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Castleman病分型

2021年11月30日

一、单中心型(UCD)

单个淋巴结区,1个或多个淋巴结肿大

二、多中心型(MCD)

1. 超过1个淋巴结区域肿大,通常>5个区域,伴细胞因子驱动的全身炎症

2. HHV-8 相关性MCD;特发性MCD(idiopathic MCD,iMCD):iMCD-TAFRO、iMCD-NOS

  注:病理类型通常分为透明血管型(HV型)、浆细胞型(PC型)和混合型(Mix型)。HV型多见于UCD患者,PC型多见于MCD患者,混合型较少。

  TAFRO综合征是CD的特殊亚型,临床上相关症状更为严重,以血小板减少、全身水肿、骨髓纤维化、肾功能不全、肝脾肿大为特征性表现。少数患者还伴有肝脾肿大、内分泌疾病、皮肤变化等类似POEMS综合征表现,但无浆细胞克隆和周围神经病变。