS的早期诊治、序贯造血干细胞移植应用适应证等问题进行了深入探讨。
—————————第四篇章————————
在南京医科大学第一附属医院徐卫教授的主持下，湖南省肿瘤医院李亚军教授分享了一例NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征的病例。
李亚军教授分享病例中NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征患者经过化疗后，获得了HLH 及淋巴瘤完全缓解。NK/T-LAHS 治疗主要包括噬血细胞综合征和NK/T 淋巴瘤的治疗，前者包括控制炎症、控制HLH进展等，后者包括各种放化疗方案的选择、控制原发病、纠正潜在的免疫缺陷等。李教授表示目前两者治疗优先顺序暂缺乏确切循证医学证据，因此临床实践中应制定个体化诊疗方案。
随后讨论环节由华中科技大学同济医学院附属同济医院黄亮教授主持，九江市第一人民医院胡苏教授、海南医学院第一附属医院陶石教授和中国人民解放军海军特色医学中心李荣教授深入探讨了患者下一步治疗策略选择，并分析了自体造血干细胞移植、异基因造血干细胞移植和PD-1单抗维持或者西达本胺维持等方案可能给患者带来的临床获益。
下午专场
————————第一篇章—————————
在福建医科大学附属协和医院沈建箴教授的主持下，徐州医科大学附属医院桑威教授为我们带来了主题为《EBV相关淋巴瘤治疗新策略》的专题分享
桑威教授讲授了EBV在淋巴瘤/LPD中的意义以及EBV感染宿主、致病和克隆转化的机制。桑教授表示除外既定治疗方案，减弱EBV 在疾病发生驱动作用，对提高EBV相关的淋巴瘤的疗效至关重要。分享了EBV相关淋巴瘤免疫化疗、新型靶向治疗、细胞治疗三大手段的进展，并阐述了CART治疗在EBV相关淋巴瘤的广阔前景。基于靶向免疫治疗手段，制定联合治疗方案又助于优化EBV 相关淋巴瘤治疗策略，或可成为未来治疗的新方向。
随后讨论环节有吉林大学第一医院白鸥教授主持，重庆大学附属肿瘤医院刘耀教授、萍乡市人民医院李文锦教授和北京大学第一医院太原医院郭志萍教授围绕抗病毒药物和自体造血干细胞移植等治疗手段在EBV 相关淋巴瘤中的应用疗效和前景进行热烈探讨。
————————第二篇章—————————
在河北医科大学第四医院刘丽宏教授的主持下，华中科技大学同济医学院附属协和医院张波教授为我们带来了主题为《急性白血病化疗是否合并了噬血细胞综合征?》的专题分享。
张波教授分享了一例老年急性髓系白血病NPM1和IDH2突变低危组病例。经过阿扎胞苷与BCL-2抑制剂治疗后，出现持续发热及血细胞下降，纤维蛋白原进行性下降，细胞因子表达谱的改变，考虑是否合并噬血细胞综合征。张教授表示，对不明原因的发热和血细胞降低的危重病人，医生应该提高诊断噬血细胞综合征的意识，对感染相关HLH积极寻找病原并予以治疗。张教授强调，肿瘤相关的噬血细胞综合征特别是急性白血病化疗后骨髓抑制合并感染的患者，临床症状及检测结果常与其他疾病重叠，因此血液科医生应予以重视尽早诊断。
随后讨论环节由大连医科大学附属第二医院孙秀华教授主持，苏州大学附属第二医院李炳宗教授、南昌大学第一附属医院周玉兰教授和南昌大学第二附属医院汪华教授对该病例进行了深入分析，围绕急性白血病化疗合并噬血细胞综合征的研究进展、临床诊治思维等临床热点问题进行了观点分享。
————————第三篇章—————————
在河南省人民医院朱尊民教授的主持下，浙江大学医学院附属第一医院叶琇锦教授为我们带来了主题为《芦可替尼联合地塞米松治疗成人初发HLH临床研究》的专题分享。
叶琇锦教授从当前成人HLH预后仍差，治疗方案仍不能完全满足临床需求的落脚点出发，探索更加高效低毒的控制炎症因子风暴的诱导方案，展示了该中心科研成果“芦可替尼联合地塞米松治疗成人初发HLH的临床研究”的数据，表示芦可替尼+地塞米松治疗HLH有较好的疗效，对于LAHS起到很好的诱导和桥接后续化疗的作用。
随后的讨论环节由华中科技大学同济医学院附属协和医院郭涛教授主持，海南省肿瘤医院田浴阳教授、鹰潭市人民医院曾员英教授和宜春市人民医院赖若梅教授围绕芦可替尼+地塞米松治疗HLH的临床研究结果进行了深入解读，表示芦可替尼+地塞米松治疗有望为更多的HLH患者带来福音。
————————第四篇章—————————
在解放军总医院黄文荣教授的主持下，浙江大学医学院附属第一医院周德教授为我们带来了主题为《噬血细胞综合征病例分享》的专题分享
周德教授分享了一例以HLH作为首发症状伴有STXBP2杂合子突变的DLBCL病例，应用芦可替尼+地塞米松治疗成功控制了严重的细胞因子风暴，有效控制了HLH，为患者的最终诊断和治疗争取了机会。
随后的讨论环节由哈尔滨血液病肿瘤研究所赵东陆教授主持，山东省立医院邢立杰教授、南昌大学第一附属医院程晓烨教授和天津医科大学肿瘤医院于泳教授结合自身临床经验，围绕噬血细胞综合征的临床诊断技术、临床药物应用疗效等话题分享了自己的观点
大会总结
在大会的最后，会议主席李菲教授对本次会议中各专家精彩讲解进行总结，并表达了对各位与会专家的衷心感谢。本次大会汇聚了国内众多噬血细胞领域的专家学者，聚焦国内外噬血细胞综合征诊治领域的前沿进展以及临床热门话题，为省内同仁搭建了一个与全国知名专家交流学习的平台。
通过各位专家学者授课、分享及讨论，与会者深入学习了噬血细胞综合征的诊疗规范以及研究进展，对噬血细胞综合征有了更加全面的认识、启发了更为深刻的学科思考，希望能将诊疗规范和最新进展切实应用到临床工作中，共同推动噬血细胞综合征诊疗水平的进一步提高，造福广大患者，为我们的医务工作者带来学术交流的机会。最后，李菲教授宣布本次大会取得圆满成功！
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