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美例说实战分享76｜VRD方案为病情重、合并症多的老年浆细胞白血病患者带来良好疗效

2021年12月29日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

浆细胞白血病（PCL）一经确诊，即应及早进行诱导治疗。对于该病目前没有统一的治疗方案，一般推荐几种药物联合应用，能提高患者的早期缓解率。本文通过分享一例60岁病情重、合并症多的老年PCL患者经VRD方案（硼替佐米、来那度胺和地塞米松）治疗后获得部分缓解（PR）的诊治经过。

徐建梅

硕士研究生、主治医师

2014年毕业于河北医科大学
河北省抗癌协会肿瘤精准治疗专业委员会青年委员会委员
主要研究方向：骨髓瘤和淋巴瘤

薛华

主任医师、医学博士、硕士生导师

河北大学附属医院血液科副主任
中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会MDS和MPN工作组委员
中国老年医学学会血液学分会MDS委员会委员
中国医药教育协会淋巴瘤分会委员
河北省医师协会血液科医师分会青年委员组副组长
河北省老年医学会血液病专业委员会常委
河北省抗癌协会淋巴瘤专业委员会委员
保定市医学会血液学分会秘书

临床资料

病史介绍

患者张某，男性，60岁，农民。主因乏力20余天，发热伴胸痛7天于2021-09-30入院。

既往史：“慢性胃炎”，“肺气肿”病史。

查体：T 39.9℃，P 116次/分，R 20次/分，BP 118/72mmHg，ECOG 2分，慢性病容，双肺呼吸音粗，双肺均可闻及湿性啰音，余查体基本正常。

辅助检查

血常规：WBC 10.87×10⁹/L，RBC 2.18×10¹²/L，HGB 85g/L，PLT 44×10⁹/L，易见幼稚型浆细胞70%；

肾功及电解质：β2微球蛋白 4.3mmol/L,肌酐67mmol/L,Ca 2.14mmol/L，eGFR 99.3ml/min ALB 35.34g/L；凝血功能：正常;ALP 148U/L；

NTproBNP 7700pg/ml,LDH 232U/L；

贫血三项：铁蛋白 1864.2ng/ml；

血气分析：PH 7.47,PCO2 26mmHg,PO2 72mmHg,SAT 95%（吸氧2L/min）；

血免疫固定电泳：IgG 34.45g/L,m蛋白 16.7g/L,lamda 10.08g/L；

尿免疫固定电泳：阴性；

血清游离轻链：Kappa 8.3mg/L,Lamda 24.3mg/L,K/L 0.34；

辅助胸部CT：1.两肺间质性改变，2.右肺炎症伴部分肺实变，3.右侧胸腔少量积液；

心脏彩超：右心（6.0cm）及左房（4.8cm）扩大，主肺动脉主干及分支增宽，三尖瓣重度返流，肺动脉高压，室间隔1.0cm，EF 57%

心电图：异位心律，心房颤动

X线片：头颅，骨盆，双侧肋骨骨质正常；

图片1.png

骨髓检查

骨髓形态学：骨髓增生明显活跃，浆细胞系86%，原浆1%，幼浆38%，外周血浆细胞43%，考虑浆细胞白血病；

流式细胞学：可见约39.59%的单克隆浆细胞；

染色体：正常核型。

图片2.png

胰头后方软组织肿块伴；肝门区软组织肿块； T8椎体,左份、左髋臼骨质破坏，广泛骨质疏松改变，均伴有FDG摄取增高。T6椎体病理性骨折，局部软组织肿胀；左侧髂骨体局部见软组织影，FDG轻度摄取增高。双肺散在慢性炎症及炎症后遗灶；双侧胸膜稍增厚；双侧胸腔少许积液；双肺下叶部分膨胀不全。纵膈慢性炎性小淋巴结。贫血改变。乳腺增生。肝左外叶小囊肿。慢性胆囊炎。左肾囊肿。左肾上腺增生。

诊断及分型

1.原发性浆细胞白血病 IgG-LAM型

2.肺部感染

Ⅰ型呼吸衰竭

呼吸性碱中毒失代偿期

3.慢性支气管炎

4.慢性肺源性心脏病

心力衰竭心功能Ⅲ级

5.心律失常

心房颤动

治疗方案及经过

2021-10-02至2021-11-04，患者接受了VRD方案的治疗，根据患者耐受情况调整剂量和用药。患者在两个疗程的治疗后，成功获得PR。对于心肺合并症的治疗，分别给予了相对应的支持治疗。不良反应方面，治疗期间出现肺部感染以及低级别的血液学不良事件，但整体来说安全性可耐受。

专家点评

浆细胞性白血病（PCL）是一种侵袭性较强、易发生髓外病变的恶性浆细胞病，在浆细胞病中占2 %～4 %。其中，原发性 PCL（pPCL）约占60%，继发性 PCL（sPCL）大多数继发于多发性骨髓瘤（MM），为MM的一种晚期表现^[1]。治疗方面，有研究^[2]分析了101例sPCL患者，中位年龄62岁。从最初的MM诊断到sPCL的中位时间为31个月。72 例患者中有55 例（75 %）接受 IMiD 和（或）蛋白酶体抑制剂（PI）治疗，14 例（19 %）接受了自体HSCT。接受auto-HSCT 或 PI（单独或联合）患者的总体反应率高于未接受 auto-HSCT 或 PI 的患者，提示sPCL 患者可能受益于基于 PI 和 auto-HSCT 的挽救方案。另有研究^[3]分析了40例pPCL的患者，化疗方案：BACD(硼替佐米+多柔比星+ 环磷酰胺+地塞米松)+移植。疗效分析显示患者接受早期的高剂量美法仑及自体HSCT，伴随第 2 次减低强度条件下异基因HSCT或第 2 次的高剂量美法仑及自体HSCT 进行巩固治疗，加后续为期 1 年的 VRD 方案或来那度胺维持治疗，可明显改善PFS。说明了一线治疗之后巩固治疗及维持治疗的重要性。基于一系列研究结果，新药治疗时代推荐基于PI和（或）IMID的新药方案联合 auto-HSCT作为pPCL 的一线治疗，年轻患者可尽量选择allo-HSCT，一线治疗之后巩固及维持治疗可明显改善PFS。而对于sPCL患者，可能受益于基于 PI 和 auto-HSCT 的挽救方案。在MM中，无论前线治疗是否接受过硼替佐米或来那度胺：VR三联方案也重新激活已经难治或复发患者的敏感性，治疗后中位OS长达37个月^[4]。

回归到本文，该患者被诊断为病情重、合并症多的老年PCL，最终选择了VRD方案，2疗程后便获得PR。该病例表明，在pPCL治疗中，VRD方案为PI和IMID联合组成的新药方案，疗效确切。

参考文献

[1] Eur J Haematol， 2015， 95（1）： 16-26.

[2] Br J Haematol， 2018， 180（6）： 831-839.

[3] J Clin Oncol， 2016， 34 （18）

[4] J Clin Oncol. 2009 Dec 1; 27(34): 5713–5719.

责任编辑：Amiee
排版编辑：guangli