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【5月8日·地贫日专场】名医携手关爱“疫”路——血液病专家答疑直播

2020年04月02日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

目前，虽国内新冠疫情防治初见成效，然而全球疫情情况不容乐观，境外输入、新发无症状感染等问题仍持续。疫情之下，许多患者无法及时到医院就诊、复诊，疾病治疗被迫放缓、中断。鉴于当下的诊疗困境，【肿瘤资讯】特邀吴学东教授、鹿全意教授、罗绿艳教授、杨明华教授、朱易萍教授、杨潍嘉教授、黄璟教授、田新教授、于洁教授于5月8日地贫日9:30-11:30就疫情期间地中海贫血的常见诊疗问题进行线上直博。现将采访内容整理成集，供广大医生及患者学习、参考。

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问题1：地中海贫血应如何进行治疗？

鹿全意教授：静止型α-地贫患者无贫血表现，无需治疗；轻型地贫患者仅轻度贫血，若对生长发育、工作、生活无影响，无需治疗。对于中间型及重型地贫患者，长期规范输血为治疗基石，同时应配合祛铁治疗。地贫根治手段目前主要为骨髓移植，但受到配型限制。对于发生严重感染、栓塞、肺动脉高压及高风险者，可考虑行脾切除术姑息治疗。基因治疗目前仍处于探索阶段。

问题2：如何做到地贫的可防可控？

罗绿艳教授：地贫为一类遗传性疾病，重型地贫常规治疗为终生输血配合祛铁治疗，或进行骨髓移植，但是配型困难、治疗风险高，而基因治疗费用昂贵且需进一步研究。重型地贫为公共卫生问题，预防重症地贫为疾病控制重点，需要做到：完善婚前相关检查、高危产妇产前检查、地贫高发区人群的健康筛查及科普工作。

问题3：长期依赖性输血造成铁过载的地贫患者对治疗有怎样进一步的需求？

黄璟教授：目前祛铁治疗药物以地拉罗司为主，去铁胺和去铁酮给药方式繁琐、依从性差，临床应用相对较少。虽然患者祛铁治疗后，生存明显延长，但仍存在地贫继发健康问题。首先，为儿童生长发育问题，可能为内分泌相关问题及轻度贫血状态对生长发育造成影响，对此应配合激素治疗，加强对生长激素、胰岛功能、甲状腺功能等检测，和内分泌医生沟通。此外，地贫患者亦面临婚配及生育问题。对此，应加强患者生育功能监测，给予患者信心及医疗支持，注重与产科医生配合，进行产前筛查，地贫患者婚配对象宜为非地贫患者。地贫治疗应多科室合作，以提高患者生活质量。

田新教授：在此需要提出，若铁过载情况严重，应结合磁共振方法反映肝脏铁与心脏铁过载情况，而铁蛋白对铁过载水平的反映存在滞后，临床应用中亦需进一步探讨检测铁过载的更好的手段。

问题4：重症地贫患儿骨髓移植后，发生结核性脑膜炎，如何进行下一步治疗？

杨潍嘉教授：骨髓移植后并发结核性脑膜炎，采用强化HRZE方案及后续维持治疗，整体抗痨治疗时间应在1年以上，整体疾病观察时间应在2年以上。

黄璟教授：抗结核治疗应及时、足疗程。同时由于进行骨髓移植，免疫功能的恢复尚需时间，应关注条件性致病菌的感染可能，加强监测，移植后配合抗真菌、抗病毒药物治疗，一旦出现感染迹象，应积极寻找病原体，早期开展治疗。

问题5：重型地贫移植后，如何进行祛铁治疗，可以去铁酮与地拉罗司联用吗？抑或单用地拉罗司进行治疗？

朱易萍教授：对于移植后行祛铁治疗，静脉放血为经典方法，且见效较快，同时可联合恩瑞格（地拉罗司）。由于去铁酮存在血液系统副作用，一般不考虑使用去铁酮治疗。

问题6：对于2岁重型β-地贫患儿，何时开始祛铁治疗？

杨潍嘉教授：若铁蛋白水平超过1000ng/ml，建议开始祛铁治疗，考虑患儿依从性及药物副作用，推荐药物为恩瑞格，其临床应用及整体疗效良好，副作用主要为一过性转氨酶升高或发热，对患儿影响较小。

问题7：重型β地贫行骨髓移植成功率如何？移植后排斥反应是否高发？移植后有无特殊饮食要求？

鹿全意教授：若同胞为骨髓移植供者，移植成功率较高，长期生存率可达90%。目前移植后排斥反应、感染等整体控制较好，急性排斥发生率约20-40%，但大多经治疗可好转。移植期间对饮食有要求，但移植后一般情况下无特别饮食要求。目前，地贫行骨髓移植整体效果良好。

问题8：对于重型β地贫，应何时开始输血治疗？输血后血红蛋白水平应控制在怎样的范围内？

吴学东教授：依据世界卫生组织WHO标准，输血治疗要求血红蛋白Hb达到90g/L以上，目前开始输血治疗的标准在不同地区受条件限制存在差异。输血后要求Hb低于140g/L。

责任编辑：Amiee
排版编辑：Raffle

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