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为生命呐罕｜国际大咖汇聚一堂，多中心型Castleman病治疗进展与儿童iMCD诊治现状专题讲座精彩回顾

2023年04月25日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

导语：Castleman病是什么疾病？临床诊疗进展几何？中国首届Castleman病高峰论坛巅峰对话暨卡斯特曼之家成立2周年活动成功举行，助力扩展Castleman病新格局。

Castleman病（Castleman disease，CD）是一种具有特征性病理改变和高度临床异质性的血液系统罕见疾病，该病于1956年由美国病理学家Castleman首次报道并因此得名^[1]。2018年5月，CD被纳入我国第一批罕见病目录。

目前国内外指南、共识均强调CD的临床分型^[2-4]。根据临床表现，此病可分为单中心型CD（UCD）和多中心型CD（MCD）。前者仅累及单个淋巴结区域，大多可通过手术治愈，预后较好；后者累及多个淋巴结区域，往往伴有全身炎症症状，病情相对较重。

而在MCD中，对于存在人类疱疹病毒（HHV）-8感染的病例，被归为“HHV-8阳性MCD”，此类患者常合并人类免疫缺陷病毒感染，对于HHV-8阴性的MCD患者，如存在临床症状、高炎症状态和/或脏器损伤，且符合中国Castleman病协作组（CCDN）诊断标准，则被归为特发性多中心型CD（iMCD）^[4]。该亚型病情重，预后差，患者5年生存率仅为51%～77%^[4]，且是中国MCD中最常见的类型^[5]，引起国内临床医师的广泛关注。

为了促进Castleman病的规范化临床诊疗，共同见证中国Castleman病的积极发展。中国首届Castleman病高峰论坛巅峰对话暨卡斯特曼之家成立2周年活动于4月22日在长沙举行。本次会议旨在汇聚国内外专家学者，共同探讨Castleman病的治疗及研究进展，并回顾卡斯特曼之家成立两年来所取得的成就。

张路教授：MCD患者治疗特征和治疗最新进展

会议分为多个专题，其中引起与会人士高度关注的是来自北京协和医院的张路教授为大家带来的《MCD患者治疗特征和治疗最新进展》专题分享。张路教授是国内Castleman病研究领域的权威专家，他的演讲在会场内掀起了一股讨论热潮。

图片4.png 张路教授北京协和医院

张路教授首先介绍了多中心型Castleman病（MCD）的病理特征和临床表现。MCD是一种罕见的淋巴组织增生性疾病，临床症状复杂多样，病情进展迅速，给患者及其家属带来了很大的困扰。而其可导致高热、全身淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血等一系列症状，给诊断和治疗带来了极大的挑战。

张路教授在演讲中详细介绍了MCD的治疗进展。他指出，在过去的几年中，随着对MCD病理机制的深入了解，针对性的治疗手段也取得了显著的进展。张教授分享了多种治疗方法，包括药物治疗、手术治疗、放射治疗等，并着重介绍了抗IL-6治疗在MCD治疗中的应用。他指出，抗IL-6治疗已成为MCD的重要治疗手段，可以显著改善患者的症状和生活质量。最后，张路教授强调：“对于iMCD患者，尤其是合并有高炎症状态的患者更应积极治疗。同时，我们希望可以给予iMCD患者更多的关爱，将‘生存获益’和‘生活质量’两手抓，争取让患者获益最大化。”

演讲结束后，与会专家对张路教授的分享展开了热烈的讨论。各位教授认为，iMCD患者的临床表现和严重程度存在差异，为了最优化治疗方案，应该根据每位患者的实际情况进行个体化治疗。针对尚未接受治疗或已经接受化疗的患者，在何时启动新的个性化治疗方案以及如何进行方案续接转化的问题需要专业领域的专家进一步进行讨论和思考。大家就治疗方法、疗效评估、合并症处理等问题进行了深入探讨。其中，一位与会专家提问了有关抗IL-6治疗的长期效果和安全性的问题，张路教授耐心解答并分享了他所在团队开展的一项临床研究结果，强调抗IL-6治疗的长期疗效和安全性。

姚佳峰教授：儿童iMCD的诊治现状和临床经验分享

伴随着第一阶段的讨论结束，来自国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院的姚佳峰教授也为大家带来了关于儿童iMCD的诊治现状和临床经验分享的专题演讲。姚佳峰教授是国内儿童iMCD领域的知名专家，她的分享使得与会人员对于儿童iMCD有了更加全面的了解。

图片5.png 姚佳峰教授首都医科大学附属北京儿童医院

姚佳峰教授首先介绍了儿童iMCD的特征和临床表现。她指出，儿童iMCD在临床症状和治疗方面与成人iMCD有所不同，存在“易进展、复发，但总体生存率较高”的临床现象，因此需要制定相应的诊断和治疗策略。回顾性分析认为儿童MCD预后优于成人，这可能与儿童时期先天性免疫功能的初始激活有关。目前对于MCD治疗的研究重点在生物学基础，特别是针对HHV-8和IL-6的作用机制，在靶向治疗方面取得了新的发展。然而，不同年龄的MCD患儿可能有不同的首发症状，导致诊断的延迟。此外，MCD患儿的临床表现通常缺乏特异性，并且常常伴有多种并发症。根据病理类型，MCD主要分为浆细胞型和混合型。此外，儿童患者的实验室检查常常显示炎症等异常指标，如血清IL-6和CRP显著高于健康儿童。因此，在诊疗过程中，关注控制高炎症状态是儿童患者的重要焦点。同时，姚教授还分享了自己在儿童iMCD诊治过程中的经验，特别是针对不同患者的差异化治疗方案的制定。

姚佳峰教授的分享引起了与会人员的广泛讨论。专家们表示，iMCD的主要特征是临床表现多样化，首发症状不一定相同，可能发生在各个淋巴结部位，其中以颈部淋巴结最为常见。关于治疗方面，当前的新型药物，尤其是单克隆抗体等，已经被证明能有效改善患者的预后。《中国Castleman病诊断与治疗专家共识（2021年版）》将这些新型药物列为iMCD的一线诊疗方案，对于医生和患者而言具有重要价值。在实际的临床诊疗中，我们也不能忽视一些特殊患者人群，比如年龄较大或较小的患者。针对这些患者，应根据他们的身体状况和实际病情选择有效且可耐受的治疗方案。

另外，iMCD预后较差，治疗目标为控制炎症，而非缩小淋巴结。诊疗过程中往往需要根据患者自身的情况和疾病的分型选择不同的治疗方案，除了手术切除，通常还可选择糖皮质激素、免疫治疗或联合化疗的方案等。在治疗方案选择上还需进一步的病例对照研究或随机前瞻性临床试验。

小结

通过本次会议，与会专家们深入了解了多中心型Castleman病（MCD）和儿童iMCD的最新治疗进展和研究成果。张路教授和姚佳峰教授的专题分享为与会人员提供了宝贵的学术交流机会，为推动Castleman病的诊治和研究作出了积极贡献。此外，卡斯特曼之家成立两周年的回顾也展示了其在病友关爱和科普宣传方面所取得的成果，为患者及其家属提供了更多关怀和支持。

在会议的最后，主办方对与会专家们的分享和参与表示感谢，并希望今后能继续举办类似的学术交流活动，促进Castleman病领域的研究和治疗水平的不断提高。本次会议为与会人员提供了一个共同探讨、学习和交流的平台，并为更多的病友和医生提供了帮助和支持，将会有力推动Castleman病研究和治疗的进一步发展。

参考文献

[1] CASTLEMAN B, IVERSON L, MENENDEZ V P. Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembling thymoma [J]. Cancer, 1956, 9(4): 822-30.
[2] VAN RHEE F, VOORHEES P, DISPENZIERI A, et al. International, evidence-based consensus treatment guidelines for idiopathic multicentric Castleman disease [J]. Blood, 2018, 132(20): 2115-24.
[3] FAJGENBAUM D C, ULDRICK T S, BAGG A, et al. International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8-negative/idiopathic multicentric Castleman disease [J]. Blood, 2017, 129(12): 1646-57.
[4] 中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组, 中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会, 中国CASTLEMAN病协作组. 中国Castleman病诊断与治疗专家共识(2021年版) [J]. 中华血液学杂志, 2021, 42(7): 6.
[5] ZHANG L, DONG Y, PENG H, et al. A National, Multicenter, Retrospective Study of Castleman Disease Implementing Cdcn Criteria: 'severe Imcd' Is Indeed Severe [J]. Blood, 2022, 140(Supplement 1): 3609-11.

责任编辑：Amiee
排版编辑：guangli

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