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蕈样真菌病治疗不简单，用思维导图梳理国内外指南| CD30+淋巴瘤系列之疾病单元

2022年01月17日

来源：肿瘤资讯

蕈样真菌病（MF）是皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）中最常见的亚型，目前尚无根治性治疗方法^[1]。2021年，靶向CD30的维布妥昔单抗（简称“BV”）在国内获批了新的适应证，其中就包括CD30+的既往接受过系统性治疗的MF成人患者，MF因此也得到了医生更多关注。在CD30+淋巴瘤疾病系列文章中，我们已经介绍过MF的临床分型、诊断、鉴别诊断，今天这篇我们来盘点国内外指南对MF治疗有何推荐。

中国相关指南依据MF分期给出详细治疗推荐

由中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会等牵头制定的《中国淋巴瘤治疗指南（2021年版）》^[1]展示了MF治疗方法。包括：

疾病分期是确定MF治疗方案的主要依据。

大家常阅读的NCCN指南，推荐维度有其特色

《NCCN原发皮肤淋巴瘤临床实践指南（2021.2版）》^[2]指出，基于临床和病理特征的MF治疗选择如下：

与其他指南不同的是，NCCN指南将全身治疗方案分为两组：SYST-CAT A和SYST-CAT B（图1）。SYST-CAT A包括的方案通常可以耐受更长时间、累积毒性更小、免疫抑制更少和/或疗效更高，而SYST-CAT B包括的方案可能有较显著的累积毒性。

SYST-CAT A与SYST-CAT B方案的选择取决于患者临床特征（如斑片/斑块的范围，皮肤、淋巴结和血液的疾病负担情况，既往治疗，合并症）、病理特征（如LCT或FMF）和IHC数据（如CD30阳性）。通常，在SYST-CAT B方案使用之前，应首先考虑使用SYST-CAT A方案。

图1.png

图1 NCCN指南推荐的全身治疗方案

BV作为指南推荐的一种全身治疗药物，今年公布的ALCANZA研究最终结果充分体现了其在该疾病中的治疗价值。（参见文章：ALCANZA研究最终数据公布，维布妥昔单抗展现持久稳健疗效）

ESMO指南同样按分期治疗，相对保守

《ESMO原发皮肤淋巴瘤诊断、治疗与随访临床实践指南（2018版）》^[3]针对MF及其变异型，也建议采用根据分期进行治疗，整体较保守。具体治疗推荐如下：

指南指出，在个体化治疗方面，BV可用于治疗晚期难治性或复发性MF，也可作为MF患者桥接alloSCT的方案。

图2 MF治疗推荐。a 最常见的PUVA。AlloSCT：异基因干细胞移植；ChT：化疗；ECP：体外光分离置换疗法；IFNα：干扰素α； MF：蕈样真菌病；MTX：甲氨蝶呤；nb-UVB：窄谱中波紫外线；PUVA：补骨脂素+长波紫外线；RT：放疗；SDT：皮肤定向疗法；TSEBT：全皮肤电子束治疗

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参考文献

[1]中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会, 中国医师协会肿瘤医师分会, 中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科分会. 中国淋巴瘤治疗指南（2021年版）[J]. 中华肿瘤杂志, 2021, 43(7):707-735.

[2]NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines ® )：Primary Cutaneous Lymphomas( Version 2.2021-March 4, 2021).

[3] Willemze R, Hodak E, Zinzani PL, et al. Primary cutaneous lymphomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up[J].Ann Oncol. 2018 Oct 1;29(Suppl 4):iv30-iv40.

材料审批编号：VV-MEDMAT-59878

材料审批日期：1/2022

责任编辑：Amiee
排版编辑：YJK

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