首页 > 文章详情

2025年神经内分泌肿瘤日公益云问诊系列：一例伴区域性门脉高压的转移性胰尾神经内分泌肿瘤的治疗策略

12月15日

来源：陈洁教授MDT团队

每年11月10日为神经内分泌肿瘤日（NET Cancer Day），设立该纪念日旨在提高大众对神经内分泌肿瘤的认知，为神经内分泌肿瘤这一罕见肿瘤的患者群体发声，以改善该疾病的诊断、治疗、护理及研究。2025年的神经内分泌肿瘤日，陈洁教授领衔的复旦大学附属肿瘤医院神经内分泌肿瘤多学科团队，联合国内多位神经内分泌肿瘤专家，举办了公益云问诊，为神经内分泌肿瘤患者提供线上公益问诊，解答患者及家属在神经内分泌肿瘤诊治过程中可能存在的困惑，以期患者得到更好的治疗和照护。本期为云问诊的第4例病例-一例伴区域性门脉高压的转移性胰尾神经内分泌肿瘤，详细阐述该病例的手术方案、药物选择策略及及多学科讨论，并记录了陈洁教授对患者及家属提出的问题进行的细致解答。

病例介绍

患者基本情况：女性，56岁。

主诉：体检发现血糖升高，影像学检查提示胰腺占位伴肝内多发结节。

外院诊疗经过：2023年6月，患者因血糖明显升高（空腹10mmol/L，餐后2小时20+mmol/L）至当地医院就诊。腹部彩超发现肝内多发占位（最大27x17mm）。进一步行上腹部增强CT示：胰体尾部富血供占位（8.9x6.3cm），考虑神经内分泌肿瘤；肝内多发小结节，考虑转移。

我院诊疗经过：

患者于2023年7月至我院就诊，完善相关检查：

肿瘤标志物：NSE轻度升高（17.20 ng/ml），其余指标如CA19-9、CA125、AFP、CEA等均在正常范围。
影像学检查：腹部增强CT及肝普美显MR提示胰体尾部占位，考虑神经内分泌肿瘤可能；肝脏多发转移瘤（II型），肿瘤负荷小于50%。
功能显像：18F-FDG PET/CT与68Ga-DOTANOC PET/CT双扫描PET/CT显示，胰体尾及肝内病灶生长抑素受体（SSTR）高表达（SSTR-RADS 5类），FDG代谢轻度增高。

图片1.png

手术治疗：2023年7月，患者接受“腹腔镜胰体尾部切除+肝肿瘤切除+肝肿瘤射频消融+脾脏切除术”。

术后病理：符合神经内分泌肿瘤（NET，G2）。胰体尾肿瘤大小8x6x5cm，侵犯胰周组织及脉管。免疫组化：Syn(+)、CgA(+)、INSM1(+)、SSTR2(3+)、SSTR5(3+)；Ki-67(+10%)。肝肿瘤Ki-67(+5%)。
手术前后药物治疗：给予长效奥曲肽20mg q4w治疗，并于综合性医院内分泌科调整血糖。

图片2.png

术后治疗：

2023年9月：行基线增强CT及肝普美显MR后，开始长效奥曲肽30mg q4w。
2023年9月—2025年3月：定期复查，肿瘤评估为疾病稳定（SD）。
2025年6月：复查增强CT及肝普美显MR提示肝内病灶较前增多、增大，评估为疾病进展（PD）。
后续策略：建议患者筛选入组“PRRT vs 长效奥曲肽”的临床试验。等待期间继续长效奥曲肽30mg q4w维持治疗。

图片3.png

MDT讨论

放射诊断科汤伟教授：回顾2023年7月的基线增强CT，可见胰腺原发灶位于胰体尾部，体积巨大，向后推挤并侵犯脾静脉，导致胃周及脾门血管明显迂曲扩张，引起区域性门静脉高压。肝内可见多发大小不等的富血供占位，MR普美显进一步证实为胰腺来源的转移瘤。整体肝肿瘤负荷约为10%。

图片4.png

术后长效奥曲肽30mg q4w治疗，期间定期复查。至2025年6月，CT及MR图像均显示肝内散在的转移灶较2024年3月及2023年9月明显增多、增大，且血供丰富，属于明确的影像学PD状态。2025年11月MR评估，估计肝肿瘤负荷在20%—30%左右。

图片5.png

图片6.png

核医学科徐俊彦教授：2023年7月的基线双扫描PET/CT显示，胰体尾巨大原发灶及肝内转移灶在68Ga-DOTANOC PET上均呈高表达；在18F-FDG PET上，原发灶及肝左叶一枚转移灶糖代谢轻度增高，提示肿瘤整体分化较好，级别不高，与G2级相符。

图片7.png

2025年11月为筛选临床试验进行的68Ga-DOTATATE PET/CT显示，原发灶切除后无复发迹象，但肝内转移灶较基线明显进展，且均为SSTR高表达的弥漫性改变。此外，本次PET/CT意外发现左侧桥小脑角区有一局灶性SSTR摄取增高结节，CT对应区域显示较模糊，结合该部位及显像特点，首先考虑脑膜瘤可能，建议MRI进一步核实，转移瘤可能性较小。

图片8.png

图片9.png

病理科黄丹教授：患者术后病理诊断明确。形态学及免疫组化（Syn+、CgA+、INSM1+）均支持NET诊断。根据Ki-67指数（原发灶10%），定级为G2。值得注意的是，患者存在脉管癌栓阳性，这是高危复发及转移因素。虽然淋巴结阴性，但结合肝脏多发转移，提示肿瘤具有侵袭性。此外，对比原发灶Ki-67（+10%）与切除的肝转移灶Ki-67（+5%），显示出肿瘤的异质性。

图片10.png

陈洁教授总结（并回答患者提问）

图片11.png

本病例具有典型的临床代表性，该患者初诊时原发灶体积巨大（近9cm），且已侵犯脾血管，导致明显的左侧门静脉高压和胃底静脉曲张。若不及时处理，面临消化道出血等严重并发症风险。此外，通过手术切除原发灶及部分肝转移灶，可以有效降低肿瘤负荷。对于本例患者，外科手术是首选，术后给予长效奥曲肽维持治疗，成功使疾病稳定了近一年半。

针对患者及家属提出的关于肝转移控制、临床试验选择及合并症管理等问题，结合MDT讨论意见，总结如下：

1. 近半年肝肿瘤控制不佳，如何更好地控制肝脏肿瘤？是否可以介入治疗？后续临床试验进展后，还可以使用什么方案？

陈洁教授：2025年6月患者出现肝内病灶进展（PD），此时处于治疗决策的“三岔路口”。可选方案包括：

长效奥曲肽加量（如加至60mg）±肝脏局部介入治疗（如TAE）；
肽受体放射性核素治疗（PRRT）；
靶向药物（如索坦、依维莫司）或化疗。

我们建议患者入组“PRRT对照高剂量长效奥曲肽”的临床试验，是基于精准的个体化考量。根据我们中心的经验，适合PRRT治疗的最佳患者特征可总结为12个字：“不大不小、不多不少、不高不低”。即肿瘤负荷适中、病灶数量适中、肿瘤分级（G2）适中。该患者目前的状况较为契合这一标准，往往能取得较好的治疗效果。临床试验为患者提供了免费使用昂贵治疗手段（如PRRT）的机会。无论患者随机到哪一组（PRRT组或高剂量生长抑素类似物组），对当下的病情都是合适的治疗。并且，PRRT是全程治疗中的一环，即便入组对照组或将来再次进展，患者仍有机会接受PRRT、靶向或化疗等其他手段。至于肝脏局部介入治疗，现阶段如果患者选择介入治疗，则会影响入组临床试验，如果患者不入组临床试验，通过长效奥曲肽加量并联合TAE治疗，也是可选的治疗方案。

2. 目前血糖控制时好时坏，使用糖尿病的药物对神经内分泌肿瘤有无影响？

陈洁教授：患者因胰腺切除及使用生长抑素类似物导致血糖升高，这是常见现象。使用治疗糖尿病的药物（如胰岛素、口服降糖药）不会干扰神经内分泌肿瘤的治疗。相反，我们强烈建议将血糖控制稳定，因为这不仅有利于肿瘤治疗，也是入组临床试验的要求（通常要求HbA1c<7.5%）。

3. 本次PET/CT提示左侧桥小脑脚结节，是转移瘤吗？

陈洁教授：针对PET/CT提示的左侧桥小脑角结节，结合SSTR高表达的特点及好发部位，MDT团队倾向于诊断为脑膜瘤（脑膜瘤常见SSTR高表达），而非神经内分泌肿瘤脑转移。目前已安排脑部增强MRI进行最终核实。

更多精彩病例，可点击或复制以下链接，粘贴到浏览器查看神经内分泌肿瘤MDT云诊室-国际神经内分泌肿瘤日在线科普义诊暨CACA神经内分泌肿瘤专委会系列科普活动回放：
https://doctor.liangyihui.net/#/doc/158041

门诊时间表.png

好大夫二维码.png

12月15日

张晓

黄骅开发区博爱医院 | 中医科

好好学习天天向上