神经内分泌肿瘤（NENs）是一类较为罕见的肿瘤，其中70%发生在消化道，随着近年来发病率的上升，使NENs逐渐受到临床工作者的广泛重视。为更好地推动医疗界和公众对NENs的认识和治疗的规范化，促进NENs诊疗的进步，通过多学科（MDT）寻求最优治疗方案，让患者从综合性、个体化的治疗方案中得到更多获益。2024年2月29日，正值第十七届国际罕见病日之际，遵义医科大学附属医院消化内科联合肿瘤资讯，开展该院神经内分泌肿瘤MDT团队专访，共同“解读”诊疗经验，“展望”领域发展。
遵义医科大学附属医院神经内分泌肿瘤MDT团队
遵义医科大学附属医院NENs MDT团队采访视频
专病专治，遵义医科大学附属医院NENs MDT团队应运而生
中华医学会消化病学分会常委、贵州省医学会消化病学分会主任委员、贵州省消化内科医疗控制中心主任委员庹必光教授：
NENs是相对比较罕见的肿瘤性疾病，主要发生在消化道。遵义医科大学附属医院作为一家三甲医院，按照国家规划主要以解决疑难重症、少见病为主。为提高区域内医生、患者对NENs的认识，提升医院在NENs方面的诊疗水平，我们组建了一支专业团队，全力发展NENs诊疗这一亚专业，更好地服务患者，实现大病不出省。
庹必光教授
中国抗癌协会神经内分泌肿瘤专委会常委、遵义医科大学附属医院消化内科主任刘雪梅教授：
NENs是一种起源于功能神经元和神经内分泌细胞的罕见恶性肿瘤，具有高度异质性、复杂性、惰性缓慢成长至高度转移的特点，可发生于全身任何一个部位。既往临床对这一罕见肿瘤的认识有限，往往散发在各个科室，如胃泌素瘤、胰高血糖素瘤等，临床误诊误治率比较高，直到2010年，世界卫生组织（WHO）才把这一类与恶性肿瘤生物学行为有区别的肿瘤归类为NENs。
为提升NENs的诊疗水平，实现专病专治，2021年5月，在中国抗癌协会神经内分泌肿瘤专委会主任委员陈洁教授的大力支持下，遵义医科大学附属医院消化内科牵头，联合胃肠外科、肝胆外科、介入科、病理科、核医学科、影像科等14个学科，成立了贵州省首支神经内分泌肿瘤MDT团队；同时，我们作为该领域专家还与陈洁教授等全国多学科专家共同执笔，编写了中国抗癌协会首部NENs的综合诊治指南。
基于这一指南及MDT诊治模式，团队可以为贵州、四川、重庆以及其他全国多地的NENs患者提供专业且规范的多学科、个体化精准诊疗服务。截至2023年底，团队诊治的NENs病例数已超600例，医院在NENs内镜微创治疗、内科、外科、分子靶向、介入、核素诊疗一体化等治疗方面都取得了长足的进步。
刘雪梅教授
病理检查：规范化精准诊断指导临床决策
遵义医科大学附属医院病理科主任王进京教授：
NENs作为一种发病部位广泛且具有高度异质性的罕见肿瘤，可起源于人体的任一器官，表现出不同的形态学特征、免疫表型、分子特征、临床表现，这使得其临床诊疗面临挑战。为响应临床精准治疗的需求，NENs病理亚专业组成立，旨在对NENs进行规范化精准诊断。对手术切除或内镜活检取得的肿瘤标本进行病理学检查，不仅能够明确诊断，还能够明确肿瘤的增殖活性、生长抑素受体表达水平等，对确定肿瘤分级，进而指导临床决策和预后判断具有重要的作用。
王进京教授
遵义医科大学附属医院病理科姚晋教授：
自2022年世界卫生组织（WHO）颁布了神经内分泌肿瘤新的分类标准，使得大家对于统一、规范的病理术语也越来越关注。胃NENs的命名及分级标准与肠道和胰腺一致，但胃NETs因其独特的生理病理、发病机制分为三个临床亚型。病理医生在诊断胃NETs时，不仅要根据Ki-67的增殖指数和核分裂象给出明确的病理分级，同时还要描述肿瘤周围背景胃粘膜是否正常，是否有萎缩性胃炎或壁细胞增生、以及是否有神经内分泌细胞增生等改变，以辅助临床分型，对于神经内分泌肿瘤，我们常用的标志物是CD56、Syn、CgA、SSTR2、Ki-67，也可以帮助我们对NENs进行明确的分级，以及作为临床用药预后判读的标记物；除此之外，在WHO新版分级标准中，更强调肿瘤的分子分型，对肿瘤的分子分型具有更充分的了解之后，才能对NENs发病机制、治疗以及预后提供更多的数据，这对于病理医生也提出了更高的要求和挑战。未来，也期待更多的生物标志物被发现，使更多的患者受益。
姚晋教授
影像学检查：辅助NENs诊断、定位、疗效评估及预后判断
遵义医科大学附属医院影像诊断学教研室副主任陈华教授：
在NENs的诊断、定位、疗效评估、预后判断中，影像学检查具有十分重要的价值，包括CT、磁共振、超声等。不同的影像学检查手段各具优势，联合应用时可实现优势互补。CT应用最为广泛，其扫描速度快，是临床定位诊断、分期、预后判断的重要手段，尤其适用于胸部、腹部病变的诊断、随访。磁共振可作为CT检查的有效补充手段，其可多序列、多参数成像，软组织分辨率高，对于年轻患者可视情况优选；同时对于颅脑、腹部等病变的诊断与预后评估，磁共振也更具有优势，尤其是功能磁共振的临床应用。超声检查尤其是超声内镜可提高胃肠胰NENs的检出率，但是超声检查受到操作者的手法、经验的影响，不推荐作为首选检查。
陈华教授
核医学：精准诊疗一体化得到广泛认可
遵义医科大学附属医院核医学科主任王攀教授：
核医学是利用分子影像对机体进行全身的成像，其灵敏度高、特异性强，能够大视野、大角度、多参数、多维度对疾病进行跟踪、检查，对NENs早期诊断、临床分期、疗效评估，以及肿瘤复发、转移病灶探测都具有非常好的价值。其主要原理就是利用核素标记NENs在增殖、分化的过程中表达的不同分子探针，以此来进行可视化、特异性地跟踪疾病。
同时在治疗方面，核医学用核素标记特异性的分子探针进行治疗，取得了非常好的疗效。2018年，FDA批准了177Lu标记的SSA上市，用于治疗生长抑素受体高表达的NENs，这也标志着核医学精准诊疗一体化得到了临床的广泛认可。
近年来，核医学分子探针研究也取得了一定的进步，主要包括氨前体类似物探针、激素类似物探针以及酶抑制剂探针等，相信在不久的将来这些技术都会运用到临床中，更好地为患者服务。
王攀教授
外科+内科治疗：非手术结合手术治疗为NENs患者带来更佳治疗效果
遵义医科大学附属医院肝胆外科喻志勇教授：
结合临床实践经验，NENs具有发病率低、组织来源广、临床表现缺乏特征性三大特点，这些特点导致患者在术前确诊较为困难，需要多学科参与。NENs与所有实体瘤一样，手术在治疗中占据了非常重要的地位，通过手术治疗切除肿瘤，可以达到根治的效果。但对于出现瘤体大、分期较晚，或者发生远处转移的肿瘤，单纯手术难以实现理想治疗效果，需要以外科为中心的多学科参与，进行术前降期及术后辅助治疗，以更好地改善患者预后。生物治疗是近年来NENs的新型治疗方式，更多优化的治疗方案还在探索过程中，希望在这一方面能有更多新的突破，以非手术治疗结合手术治疗，为患者带来更好的治疗效果。
值得指出的是，目前肝胆胰NENs的诊断与治疗已经有了相关的指南与共识推出，这使得临床诊疗过程更加规范化，患者获益最大化。与此同时，我们还强调多学科会诊在这类肿瘤诊疗过程中的重要价值，在诊断与治疗方案的制定方面强调MDT团队的作用。
喻志勇教授
遵义医科大学附属医院胃肠外科主任谢铭教授：
NENs患者到院后，无论其在哪个科室就诊，只要发现，即需要开展MDT讨论，为患者确定获益最大化的治疗方案。对于胃肠道NENs，最常见的好发部位是直肠，其次是阑尾、胃等部位，经MDT讨论需进行手术切除的患者，会到我们科室进行手术治疗，并完成术后病理切片检查，刘雪梅主任团队会明确肿瘤分级，并据此进行综合治疗与管理，让患者获得更长的生存期。
谢铭教授
内科治疗：传统手段结合新型手段为NENs患者提供更多治疗选择
遵义医科大学附属医院消化内科苏薇教授：
神经内分泌肿瘤可发生于各个年龄段，可发生于全身各处，胃肠和胰腺是最常见的发病部位，其中大约80%的NET为非功能性的肿瘤，大多数患者无特异性症状，常常是因为一些腹痛、腹胀等消化道症状到消化内科就诊或者常规的胃肠镜检查发现，因此消化内科医生接触到的胃肠胰的神经内分泌肿瘤病人会更多，我们也更应该关注这一类病人。目前NET的系统治疗药物主要有以下几类，第一种就是生长抑素类似物（也就是SSA，比如长效奥曲肽），它主要的作用是可以控制肿瘤生长，并且可以控制肿瘤激素分泌缓解相关症状，还有分子靶向药物，比如依维莫司、舒尼替尼，第三类就是细胞毒性药物，此外近年来免疫治疗和放射性核素治疗也正在临床推广使用中。总的来说，目前NET治疗的相关药物比较多样，疗效也很显著，最终使得患者获益。
苏薇教授
介入治疗：在全身治疗基础上的局部治疗，有效控制肝转移瘤
遵义医科大学附属医院介入科敖劲教授：
在NENs治疗中，介入治疗的应用主要针对转移瘤。多半以上的NENs患者在首诊时已发生远处转移，尤其以肝脏转移最为常见。NENs肝脏转移分三个类型，I型（简单型）、Ⅱ型（复杂型）和Ⅲ型（弥漫型），其中Ⅰ、Ⅱ型推荐消融和外科手术治疗，而Ⅲ型表现为肝内多发转移，肿瘤血供丰富占65%，推荐肝动脉介入治疗。按不同的肿瘤分级，对于出现肝转移的G1、G2级NENs患者，推荐肝动脉栓塞治疗；由于低级别肿瘤对化疗不敏感，故在肝动脉栓塞治疗中，以栓塞为主，推荐采用小粒径固体栓塞剂，不推荐载药微球栓塞；栓塞治疗4-6周为1疗效，3个疗程为最佳。对于G3级NENs患者，肝转移时是否可以进行介入治疗，还有待研究探索。总的来说，NENs肝转移瘤的介入治疗是基于全身治疗基础上的局部治疗，需要结合肿瘤的解剖学分型、病理分级来确定治疗方案。对于肝转移瘤负荷较大的患者，建议尽早行介入治疗减瘤，为原发病灶治疗创造机会。
敖劲教授
医院及学会领导寄语
遵义医科大学附属医院余昌胤院长：
遵义医科大学附属医院作为贵州省人民政府与国家卫健委共建的高校直属附属医院，也是国家疑难病诊治能力提升工程、恶性肿瘤方向的建设单位。一直以来，遵义医科大学附属医院更加关注罕见病、疑难病，以推动分级诊疗的落地，落实和实现医院的转型发展。神经内分泌肿瘤MDT团队正是在这一背景下应运而生，旨在为NENs患者提供全程诊疗和管理。目前，在刘雪梅教授的带领下，团队已经开展PET-CT检查用于精准诊断；医院也首批加入177Lu标记的SSA治疗NENs的多中心研究，实现了诊疗一体化。未来，希望MDT团队不断进步，更好地为患者提供优质高效的服务。
余昌胤教授
中国抗癌协会神经内分泌肿瘤专委会主任委员、复旦大学附属肿瘤医院陈洁教授：
在庹必光主任和刘雪梅主任的带领下，遵义医科大学附属医院神经内分泌肿瘤多学科团队，在贵州省内实现了NENs这一罕见疾病诊治所有零的突破，而且这个非常有活力的团队，目前已经能够惠及贵州省内的大部分的神经内分泌肿瘤患者，为其提供非常规范的诊治服务。作为中国抗癌协会神经内分泌肿瘤专业委员会的主任委员，以及遵义医科大学附属医院神经内分泌肿瘤团队的客座教授，非常高兴见证这个团队几年来的快速成长和进步，在国内甚至在国际舞台上逐渐发出自己的声音。
陈洁教授
中国罕见病联盟/北京罕见病诊疗与保障学会消化病学分会主任委员、中华医学会消化病学分会副主任委员，北京协和医院李景南教授：
在刘雪梅教授带领下，遵义医科大学附属医院胃肠胰神经内分泌肿瘤的MDT团队走在全国前列，处于国内领先水平。在领域内专家学者的共同努力下，NENs被纳入国家第二批罕见病目录。“让罕见被看见”是非常好的主题，既往临床医生对NENs的认识有限，可能会导致漏诊和误诊。MDT团队的成立更好地揭开了NENs的神秘面纱，使患者能够得到更佳的诊断与治疗。预祝在刘雪梅教授的带领下，遵义医科大学附属医院神经内分泌肿瘤MDT团队蓬勃发展，引领以及推动全国NENs相关临床和基础研究工作的开展，让更多患者受益。
李景南教授
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