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中肿全院病例大讨论——骨髓瘤全程诊疗病例汇报

2021年03月22日
来源:肿瘤资讯

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中山大学肿瘤防治中心历年来都有个非常重要的传统,每月都要举办一次全院的临床疑难或典型病例讨论会,由各临床科室轮流主持,临床病例资料由各病种首席专家提供,主持人事先做好相关学科专家的沟通协调工作,确定2~3位现场点评专家,配合讨论。


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病例资料

一般资料

患者宋xx;男;59岁;湖北武汉人;

病史

患者于2020-06当地医院定期体检时发现血生化提示球蛋白升高,遂行免疫固定电泳,查见M蛋白阳性,为IgG+,λ+,2020-06-19行骨髓涂片检查见浆细胞比例稍高,形态未见明显异常。2020-07-03就诊我院,为明确诊断收入病房。

既往史:2020-04-17无明显诱因出现心悸,就诊深圳市人民医院诊断为“房颤”,予“射频消融术”治疗,术后胺碘酮、利伐沙班治疗,无明显不适。

体查

神志清楚,查体合作,对答切题。皮肤粘膜无苍白、黄染,无明显瘀点瘀斑,浅表淋巴结未及肿大。双肺呼吸音清,未闻及明显干湿啰音。心律齐,未闻及杂音。腹平软,肝脾肋下未及。脊柱四肢无畸形,活动不受限,脊椎及脊旁无压、扣痛。生理反射存在,病理反射未引出。四肢皮肤无感觉异常。

 辅助检查

HGB 115g/L;ALB 34.9g/L,Cr 93.9umol/L,Ca 2.31mmol/L,LDH 120U/L,β2MG 2.93mg/L;

IFE:IgG+,λ+;

免疫七项:IgG 57.3g/L,λ 41.7g/L;

SPEP:M条带,32g/L;

FLC未见异常;Upro 61mg/L;

PET-CT:全身各躯干骨弥漫性代谢较活跃,结合病史符合多发性骨髓瘤。右下肺肺大泡,前列腺钙化灶。

骨髓涂片:骨髓增生活跃,浆细胞占9.0%,各阶段可见;

骨髓流式:1.9%为异常浆细胞,表型表达cλ,CD138,CD38,不表达cκ,κ,λ,CD56,CD117,CD19,CD10,CD81,CD20,CD27,CD28,CD34,CD33,HLA-DR,CD64,CD22,CD3,CD4,CD14,FMC-7,CD79b,CD23,为胞浆轻链单克隆表达异常浆细胞。

骨髓FISH:RB1、1q21、P53、D13S319、IGH,IGH/FGFR3、IGH/MAF均阴性。

骨髓活检:肿瘤细胞占有核细胞50%,符合骨髓瘤,免疫组化CD38、CD138及MUM1(多量浆细胞+),κ-,λ+/-,CD56-,CD20-,CD3-,原位杂交EBERs-。

入院诊断

(1)多发性骨髓瘤(IgG-λ型)DS III期A ISS 2期R-ISS 2期

(2)房颤史射频消融术后

治疗经过

(1)MDT讨论,诊断考虑多发性骨髓瘤(IgG-λ型)DS III期A ISS 2期R-ISS 2期,为适合移植患者,拟诱导治疗尽快达到最佳疗效后采集干细胞行自体造血干细胞移植。与家属充分沟通,诱导方案为DVRD方案(达雷妥尤单抗 16mg/kg qw+硼替唑米 1.3mg/m2 qw+来那度胺 25mg qd d1-21+地塞米松 40mg qw)。

(2)2疗程后复查疗效:SPEP M蛋白2g/L,IFE见IgG+,λ+,κ+,FLC正常,评估为VGPR。继续DVRD方案治疗(达雷妥尤单抗 16mg/kg q2w+硼替唑米 1.3mg/m2 qw+来那度胺 25mg qd d1-21+地塞米松 40mg qw)。

(3)4疗程后复查疗效:SPEP M蛋白1g/L,IFE见IgG+,λ+,FLC正常,评估为VGPR。2020-11-04开始给予环磷酰胺 2.5g/m2+GCSF干细胞动员采集,2020-11-17采集产物144ml,CD34+细胞2.56*10^6/kgwt。2020-12-04给予马法兰 200mg/m2预处理,2020-12-07回输造血干细胞,2020-12-21(+14d)白细胞植入,2020-12-25(+18d)血小板植入。

(4)2021-03-03复查疗效:WBC 3.04*10^9/L,HGB 59g/L,PLT 18*10^9/L

SPEP:阴性;IFE:阴性;FLC:Fλ 123mg/L,Fκ 32mg/L,κ/λ 0.27(-);

骨髓涂片:偶见浆细胞1%;骨髓流式:1.33%细胞表达CD38,cλ,CD81,部分表达CD138,不表达cκ、CD56、CD117、CD19、κ、λ、CD10、CD20、CD27、CD28、CD34、CD33、CD13、HLA-DR、CD64、CD22、CD3、CD4、CD14,为胞浆轻链单克隆表达的异常浆细胞。

(5)目前准备后续巩固和维持治疗。

讨论目的

1. PET-CT在多发性骨髓瘤诊断和疗效监测中的意义,以及2米PET-CT、PET-MRI可能为多发性骨髓瘤的管理带来什么改进。

2. 多发性骨髓瘤造血干细胞移植的进展。

3.多发性骨髓瘤全程治疗策略的进展。

人员安排

会议主持:梁洋教授、吕跃教授

病史汇报:王维达主治医师

主讲

血液肿瘤科  夏忠军副主任医师、吴秉毅主任医师

病 理 科  张迎春副教授

核医学科  林晓平副主任医师

检 验 科  池沛冬副主任技师

分子诊断科 李月主治医师

南方医院血液科 冯茹教授

点评

梁洋教授、吕跃教授、王华副主任医师、陈晓勤主治医师、王韵主治医师、束玲玲副研究员、宋远斌副研究员


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