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医案集萃|隐藏的"混合体": 胰胆管碰撞瘤的诊断困境与治疗探索

2024年12月25日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

碰撞瘤定义为同一解剖部位至少两种不同恶性肿瘤共存，彼此之间没有过渡区或明显混合。在胰腺、胆道和壶腹，碰撞瘤罕见，占所有肿瘤的0.06%-0.2%。此类肿瘤的常见临床表现为梗阻性黄疸。由于其罕见性和诊断延迟，预后通常较差，总生存期短。主要治疗方法通常是手术减瘤和辅助化疗。本文报道了一例胰腺神经内分泌肿瘤和壶腹癌碰撞瘤患者的诊治过程。旨在提高临床医生对该疾病的认识，并探讨其诊断和治疗方法。

病例介绍

患者，男性，75岁，因梗阻性黄疸和复发性胆管炎反复就诊一年余。患者接受了对症和抗生素治疗，其中一次发作期间发现胆总管明显狭窄，需行内镜逆行胰胆管造影和外引流治疗。
最后一次发作期间，超声内镜检查发现胰头部病变，需紧急行经十二指肠括约肌成形术、胆道探查、T管置入和腹腔镜胆囊切除术。急性期缓解后，行核磁共振成像 (MRI) 检查，证实胰头部存在肿块和多个异常胰周淋巴结。随后，患者接受了原发性减瘤手术（即胰十二指肠切除术）。术中发现胆总管明显扩张，直径2 cm，管腔内存在两个塑料支架（来自既往内镜干预），胰头部存在明显的肝门、十二指肠和横结肠系膜回缩，并观察到一个直径约3 cm的不规则硬化肿块，伴明显水肿，但没有侵犯肠系膜上静脉的迹象。胰体和胰尾出现中度萎缩，峡部水平Wirsung管扩张7 mm，前后均可见多个胰周病理性淋巴结（直径1~3 cm）。未发现腹水、癌病或肝转移灶。
手术标本包括胃窦、十二指肠和胰头部，外观呈灰白色。肉眼观察，在壶腹和胰管内发现两个塑料支架；此外，在距胆总管切缘1 cm处，可见一个3x3x2 cm的黄白色肿块，边界不规则，侵犯十二指肠壁。
镜下评估显示胰腺肿瘤呈类器官外观，由巢状、小梁状和索状多边形细胞组成，细胞均质，胞浆嗜酸性少，细胞核圆形，伴轻度异型性，可见核分裂象，局灶性坏死，侵犯十二指肠壁和胆道，伴神经周围浸润和淋巴管浸润。此外，还发现一个壶腹内恶性上皮肿瘤，伴胆道分化。该肿瘤由柱状细胞的导管结构组成，胞浆稀少，伴明显的核异型性和非典型核分裂象，延伸至邻近的胰腺组织，伴明显的促结缔组织增生反应；此外，发现局灶性原位癌成分以及淋巴管和神经周围浸润。共发现25个淋巴结，其中21个存在神经内分泌肿瘤转移的证据（图1）。

图1.病理（H&E染色）。

免疫组织化学评估显示胰腺肿瘤具有神经内分泌特征，突触素弥漫性阳性表达，嗜铬粒蛋白和CK19局灶性阳性表达，CA 19.9阴性表达。另一方面，胆道分化肿瘤CK AE1/AE3和CK19强弥漫性阳性表达，而突触素和嗜铬粒蛋白免疫反应阴性。Ki-67 测定的细胞增殖指数在神经内分泌样成分中为 90%，在胆道分化腺癌成分中为 70%（图 2）。

图 2.免疫组织化学报告。

术中出血量较多（约1升），需输注红细胞、血管升压药支持和入住重症监护病房。患者临床进展良好；然而，患者出现发热高峰，急性期反应物升高，进一步影像学检查发现一个小的肝下脓肿，采用哌拉西林-他唑巴坦进行肠外抗生素治疗。患者术后第13天出院。
术后，患者总体恢复良好，但出现继发于外分泌胰腺功能不全的腹泻和食欲不振，为此开始口服胰酶。

总结

胰腺和胆管碰撞瘤极为罕见，文献中仅有有限数量的报道和病例系列。此外，由于难以区分 MiNENs 和伴有神经内分泌成分的碰撞瘤，组织病理学诊断可能具有挑战性。尽管预后不佳且不可预测，但手术切除仍然是治疗的基石。鉴于这些肿瘤的复杂性，建议采用多学科方法，包括病理学、放射学、肝胆外科和临床肿瘤学之间的合作，以确保准确的诊断和治疗。

参考文献

Latorre-Rodriguez AR, Ricaurte Guerrero O, Cano Muñoz CA. Collision of a Pancreatic Neuroendocrine Tumor and Intra-ampullary Carcinoma: A Case Report and Review of the Literature. Cureus. 2024 Nov 16;16(11):e73829.

责任编辑：Kingsley
排版编辑：Kingsley

2024年12月26日

李占林

河北北方学院附属第一医院 | 中医科

多学科方法，包括病理学、放射学、肝胆外科和临床肿瘤学之间的合作，以确保准确的诊断和治疗

2024年12月26日

刘永亮

平遥中都乡卫生院 | 肿瘤内科

胰腺和胆管碰撞瘤极为罕见

2024年12月26日

陈方艳

临武县人民医院 | 肿瘤内科

由于难以区分 MiNENs 和伴有神经内分泌成分的碰撞瘤，组织病理学诊断可能具有挑战性