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李志铭医生:华氏巨球蛋白血症是什么?罕见血液病的“庐山真面目”

08月23日
整理:肿瘤资讯
来源:肿瘤资讯

华氏巨球蛋白血症就像一位潜伏在血液里的"慢郎中",是一种罕见的B淋巴细胞恶性肿瘤,在非霍奇金淋巴瘤家族中占比不到2%。虽然发病率不高,但及时识别出它的"真面目"对治疗至关重要。

这种疾病的本质是骨髓里本该保护我们的B淋巴细胞发生“叛变”。正常情况下,这些细胞负责生产免疫球蛋白保护我们,但癌变后,它们开始疯狂制造IgM球蛋白。这种球蛋白本是人体免疫系统的一部分,能够帮助抵抗感染,但在华氏巨球蛋白血症患者体内,它的含量远远超过正常水平。过多的IgM让血液变得粘稠,流动速度明显减慢。

在我国,华氏巨球蛋白血症多见于老年男性。据统计,90%以上的患者都存在MYD88基因的特定位点突变,少数患者还可能伴有其他基因异常,但这并不代表它会遗传给下一代。

华氏巨球蛋白血症又是一种进展比较缓慢的“慢性病”,很多患者早期就像带着一个"沉默的警报器",可能多年都没有明显症状,不急于治疗,定期复查即可,就像“密切监视”这位“不速之客”的动向。当疾病发展到一定程度,身体就会发出各种“求救信号”,比如容易疲劳、头晕目眩,或者莫名其妙地流鼻血,这时就进入了治疗创口,“控制病情”而非“彻底根治”,让IgM水平下降、症状缓解,让患者回归正常生活。

目前常用的治疗方案有很多种,比如传统的利妥昔单抗联合化疗,或是新型BTK抑制剂如泽布替尼。对于严重的高黏滞血症,医生会先进行血浆置换,快速“稀释”血液中的异常蛋白,为后续治疗争取时间。

华氏巨球蛋白血症虽然罕见且无法完全治愈,但随着医学进步,只要正确的认识它,早发现、早评估、分层管理,就能把华氏巨球蛋白血症这只“慢老虎”关进笼子,更好地应对。

责任编辑:肿瘤资讯-小编
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