您好,欢迎您

陈洁教授:副神经节瘤/嗜铬细胞瘤也是神经内分泌肿瘤吗?如何诊治?

2022年02月12日
来源:复旦大学附属肿瘤医院 陈洁教授

副神经节瘤/嗜铬细胞瘤是一类特殊的神经内分泌肿瘤,医学上称为神经型神经内分泌肿瘤,它来源于神经外胚层的神经嵴细胞。位于肾上腺髓质者称为嗜铬细胞瘤,这类肿瘤常产生大量儿茶酚胺,引起患者血压升高等一系列临床症状。位于肾上腺外者称为副神经节瘤,这类副神经节瘤起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链以及颈部和颅底分布的舌咽、迷走神经的副交感神经节,一般不产生儿茶酚胺。副神经节瘤/嗜铬细胞瘤的发病高峰年龄为30-50岁,约35-40%的副神经节瘤/嗜铬细胞瘤与遗传相关,表现为相应致病基因的胚系突变。因此对于明确诊断为副神经节瘤/嗜铬细胞瘤的患者需进行致病基因检测,明确是否为遗传性。嗜铬细胞瘤的临床表现主要为高儿茶酚胺分泌所致的高血压,头痛、心悸、多汗是高儿茶酚胺导致高血压发作时最常见的三联征。副神经节瘤容易出现骨转移,常表现为破骨转移。

诊断方面,病理诊断是金标准。检测血浆及尿24小时儿茶酚胺水平以及血浆及尿24小时甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素水平有助于诊断嗜铬细胞瘤。全身增强CT和PET/CT以及MIBG扫描在副神经节瘤/嗜铬细胞瘤的诊治当中也是十分重要的检查。治疗方面若肿瘤局限可手术切除,则手术切除为首选,但对于分泌儿茶酚胺的嗜铬细胞瘤建议术前给与α受体阻滞剂治疗7-14天以稳定患者血压。对于无法根治性手术的患者,手术减瘤联合骨转移姑息性放疗也是治疗选择之一。对于生长抑素受体表达阳性的患者可尝试长效生长抑素类似物(奥曲肽或兰瑞肽)或PRRT治疗。MIBG扫描阳性的患者也可以尝试I131MIBG核素治疗。全身化疗可尝试替莫唑胺或环磷酰胺+长春新碱+达卡巴嗪。



排版编辑:肿瘤资讯-Gao

领新版指南,先人一步>>
查看详情

评论
2022年11月18日
136****8211
嗜铬细胞瘤患者,生长抑素和替莫唑胺已经使用,是不是继续用,还有没有I131治疗有没有?还希望陈医生可以看到回复;非常感谢!!
2022年09月17日
戴红
首都医科大学附属北京朝阳医院 | 肿瘤科
少见肿瘤,CSCO有标准诊疗指南吗?
2022年04月29日
187****5650
嗜铬细胞瘤患者,生长抑素和替莫唑胺已经使用,是不是继续用,还有没有I131治疗有没有?还希望陈医生可以看到回复;非常感谢!!