首页 > 文章详情

为爱发声，让铃声不息：中国首届Castleman病高峰论坛巅峰对话暨卡斯特曼之家成立2周年活动期待您的加入！

2023年04月19日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

对罕见病患者群体的关注程度，与社会的文明进步程度密切相关。国家“十四五”规划中明确指出，要把保障人民健康放在优先发展的战略位置，为人民提供全方位全生命期的健康服务。Castleman病是一种罕见的血液系统疾病，近年频频来以“铃铛病”的身份亮相于公众视野，然而，我国Castleman病诊治现状仍不理想。为了提高公众对Castleman病的认知，提升我国相关领域医生对Castleman病的诊治水平，2023年4月22日，中国首届Castleman病高峰论坛巅峰对话暨卡斯特曼之家成立2周年活动即将举办。

让罕见被“看见”：Castleman病从“籍籍无名”，到“铃铛”响彻人心的温情历史

Castleman病（Castleman’s disease，CD），属于原因未明的反应性淋巴结病之一，以单个或者多个部位的淋巴结肿大为特点，部分患者可伴有全身症状和（或）多系统受累，如肝脾肿大、贫血等。CD临床和病理表现不一，常被误诊而延误病情。2018年5月11日，在国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》中，Castleman病被收录其中。

既往，我国对该病的的关注度、规范性诊疗水平均较低。为了推动中国Castleman病领域的发展，规范化诊断和治疗，从而使Castleman病患者有更好的生存质量，2021年1月23日，在中国抗癌协会血液肿瘤专委会的大力支持下，由来自国内40余家医疗机构、在CD领域具有较丰富诊疗经验的医师组成的中国Castleman病协作组（CCDN）于2021年1月23日正式成立，此后，该协作组始终奋战一线，积极促进CD的诊治和研究水平提升。2021年7月，CCDN在《中华血液学杂志》发表了《中国 Castleman 病诊断与治疗专家共识（2021年版）》，极大程度提高了我国CD的规范性诊疗水平；此外，该协作组还对过去21年中国CD进行了回顾性研究，研究成果于2023年3月亮相Lancet Regional Health-Western Pacific^[1]，通过一系列工作积极呼吁社会关注CD。

而同时，由于Castleman病在我国的罕见性和极低的认知度，该病一直以来尚未被以正式的中文名命名。为了解决这一问题，提高公众对Castleman病的关注度，2023年1月19日，由国内Castleman病病友社群"卡斯特曼之家"和广州市红棉肿瘤与罕见病公益基金会联合主办、CCDN协办、百济神州支持的国际罕见病日暨Castleman病"募"名而来别名发布会仪式正式启动，活动共收集了近百个别名，经过项目组和CCDN专家们的认真评审，最终入围5个别名。2023年2月26日，国际罕见病日暨Castleman病"募"名而来别名发布会上，CCDN协作组组长、北京协和医院李剑教授携专家团成员、广州市红棉肿瘤和罕见病公益基金会副理事长顾洪飞先生、卡斯特曼之家主理人林琳女士和百济神州血液肿瘤事业部负责人朱晶岩女士在会上共同公布，"铃铛病"经由大众投票，高票当选为Castleman病别称。至此，Castleman病不再“籍籍无名”，“铃铛”响彻人心，走进了大众视野，让更多人听到了罕见患者的心声。

作为本次征名活动发起人之一，林琳女士认为，Castleman病患者最希望的是有更多的人能够"看见"它，借助大众的力量，让Castleman病罕而"见"之，从而实现患者的早发现，早诊断，早治疗和早获益。在谈到为Castleman病征名背后的考量及希冀时她感言道："我们发起征集别名的活动，就是希望通过征名活动以及'铃铛病'这个新别名，让更多的人了解这个疾病。‘铃铛病'正是取自其最常见的症状‘淋大'之谐音。我们迫切希望帮助到更多Castleman病患者破解求医困境，减少误诊率。"

学术界对CD的探索渐入佳境，而我国Castleman疾病诊疗现状仍不乐观，超半数患者曾被误诊

CD的首次报道起于1954年，由Benjamin Castleman医生在新英格兰医学杂志上发表病例报道^[2]。2015年3月3日，美国国立综合癌症网络（NCCN）发布了第2版非霍奇金淋巴瘤治疗指南，首次将CD病纳入，为该病的规范化诊断和治疗提供了参考依据。基于最新文献及临床试验结果，该指南明确指出了CD病的一线、二线治疗方案，使临床医生在治疗该病时有依据可循。随后，Castleman病协作网络（Castleman Disease Collaborative Network，CDCN）于2017年发布首部iMCD诊断标准国际共识^[3]，并于2018年发布CDCN 特发性多中心Castleman病（iMCD）治疗国际推荐共识及CDCN-iMCD治疗指南，为CD的诊断和治疗带来了极大进步。

而我国之后于2021年发布的《中国 Castleman 病诊断与治疗专家共识（2021年版）》更是在国外指南及相关研究进展的基础上，结合我国CD病临床资料、临床及基础研究中的最新的研究成果及诊疗方式从“病理特征”、“临床分型”、“诊断流程”、“预后及危险度分层”、“治疗及疗效评估”这六大板块对Castleman病进行了总体概述，以进一步规范和提高中国Castleman病诊疗水平，使中国更多的患者获益。

然而，根据《2023年Castleman病（“铃铛病”）患者诊疗现状调研》，我国CD诊疗的现状不乐观，“铃铛病”患者发病初期，72%的患者表现为淋巴结肿大，54%的患者表现为疲劳乏力、还有包括贫血、盗汗、体重下降、发热、食欲下降等症状。因其多种多样的临床表现，极易与其他疾病混淆，造成误诊和漏诊。由此导致45%的患者在确诊前平均就诊超过3家医院，67%经历2次以上病理检查，41%的患者从初次发病到确诊时间超过6个月，突显出社会各界对“铃铛病”的认知仍然不足^[4]。

调研还显示，64%的“铃铛病”患者未能及时前往血液科就诊，在皮肤科、肾内科、呼吸科、风湿免疫科、血液科等多个科室经历数次就诊才最终得到确诊，58%的患者曾被误诊为淋巴瘤、浆细胞瘤、肉瘤、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、自身免疫性淋巴细胞增生综合征、HIV（艾滋病）、梅毒、EBV（人疱疹病毒）感染、结核等疾病，67%的患者需要进行多次病理检测才能确诊，诊断的延迟影响了患者的治疗和预后^[4]。

盛会来袭，邀您共飨

为了提高公众对Castleman病的认知，2023年4月22日，由CCDN、Castleman病病友社群“卡斯特曼之家”联合主办，百济神州支持的中国首届Castleman病高峰论坛暨卡斯特曼之家成立二周年活动即将在湖南长沙盛大举办。

本次活动以“为爱聚首，让爱珂及”为主题，将围绕Castleman病未被满足的患者之需、疾病诊疗现状及发展展开讨论，旨在凝聚多方力量与关爱，让医学发展带来的曙光惠及全球更多患者并照亮Castleman患者的前行之路。届时，CCDN协作组国内外专家、Castleman病患者组织代表、爱心企业代表、新闻媒体等相关代表将出席活动现场，共同见证中国Castleman病的积极发展，期待您的加入，让我们多方携手，联合为生命呐“罕”！

参考文献

[1] 张路，李剑．白细胞介素—6靶向治疗前时代的中国Castleman 病诊疗现状［J/OL］.协和医学杂志.https://kns.cnki.net/kcms2/detail/11.5882.R.20230713.1103.002.html.
[2] Castleman B, Towne VW. Case records of the Massachusetts General Hospital: case no. 40231. N Engl J Med 1954;250:1001–5.
[3]van Rhee F, et al. International, evidence-based consensus treatment guidelines for idiopathic multicentric Castleman disease. Blood. 2018 Nov 15;132(20):2115-2124.
[4]北京日报. 关爱“铃铛病”，让患者不再因为罕见而被遗忘.

责任编辑：Annie
排版编辑：guangli

2023年08月14日

张歌

广东祈福医院 | 肿瘤内科

由于Castleman病在我国的罕见性和极低的认知度