推荐意见1：膀胱原发性非脐尿管腺癌和脐尿管腺癌均以肉眼或镜下血尿为最常见的症状，其中肚脐流出黏液性物质及脐部与膀胱顶之间的肿物是脐尿管腺癌重要体征，对临床诊疗具有重要指导作用
推荐意见 2：泌尿系超声具有简便、无创和经济等特点，但缺乏敏感性，可作为原发性膀胱腺癌早期筛查和术后随访评估的首选
推荐意见 3：计算机体层摄影泌尿系造影（CTU）对于原发性膀胱腺癌的检出具有较高的敏感性和特异性，分泌期有利于明确上尿路情况和膀胱壁受累程度，是膀胱肿瘤患者首选的影像学检查方法，但 CT 具有放射性且对于造影剂过敏者属于禁忌
推荐意见4：MRI具有良好的软组织分辨率且无创、无放射性，在明确原发性膀胱腺癌浸润深度及侵犯范围方面具有优势，是完善临床分期的重要选择
推荐意见5：PET‑CT在评估原发性膀胱腺癌远处转移方面具有独特的优势，可有效提高转移灶检出的敏感性和特异性，适合治疗前肿瘤分期的评估。此外，在原发性膀胱腺癌的术后监测、治疗的反应性等方面具有重要价值
推荐意见 6：膀胱镜检查和活检简捷直观，但单纯活检往往取材表浅，无法获得准确的病理信息。当膀胱肿瘤诊断明确时，建议行诊断性电切，切除肿瘤的同时有利于获得准确的病理学依据
推荐意见 7：准确的病理学诊断是制定原发性膀胱腺癌规范化治疗方案的前提保证。由于此类疾病在临床中少见，必要时建议病理会诊，避免误诊误治。
推荐意见 8：针对早期原发性膀胱腺癌的治疗，手术仍是首选。对于局限性原发性非脐尿管腺癌，建议行膀胱根治性切除联合盆腔淋巴结清扫。对于局限性脐尿管腺癌，建议采取脐尿管和脐切除，部分/根治性膀胱切除，结合扩大的双侧盆腔淋巴结清扫术
推荐意见 9：原发性膀胱腺癌术后病理提示存在高危因素的患者，建议辅助术后放疗，降低复发和远处转移率。对于拒绝或合并手术禁忌的患者，可选择联合放疗控制肿瘤进展。对于术后复发或合并远处转移的患者，可行姑息性放疗
对于膀胱部分切除术后，建议放疗定位时排空膀胱，放疗靶区主要包括全膀胱（外放 1.5~2.0 cm），建议高危患者行盆腔淋巴结引流区（包括膀胱周围、闭孔区、髂内及髂外淋巴引流区，上界为 S2/S3）照射；
对于根治性膀胱切除术后放疗可考虑行扩大盆腔照射（包括膀胱周围、闭孔区、髂内及髂外区、髂总区，上界为 L5/S1）；
对于接受根治性或姑息性放射治疗的患者，建议同时勾画膀胱肿瘤病灶。
放疗处方剂量
建议术后放疗剂量为 45.0~50.4 Gy，如合并阳性切缘或转移淋巴结局部可加量至54~66 Gy，如术中肉眼可见肿瘤残留（R2 切除），残存病灶可加量至 66~70 Gy；对于根治性放疗，肿瘤区可加量至66~70 Gy；以上放疗剂量均建议应用常规分割方案，推荐应用调强放射治疗（IMRT）技术
同步化疗的应用：建议对淋巴结阳性、术中肉眼见肿瘤切除干净但显微镜下切缘可见肿瘤细胞（R1切除）或 R2切除、合并手术禁忌或拒绝手术的原发性膀胱腺癌患者，放疗期间可采取同步化疗以增强对肿瘤的杀灭作用，建议可联合应用5‑氟尿嘧啶、顺铂或紫杉醇类
推荐意见 10：晚期原发性膀胱腺癌以化疗为主，建议采用基于铂类、氟尿嘧啶类或紫衫醇类药物的联合方案。必要时可结合分子检测的靶点尝试新型治疗或参加临床试验
随访
目前建议术后每3个月进行1次体格检查、血常规和生化化验、胸部 X线片和腹盆腔超声；每隔半年应进行 1次腹盆腔 CT或 MRI检查、低剂量胸部 CT。
对于接受根治性膀胱切除术+尿流改道术的患者还需要重点关注尿流改道相关的并发症，包括：输尿管狭窄、储尿囊尿潴留、泌尿系感染和结石、水电解质紊乱等。
对于接受扩大膀胱部分切除术的患者需关注膀胱内肿瘤复发情况、膀胱容量等，推荐前2年每3个月复查膀胱镜，第 3 年开始每 6 个月复查膀胱镜，第5年开始每年1次。
晚期转移性患者通过药物和放射治疗时，建议按照具体的治疗方案定期复查评效，当发现肿瘤进展，需及时调整治疗方案，尽量延长患者预后，改善生活质量
文献来源
北京医学会罕见病分会,中华医学会泌尿外科分会中国泌尿系统遗传及罕见病联盟.原发性膀胱腺癌诊治中国专家共识[J].中华医学杂志,2022,102(44):3492-3500.
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