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陈洁教授:支气管和肺神经内分泌肿瘤如何诊治?

2022年02月12日
来源:复旦大学附属肿瘤医院 陈洁教授

支气管和肺是除了胃肠胰之外第二个容易发生神经内分泌肿瘤的部位,因此在临床上支气管肺神经内分泌肿瘤的患者也非常常见,在这里给大家简单介绍一下支气管肺神经内分泌肿瘤的诊治基本原则。

支气管肺神经内分泌肿瘤常通过肿瘤相关的非特异性呼吸道症状如咳嗽而被发现或偶然体检发现,少部分患者由于出现肿瘤分泌激素引起的相关症状而被发现。功能性支气管肺神经内分泌肿瘤最常见的是类癌综合征,因为肿瘤分泌5-羟色胺等血管活性激素而导致皮肤潮红、腹泻等症状;还有少部分肿瘤分泌异位促肾上腺皮质激素(ACTH),导致皮质醇过度分泌,临床出现以高血压、高血糖和低血钾以及满月脸水牛背为典型表现的库欣综合征。

支气管肺神经内分泌肿瘤在病理学分类命名上和胃肠胰神经内分泌肿瘤不同,它分为类癌、非典型类癌和大/小细胞神经内分泌癌三大类。类癌和非典型类癌是分化好,恶性程度相对没那么高的神经内分泌肿瘤,大致分别相当于胃肠胰的G1和G2/G3级神经内分泌肿瘤。大细胞和小细胞神经内分泌癌和胃肠胰神经内分泌癌类似,属于分化差恶性度极高的类型,其中小细胞肺癌是恶性程度最高的肺神经内分泌癌,容易在早期就产生血行或淋巴结转移。在影像诊断方面,胸腹盆的增强CT、68Ga-SSA-PET/CT以及18F-FDG-PET/CT有助于明确病灶并评估肿瘤负荷、肿瘤的恶性度以及生长抑素受体表达状况,而气管镜、胸腔镜和支气管超声内镜能进行病灶活检明确病理学诊断。此外,临床上有5%左右的支气管肺类癌是遗传相关的,属于MEN-1(多发性内分泌腺瘤病1型)的一部分,因此临床如果怀疑是MEN-1相关支气管肺类癌,需要进行MEN-1基因的胚系突变检测。

在治疗方面,对于局部可切除的支气管肺神经内分泌肿瘤根治性手术是首选治疗。对于进展期和转移性的支气管肺神经内分泌肿瘤,药物治疗是最重要的手段。长效生长抑素类似物(奥曲肽或兰瑞肽)可作为一线方案用于生长缓慢且生长抑素受体表达阳性的支气管肺类癌患者。靶向药物依维莫司和索凡替尼可用于长效生长抑素类似物治疗后进展的支气管肺类癌/非典型类癌患者。PRRT也可用于生长抑素受体表达阳性的支气管肺类癌/非典型类癌。替莫唑胺联合卡培他滨常用于支气管肺非典型类癌的治疗,而依托泊苷联合顺铂则是肺神经内分泌癌的标准一线化疗方案。对于类癌综合征以及库欣综合征,相应的激素阻断剂如特罗司他乙酯、美替拉酮等也需要使用。具体治疗策略和方案需要全面的评估以及多学科讨论基础上的个体化决策。


排版编辑:肿瘤资讯-Gao

                  

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