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胃肠间质瘤全程化管理中国专家共识(2020版)(1)

2020年10月30日
来源:刘之说

原文较长,我们总结一下要点进行学习

1.胃和小肠是 GIST 最常见的原发部位,结直肠、食管及胃肠道外 GIST少见


2.CT尤其是增强 CT 为 GIST 首选的影像学检查方法,有助于明确肿瘤位置、大小、生长方式、周边器官毗邻、血供及远处转移等情况




3.对术前检查疑似 GIST且评估为局限可完整切除者,不常规推荐进行活组织检查,可直接手术切除

对术前检查考虑复发转移、原发不可切除或特殊部位需术前治疗的GIST 应行活组织检查,明确肿瘤性质及基因分型,进而指导靶向药物治疗。术前活组织检查方式主要包括 EUS 引导下细针穿刺活组织检查(endoscopic ultrasonography-fine needle aspiration,EUS-FNA)、空芯针穿刺活组织检查、内镜活组织检查及经直肠或阴道穿刺活组织检查等。EUS-FNA腔内种植风险低,应作为首选活组织检查方式

4.GIST 病理学诊断应包括肿瘤细胞的形态学、免疫组化和分子诊断

组织学上,GIST 细胞形态以梭形细胞(70%)为主,部分可呈上皮样细胞型(20%)及梭形-上皮样细胞混合型(10%)。免疫组化推荐常规检测 CD117、DOG-1、CD34、平滑肌肌动蛋白(SMA)、S-100、琥珀酸脱氢酶 B(SDHB)及 Ki-67等指标,其中特别强调联合使用 CD117 及 DOG-1 标记。基因检测应至少包括 ckit 基因第 9、11、13、17 号外显子及 PDGFRA 基因第 12、18号外显子。对于野生型、部分疑难病例尤其是复发或继发耐药病例,可考虑行二代测序(next generation sequencing,NGS)

5.小GIST:GIST 直径<2 cm 的 GIST 统称为小 GIST

应根据肿瘤部位、临床表现、是否具有较高恶性潜能等,与病人进行沟通以制定后续治疗方案。位于十二指肠、空回肠及结直肠等部位的小 GIST 一经发现建议尽早完整切除。起源于胃的小 GIST生物学行为多呈惰性,对有临床症状或 EUS检查提示存在边界不规则、溃疡、囊腔、强回声和回声不均匀等高危因素的病人,建议积极行外科干预;若无上述危险因素,可在充分沟通、病人及家属知情同意下选择规律性的随访观察

6.原发可切除

GIST 对预期不需要联合器官切除且不严重影响器官功能的原发局限性 GIST,首选治疗方法是外科手术完整切除,术后根据危险度分级等决定是否行辅助治疗。对食管胃结合部、十二指肠及低位直肠等特殊部位直径较大的原发 GIST,直接手术易损害重要器官功能,可考虑先行术前治疗。术前治疗前应有明确的 GIST 病理学诊断,推荐行基因检测以排除原发耐药类型并确定药物始剂量。术前治疗推荐时间为 6~12个月,期间应每 2~3个月行影像学检查评估病情变化及治疗效果,对疗效已达最大化或疾病处于稳定状态者,应尽早手术治疗。推荐术前 1 周停药并纠正水肿及骨髓抑制等药物不良反应;术后尽快恢复靶向药物治疗

7.复发转移或原发不可切除 

GIST 对于复发转移或原发不可切除的晚期 GIST病人应首选靶向药物治疗,后续依据治疗反应决定是否手术。对于孤立性的复发或转移GIST,经 MDT 评估可完整切除且手术风险不高,不会影响相关器官功能者,也可直接行手术切除,根据术中情况及术后基因检测结果给予靶向治疗

复发转移或原发不可切除的晚期 GIST 病人在靶向治疗过程中需动态评估治疗效果,对部分靶向治疗有效且达到稳定状态者可考虑行手术切除,尽量达到 R0切除;若用药过程中出现局限性进展,在局限进展病灶可完整切除的情况下可考虑手术治疗,并尽可能切除更多的转移灶;而对于缺乏手术机会的局限进展病灶或靶向治疗过程中广泛进展的 GIST,不建议行外科手术治疗,推荐更换靶向药物、局部治疗或加入临床试验

8.手术原则 

外科手术是原发局限性 GIST和潜在可切除 GIST的首选治疗方式,手术目标是获得完整切除。

术中遵循以下原则:(1)轻柔操作,保护假包膜完整。(2)不常规清扫淋巴结,如术中发现淋巴结病理性肿大,应给予切除。(3)应注重器官功能的保护。(4)若术后切缘阳性,目前倾向于靶向药物治疗,尚无证据支持追加手术可以让病人获益。

9.手术方式选择及消化道重建

GIST 常见的手术方式包括开放手术、腹腔镜手术、内镜手术、腹腔镜与内镜联合手术及机器人手术。

开放手术适应证广泛,是各种微创手术方式的基础。腹腔镜手术具有创伤小、恢复快的优点,目前推荐用于肿瘤直径≤5 cm 且位于胃前壁、大弯侧的GIST。

内镜手术存在完整切除困难及术中肿瘤破裂风险,须慎重应用。

腹腔镜与内镜联合手术具有精确定位肿瘤、可勾勒安全切缘及观察肿瘤切除后效果等优点,对胃后壁、贲门胃底、小弯侧等特殊部位的 GIST有独特优势。

机器人手术系统可提供三维高清术野,具有高度灵活的机械臂,能降低消化道重建的难度,但受限于费用较高,尚未广泛普及。

不论采取哪种术式,术中均应尽量保护肿瘤假包膜的完整性,避免瘤体破裂造成医源性种植,同时做好切口保护

对于 GIST切除术后涉及消化道重建的病人,应注意器官功能保护。对于近端胃切除手术,可选择抗反流的消化道重建方法;对于十二指肠 GIST手术,应尽量保护 Vater壶腹和胰腺功能;对于小肠巨大或多发 GIST 手术,应注意残留肠管的保护,避免发生短肠综合征;对于低位直肠 GIST,应尽量选择可保留肛门的术式,并在肿瘤完整切除的基础上最大限度的保护肛门功能。进行重建吻合时,机械吻合效率较高,机械吻合时应根据组织厚度选择合适的吻合器
及钉仓,但不能完全代替手工缝合,手工缝合推荐采用 3-0或 4-0 可吸收缝线,可降低吻合口水肿、异物肉芽肿、感染等并发症的发生率,此外,螺旋倒刺线能提高腹腔镜下连续缝合效率

参考文献

陶凯雄,张鹏,李健,姜可伟,汪明.胃肠间质瘤全程化管理中国专家共识(2020版)[J].中国实用外科杂志,2020,40(10):1109-1119.

责任编辑:亚楠
排版编辑:亚楠