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你如果见过这种类型的肺癌，算我输

2023年05月25日

来源：刘之说

"在忙吗？电话会诊个病历啊，咨询你一下。肺NUT癌，怎么处理啊？”

我当时听成了肺NET癌，“这个病理科需要进一步再分，看是G1 G2 G3还是小细胞肺癌，也有报典型类癌、不典型类癌，神经内分泌癌的，还得看KI67的数值”

“等正式病理报告发出来，你再看下，我先写个你的会诊”

等今天正式报告发出来，我一看，傻眼了，肺NUT癌，什么鬼这是？

赶紧查了查文献

1.NUT是个什么东西？

睾丸核蛋白（nuclear protein of the testis,NUT）中线癌（NUT midline carcinoma, NMC）是一种罕见的恶性上皮肿瘤，可以发生于全身多个部位，以头颈部中线结构与纵隔多见。NMC极具侵袭性，多数病例发现时均为晚期

2.病理学特点是什么？

组织学特征 该肿瘤的特征性组织学形态为片状的未分化细胞，伴突发的局灶性鳞状分化。肿瘤细胞在坏死背景中呈线状或巢状分布，细胞体积小，胞核明显，胞质透明。一些肿瘤细胞有囊泡状核和开放的染色质，核仁明显，胞质稀少，核质比高。在分散的单个细胞中，裸核常见，而另一特征性表现是光学显微镜下明显可见中性粒细胞浸润

免疫组织化学特征 肺源性NUT中线癌的组织学形态极具特点，但在实际病例中，组织学表现仍容易与其他高度恶性肿瘤混淆。除了相对非特异性的诊断如低分化癌或非小细胞肺癌外，其他初诊内容包括淋巴瘤、生殖细胞瘤、尤文肉瘤、原始神经外胚层肿瘤和腺鳞癌等，因此，使用免疫组织化学和分子分析技术对取样标本进行特异性检测至关重要。一种特殊的IHC染色的NUT单克隆抗体（C52B1）已被证明对诊断NMC具有100%特异性和87%敏感度。因此，阳性的NUT免疫组织化学染色可以作为NMC的诊断依据

分子分析技术特征 NUT蛋白通常只在睾丸中表达，所以检测到在睾丸外表达的NUT蛋白即可诊断为睾丸核蛋白中线癌。因此，通过分子分析技术（如反转录聚合酶链式反应、FISH或细胞遗传学分析）对NUT重排进行检测，也可以作为睾丸核蛋白中线癌的诊断依据。

20例肺源性NMC病例中，14例患者进行了FISH分析检测，其中10例患者检测分析结果为BRD4-NUT融合，其余3例分别为NUT变异体、BRD3-NUT融合和NSD3-NUT融合

3.影像学特点是什么？

肺部巨大肿块，常伴有其他部位转移

比如这例

4.预后如何？

很差

5.是否有标准治疗手段？

无，总体来看综合治疗为主

文献来源

Zhao R, Hua Z, Hu X, Zhang Q, Zhang J, Wang J. NUT Carcinoma of the Lung：A Case report and Literature Analysis. Front Oncol. 2022;12:890338.

Gupta R, Mumaw D, Antonios B, et al. NUT midline lung cancer: a rare case report with literature review. AME Case Rep. 2022;6:2. Published 2022 Jan 25. doi:10.21037/acr-21-35

贺新月,石磊,张子悦等.原发性肺NUT中线癌的临床诊断及治疗[J].肿瘤防治研究,2019,46(11):1040-1043.

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