为了加强临床医生对于骨与软组织肿瘤的认识，提高诊疗规范化进程，促进治疗水平的发展，减少误诊漏诊。同时，响应国家“健康中国2030”的号召，中国临床肿瘤学会(CSCO)肉瘤专家委员会发起“凝心聚例，大咖论道一肉瘤病例点评会”系列项目，收集来自真实世界的肉瘤典型案例进行分享及专家点评。第一期已于4月1日在江苏扬州顺利召开，紧随其后，第二期肉瘤病例点评会--福建省抗癌协会骨与软组织肿瘤专委会第三次学术会议暨第八届福建省骨与软组织肿瘤新进展研讨班，已于2023年5月20日在福建南平盛大召开，此次会议由中国临床肿瘤学会(CSCO)肉瘤专家委员会、福建省抗癌协会骨与软组织肿瘤专委会共同发起，特邀北京积水潭医院牛晓辉教授、广州中山大学附属第一医院沈靖南教授、福建医科大学附属第一医院朱夏教授作为大会主席，联合一众肉瘤大咖携手并进，共话未来。
会议上半场由多位业界大咖围绕骨与软组织肿瘤进行专题讲座，下半场则以实例解析还原理论内容，目的是传递骨及软组织肿瘤多学科合作的重要性和规范化治疗的必要性，深入推广指南践行，充分体现肿瘤在指南指导下的个体化治疗。【肿瘤资讯】将此次会议的实例及解析部分内容进行整理，供专业人员进一步学习。
大会致辞
开幕式上，首先由福建医科大学附属第一医院朱夏教授隆重介绍参会专家；接下来由北京积水潭医院牛晓辉教授、广州中山大学附属第一医院沈靖南教授和福建医科大学附属第一医院林章雅书记致开幕辞，各位主席表示，此次会议是骨与软组织肿瘤交流学习的平台，也是合作的平台，旨在通过促进各层级医生更深入的了解骨与软组织肿瘤的相关进展、多学科合作和诊疗规范，以达到最终更好服务患者的一贯宗旨；最后大会主席预祝大会隆重召开，圆满成功。
第一篇章 多学科合作下的免疫新军
上半场的会议内容主要为专题讲座，牛晓辉教授《四肢原发性骨肿瘤手术要点——外科边界》、沈靖南教授《骨软肿瘤多学科诊断与治疗》、上海第六人民医院董扬教授《生物型假体柄在骨股肿瘤型假体翻修中的应用》、复旦大学附属中山医院周宇红教授《软组织肉瘤术后复发高风险的定义及辅助治疗选择》、广州中医药大学附属第一医院方斌教授《3D打印在骨肿瘤治疗中的应用》、广州中山大学附属第一医院尹军强教授《机器人辅助骨肿瘤手术的应用》、南方医科大学附属第三医院李浩淼教授《下腰椎肿瘤手术策略的思考》、复旦大学附属肿瘤医院陈勇教授《儿童骨肉瘤个性化治疗的探索》、北京积水潭医院徐海荣教授《骨转移瘤的疗效评估：从RECIST到PERCIST》和复旦大学附属中山医院庄荣源教授《肉瘤的免疫治疗进展》分别做了专题讲座，从内科和外科角度诠释多学科合作和规范化治疗在骨与软组织肿瘤治疗中的重要性，详细介绍了骨与软组织肿瘤治疗中的新技术以及对治疗新模式的探索，对骨与软组织肿瘤治疗中的细节问题给予明确定义。这些专题讲座是对目前骨与软组织肿瘤诊疗标准的高度概括，是对临床诊疗的深刻总结和探索，对进一步指导实践大有裨益。
免疫治疗是肿瘤治疗最重要的进展之一，具有里程碑式的意义，庄荣源教授的报告《肉瘤的免疫治疗进展》详细介绍了相关内容。肉瘤免疫治疗包括多种形式，如肿瘤疫苗、过继免疫细胞治疗、免疫检查点抑制剂等，目前研究最多的是免疫检查点抑制剂。2023 NCCN指南推荐帕博利珠单抗单药或联合阿昔替尼、阿特珠单抗单药、纳武利尤单抗±伊匹木单抗治疗部分肉瘤，如黏液纤维肉瘤（MFS）、血管肉瘤、腺泡状软组织肉瘤（ASPS）和未分化多形性肉瘤（UPS）。2022 CSCO指南也推荐上述治疗用于ASPS和UPS。
现有证据显示，免疫检查点抑制剂单药治疗部分肉瘤具有一定疗效，但总体疗效仍不满意，目前除多项免疫单药治疗肉瘤的研究正在进行外，还有多项免疫联合治疗肉瘤的研究也在进行，主要是免疫检查点抑制剂与化疗和多靶点激酶抑制剂的联合。既往研究显示，皮下注射的PD-L1单抗——恩沃利单抗治疗ASPS的客观缓解率（ORR）达40%，正在进行的ENVASARC研究拟比较恩沃利单抗和恩沃利单抗+伊匹单抗治疗UPS和MFS的疗效，主要终点客观缓解率，次要终点包括缓解持续时间（DOR）、疾病控制率（DCR）、总生存（OS）、无进展生存（PFS）等。2022 ASCO会议报告了节拍吉西他滨+多柔比星+多西他赛+纳武利尤单抗后线治疗软组织肉瘤，初步结果显示低剂量化疗与免疫检查点抑制剂联合安全性较好，可能具有协同作用；Retifanlimab+多西他赛+吉西他滨一线治疗晚期软组织肉瘤的I期研究显示其安全性较好，II期研究正在进行中。2023 ASCO会议上将有三项由中国学者主导的免疫联合治疗软组织肉瘤的研究公布结果。
总之，免疫检查点抑制剂在某些特定肉瘤亚型如ASPS、UPS、MFS等显示出一定疗效；免疫联合治疗也显示出一定的应用前景。此外需要进一步探讨的内容包括免疫治疗生物标志物、耐药机制以及不同联合治疗的协同机制，新型免疫检查点抑制剂如LAG-3单抗、TIGIT抑制剂等在肉瘤中的应用。
第二篇章 实战下的理论还原与争议
病例讨论正式开始前，三位大会主席强调了实际病例讨论对推广骨与软组织肿瘤规范诊疗的重要意义，同时表明对有争议问题的讨论能够促进骨与软组织肿瘤诊疗的进一步规范。
病例1
主持：上海交通大学附属第六医院 董扬教授
病例1讲者：
南方医院赣州医院 汪琛教授
汇报病例如下：23岁女性，骶髂部疼痛和左颈部包块伴疼痛，经活检诊断为颈部尤因肉瘤 cT1N1M1 IV期 、骨继发恶性肿瘤。VCD/IE和伊班膦酸钠治疗，2疗程后部分缓解（PR），8疗程后肿瘤仍继续缩小，但未达完全缓解（CR），因毒副反应大，改用PD-L1抑制剂恩沃利单抗+安罗替尼治疗，现已达CR，PFS已达32个月。
大咖论道：
点评嘉宾北京积水潭医院李远教授、上海交通大学医学院附属瑞金医院郝平教授表示，尤因肉瘤应行综合治疗，该患单独全身治疗疗效很好，需要进一步讨论的是局部治疗何时介入？全身治疗持续时间？免疫联合治疗是否普遍适用？由于患者目前已达CR，局部治疗可暂缓，免疫联合治疗可否长期维持治疗以及疗效情况尚无相关证据。
病例2
主持：复旦大学附属中山医院 周宇红教授
病例2讲者：
南方医科大学附属第三医院 雷紫雄教授
汇报病例如下：23岁男性，初诊左髋成骨细胞型骨肉瘤，Ki67 12%，AP-HDMTX-IFO化疗1疗程病情无缓解，再次活检诊断同前，同时提示肿瘤坏死75%，继续原方案治疗，疗效欠佳，遂手术治疗，术后病理同前，切缘未见肿瘤，Ki67 5%。术后继续化疗，化疗结束3个月时局部复发和肺转移，伴腰部剧烈疼痛，恩沃利单抗单药治疗1年病情稳定，因感染新冠死亡。
大咖论道：
点评嘉宾中山大学附属第一医院尹军强教授、北京积水潭医院徐海荣教授、北京积水潭医院闫东教授和江苏省人民医院韦永中教授表示，首先，骨肉瘤诊断需要影像与病理的综合考虑，鉴别诊断较多；其次，某些肉瘤如骨肉瘤、尤文肉瘤虽然Ki67很低，但却容易发生转移；第三，新辅助化疗疗效评估不使用RECIST标准；第四，大部分共识认为骨盆恶性肿瘤新辅助治疗后如果病情进展，要争取尽早手术治疗，术后继续化疗治疗。
病例3
主持：河南省人民医院 高嵩涛教授
病例3讲者：
河南省肿瘤医院 王家强教授
汇报病例如下：19岁女性，腰4椎体改变考虑尤文肉瘤，VDC/IE化疗4周期，右下肢疼痛麻木缓解。WBB分型：3-10，A-D。通过缜密手术设计，完整切除肿瘤同时保留了完整功能。
大咖论道：
点评嘉宾江苏省肿瘤医院宋丹教授、福建医科大学第一附属医院陈飞教授和福建医科大学第一附属医院张真真教授表示，尤文肉瘤放化疗敏感，术前放疗可能会增加部分手术难度，但对于侵犯范围大，手术不易完整切除肿瘤，新辅助放化疗有益，根治性放疗亦为部分专家推崇；此例患者脊髓已有侵犯，部分切缘存在不充分可能，需要术后放疗和化疗以进一步保证疗效。这份病例表明，完美的手术技巧不能解决所有问题，多学科合作才是最恰当的治疗方式。
病例4
主持：南方医科大学附属第三医院 李浩淼教授
病例4讲者：
福建医科大学附属第一医院 沈荣凯教授
汇报病例如下：51岁男性，因右肘肿物第一次手术（病理不详），2月后因右肘肿物第二次手术，术后病理UPS，2个月后因右肘肿物第三次手术，病理同前，切缘未累及，第三次术后安罗替尼治疗5疗程，术后9个月右肘包块伴破溃出血，吡柔比星+异环磷酰胺+紫杉醇+顺铂+PD-L1抑制剂恩沃利单抗治疗2疗程，肿物缩小，第四次手术，术后病理未见肿瘤残留，继续原方案进行术后治疗。
大咖论道：
点评嘉宾福建中医药大学附属泉州市正骨医院龚志兵教授和上海长征医院杨诚教授表示，影像科医生应当对肿瘤做更详细的描述，协助外科医生更好的确定手术边界；软组织肉瘤切除后安罗替尼辅助治疗缺少充分依据；术前合理的手术设计对于保证切缘阴性非常重要；新辅助和辅助放疗、化疗对于该患很重要，新辅助化疗标准仍然是异环磷酰胺和蒽环类药物，该患可能获益于免疫治疗，术后可考虑继续免疫治疗。
病例5
主持：福建医科大学附属第一医院 朱夏教授
病例5讲者：
复旦大学附属肿瘤医院 郑必强教授
汇报病例如下：54岁女性，左肘内侧肿物6年后手术切除，术后病理滑膜肉瘤（MSS）伴坏死，进一步肿物扩大切除，术后放疗50Gy，25次，瘤床加量10Gy。放疗后10个月复发，因患者拒绝化疗故再行手术治疗，病理同前，术后第１疗程脂质体阿霉素+异环磷酰胺治疗过程中脂质体阿霉素严重过敏，后续6疗程异环磷酰胺单药治疗。化疗后5个月局部复发，第四次手术，病理报告切缘阴性。患者拒绝化疗，术后安罗替尼和质子重离子放疗治疗。3个月后发现右下肺和左腋下淋巴结转移，安罗替尼+恩沃利单抗治疗，2个疗程后二个病灶均缩小，4个疗程后腋下淋巴结继续缩小，持续治疗至今，PR已超过6个月。
大咖论道：
点评嘉宾广州中医药大学第一附属医院方斌教授、福建医科大学附属第一医院陈勐教授和莆田学院附属医院李荣议教授表示，MSS理论上属于冷肿瘤，此例MSS患者如果确实是免疫检查点抑制剂治疗获益，更多可能源于之前放疗诱导免疫微环境的变化以及与安罗替尼的联合；MSS患者采用放射治疗时，精准常规照射只有超大分割才能达到质子重离子的治疗效果，局部控制较好，但缺少质子重离子的能量布拉格峰，对健康组织的损害高于质子重离子；放射治疗区域有假体植入时，如果是钛假体影响较小，普通钢板需要密度换算。
病例6
主持：福建医科大学附属第一医院 朱夏教授
病例6讲者：
福州市第二医院 严伟教授
汇报病例如下：15岁男性，右股骨下段骨质破坏伴软组织肿物，穿刺病理倾向骨肉瘤可能，AP+I、MAP化疗2疗程后手术，关节保留重建，术后病理肿瘤组织坏死率＞90%，符合骨肉瘤化疗后。术后MAP化疗4个疗程，现术后半年，恢复良好。
大咖论道：
点评嘉宾上海交通大学附属第六人民医院张智长教授、郑州大学第一附属医院卢新昌教授和福建医科大学附属第一医院涂占海教授表示，关节保留重建时，稳定性和血供缺一不可，任一不足都可导致并发症；生物学重建适合缺少合适假体的低龄儿童，获益时间较长，一般术后1年开始负重；应事先考虑假体的长期维护，可延长假体可部分解决肢体长短不等问题；所有技术讨论都是服务于肿瘤学结果。
大会总结
经过1天的理论学习和实践讨论，会议现场仍保持着活跃的学术氛围。牛晓辉教授在最后总结中表示，他深切的感受到了同行们的学习热情，这是此次会议圆满结束最重要的因素；他希望年轻医生要承担起解决问题的责任，用充分证据回答每一个争议，促进更加科学规范的医疗行为。牛晓辉教授还希望今天这样的病例讨论会能够持续开展下去，这样的帮助作用才具有可持续性。朱夏教授在大会总结中对与会同道的支持和坚持表示再次感谢，并对本次会议的学术价值和积极意义给与了高度认可；期待大家齐心携手将骨与软组织肿瘤的诊疗水平提高再提高，最终惠及更多患者！
排版编辑：olivia
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