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【软组织肉瘤高峰论坛专家访谈】王坚教授谈软组织肿瘤病理诊断经验

2017年10月12日

编译：肿瘤资讯编辑部

来源：肿瘤资讯

2017年9月15-17日，有上海市抗癌协会、上海市抗癌协会肉瘤专业委员会及中国抗癌协会肉瘤专业委员会软组织肿瘤学组主办，复旦大学附属肿瘤医院及中山医院联合承办的“2017年复旦大学软组织肉瘤高峰论坛”在上海成功举办。本次论坛围绕肉瘤诊疗的新理念、新方法、新探索等主题，并云集我国软组织肿瘤外科的老中青三代专家，探讨软组织肉瘤新进展，共话软组织肿瘤外科的未来。肿瘤资讯特邀复旦大学附属肿瘤医院王坚教授谈软组织肿瘤病理诊断经验。

王坚

教授

主任医师，博士生导师
复旦大学附属肿瘤医院病理科副主任（主持工作）
上海市抗癌协会肿瘤病理委员会主任委员
上海市临床病理质量控制中心主任
长期从事各种肿瘤的病理诊断工作，尤其擅长软组织肿瘤的病理诊断。曾荣获上海市医学科技奖二等奖和明治乳业生命科学奖等。在国内外杂志上发表论文100多篇。主编专著《软组织肿瘤病理学》，担任《中华病理学杂志》等多家杂志编委。

肿瘤资讯：请您介绍一下软组织肿瘤术前病理活检的方式及其临床意义？

王坚教授：软组织肿瘤的活检方式主要有两种：一种是细针穿刺，通过穿刺细胞学进行涂片、诊断，细针穿刺活检只是进行大致性的诊断，对良恶性类型的判断还是有点难度。这种细针穿刺活检一般建议在一些大的中心进行，一般的单位不太适合开展，因为软组织肿瘤诊断比较困难，很多医生在这方面经验不是很足；

第二种穿刺活检用的比较多，即空心针穿刺活检。就是用一个戴套管的空心针穿刺，这种在我们临床上开展比较多，为什么呢？因为各种原因，我们外科医生在术前决定时，希望先了解一下大致是什么肿瘤类型。有些直接手术可能有点难度的，希望通过穿刺活检能获得一个大致比较准确的病理诊断，看看是不是术前采用新辅助治疗方法。新辅助治疗可以使得原来不能做手术的肿瘤，缩小一点，或跟周围关系解剖更清楚一点，这样外科医生可以进行彻底的手术。还有一些肿瘤，临床上不适合手术，也很难完全切除，临床医生在做穿刺活检取得明确病理诊断后，看看具体用哪些治疗方法，如化疗，放疗，或相应靶向治疗。所以穿刺活检目前应用的比较多，对于一些肿瘤患者的治疗还是有一定帮助的。但空心针穿刺活检毕竟取的是细长条组织，诊断也受到很多因素的决定，如过穿刺取得的组织不能很好的代表肿瘤内部，这给病理医生诊断也带来了困难。此外，肿瘤形态也是变化多端的，像万花筒一样。从事穿刺活检诊断的病理医生，特别在其它单位没有很多经验的，诊断方面会感到很多压力，这给病理医生的诊断带来很大的挑战。

肿瘤资讯：软组织肿瘤种类繁杂，但发病率相对较低，造成很多病理科医生对软组织肿瘤不熟悉，能否结合您自身的经验，说说如何学习软组织肿瘤的病理？

王坚教授：软组织肿瘤的发病率低，但是病理种类非常多，而且有很多亚型，并且新近的文献还会不停的报道新的病种、亚型。对我们基层单位工作的病理医生来讲很难，非常困难。软组织肿瘤病人诊断，在肿瘤病理学诊断当中是难点之一，其它的难点，如恶性淋巴瘤、骨肿瘤。我们科是全国会诊中心，每年会接受来自全国各地的病例，因此我们有机会接触很多的病理，每年会有四五千例的会诊病理，相对来说，这方面我们的经验更加丰富一点。怎么学好软组织肿瘤呢？这是比较困难的，因为有些病变，可能连我们自己也没有遇到过，但是这样的病例会从各级医院拿来会诊，给我们诊断。对这样困难的病例，首先我们自己要阅读大量的相关文献和书籍，也就是说自己必须先要胸有成竹，在诊断的时候，你会回忆到这个病人好像在某个文献上看到过，再回想去把它资料拿出来复习、对比，这样你也能诊断出新的病种。我记得在我年轻时候，在日本学习时，用做课题的业余时间，去阅读大量的文献。坦白的说，有关所有软组织肿瘤临床病理方面的文章，我都阅读过；另外全世界各个专家写的软组织肿瘤病理专著我也拜读过。有这样大量的知识积累，碰到很多病变的时候，至少心里有底气。

第二个方面，最近几年我们国家都有开展很多临床病理研讨会，或专科病理学习班，这也是很好的学习机会。软组织肿瘤发生率很低，不一定都能碰到，但是在很多场合上，有其它单位会偶尔有一些病例报道出来，这也是很好的学习机会。

肿瘤资讯：您能否谈谈软组织肉瘤病理学近期的一些进展？

王坚教授：和上皮肿瘤稍微不一样，软组织肿瘤种类比较复杂，但发生率很低。其它的常见肿瘤，如乳腺癌、肺癌或胃肠道肿瘤，这些上皮性的肿瘤比较常见，发展也非常迅速，特别跟在临床治疗方面，进展非常迅速。但在软组织肿瘤方面，现在还比较棘手，真正对化疗非常敏感的软组织肿瘤类型不多，所以也有待我们进一步学习。跟其它肿瘤相比，很多软组织肿瘤当中都存在着分子遗传学的变异，也就是有相应染色体的改变，包括一些融合基因，这对将来软组织肿瘤开展相应的靶向治疗，有很大的帮助。软组织肿瘤的新进展，主要体现在两个方面：第一，对以前旧的病种的重新认识，并且报道一些新的病种和新的亚型；第二，在分子遗传学或分子病理学上，最近几年软组织肿瘤发展非常迅速，发现了很多新的基因异常，一方面可以帮助辅助诊断，另一方面为软组织肿瘤的治疗提供了潜在的机制方面的研究基础。在软组织肿瘤方面，根据基因变异进行靶向治疗，大致可分成三大类：

第一类，就是目前常用的，采用一些针对基因改变和基因突变的靶向治疗。有些已经得到美国FDA的批准，而且正式应用于临床，如大家所熟知的胃肠道间质瘤，因为有Kit基因或者PDGFR基因突变，可以采用酪氨酸激酶抑制剂，即格立卫，而且临床上取得很好的效果。类似的肿瘤还包括隆突性皮肤纤维肉瘤，一些复发的或发了肺部转移不能再手术的病人，也可以采用格立位治疗。在骨肿瘤当中，骨巨细胞瘤，或长在关节附近的腱鞘肌细胞瘤，有些不能手术的，也有相应的一些药物得到批准。

第二类是有效，正在进行一些临床试验。其中包括很多肿瘤，包如炎性肌纤维骨细胞瘤，一些复发的或不能手术的病人，如果合并有ALK基因异位，就可以采用针对ALK的抑制剂克唑替尼进行治疗，在一些病人当中，也取得非常好的疗效。

第三类就是有一些针对基因扩增或者基因突变的药物，有一些治疗在一部分病人当中取得效果，但是还没有完全普及开来。如脂肪肉瘤，涉及到MDM2基因扩增，可以采用抑制MDM基因扩增的靶向药物，在一部分病人当中出现疗效，但还没有完全开展，因为它还和很多因素有关。包括食管肉瘤，采用VEGFR抑制剂，或者是帕唑帕尼等。所以，软组织的治疗根本还是在于发现它的基因变异，并针对的给予靶向治疗，可能是将来发展的重要方向。外科手术已经成百年，经验累积的越来越多，最终解决还是要从基因方面寻找它的突破点。

责任编辑：肿瘤资讯-Ruby