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跨学科生命接力：4月龄巨大肾母细胞瘤合并恶性高血压患儿救治报告

12月09日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

这是一场与死神的赛跑。

一个仅4月龄的女婴，因巨大肾母细胞瘤引发恶性高血压及多器官功能衰竭，生命危在旦夕。

这是一次医学极限的挑战。

肿瘤压迫导致心源性休克、呼吸及多器官功能衰竭，手术风险极高，治疗团队面临最艰难的抉择。

这更是一次生命的奇迹。

通过多学科团队分秒必争的协作，患儿最终战胜病魔，重获新生。

本文报告一例婴儿巨大肾母细胞瘤合并恶性高血压及多器官功能衰竭的病例，回顾在多学科团队高效协作下成功救治的经过，为同类危重患儿的管理提供借鉴。

特邀分享专家

刘超

主治医师、医学硕士

深圳市儿童医院血液肿瘤科

从事小儿血液肿瘤疾病的临床工作
儿童血液病与肿瘤分会委员
广东省精准医学应用学会儿童精准诊疗分会青年学组组员

指导专家

易梦

副主任医师

2014年毕业于重庆医科大学
2014年8月就职于深圳市儿童医院，2016年3月开始专注于儿童实体肿瘤诊治工作
2023年12月至2025年1月在赤道几内亚医疗援助
深圳市淋巴瘤专业委员会委员
广东省健康科普促进会委员
广东省儿童精准诊疗分会青年学组组员
专业方向为儿童神经母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、横纹肌肉瘤、尤文肉瘤、神经肿瘤、淋巴瘤等

病例资料

患儿基本情况

2024年8月30日，由我院PICU武宇辉主任带领的专业转运团队在气管插管、呼吸机辅助通气支持下，将一位4月龄女婴转入我院。发病情况：患儿病初因“食纳下降，气促、呻吟”入住深圳市某医院，系足月顺产G1P1，出生史、生长发育史无特殊，家族中无肿瘤及遗传病史，末次产检超声未提示腹部异常。外院初步救治时即发现患儿已存在严重心源性休克（左室射血分数[LVEF] 21.26%）及I型呼吸衰竭，腹部超声提示“脾肾间隙实质性巨大包块”。巨大的肿瘤已引发“多米诺骨牌式”多器官功能损伤。

入院检查与初步诊断

查体：患儿为气管插管、镇静状态，血压升高（最高达155/86 mmHg），左下腹可触及一约8x8cm、质硬、固定包块。实验室检查提示心肌酶、肝酶、肌酐及尿酸显著升高，凝血功能异常，存在代谢性酸中毒及高乳酸血症。影像学检查（超声、增强CT）提示左肾巨大肿瘤，直径约9cm，肿瘤来源于左肾，血供丰富，内部见坏死及出血灶，并明显压迫肾动脉及下腔静脉（图1）。心脏超声提示左室射血分数仅21.26%。

初步诊断为：1. 左肾巨大占位，肾母细胞瘤可能性大；2. 恶性高血压；3. 心源性休克；4. 多器官功能障碍综合征（心、肺、肝、肾及凝血功能受累）。

初发时全腹CT平扫+增强扫描结果如下：

图1：全腹CT平扫+增强

多学科协作与治疗决策

患儿入院后病情持续危重，核心矛盾在于：一是全麻耐受性，二是如何在保证安全的前提下获取病理诊断，并解除肿瘤压迫这一根本病因。

我们于2024年9月3日紧急召集MDT会诊，各学科意见如下：

影像科、血液肿瘤科意见

影像科曹卫国主任医师与血液肿瘤科袁秀丽主任医师高度怀疑肾母细胞瘤。虽术前化疗为SIOP标准方案之一，但考虑到肿瘤已破裂出血，且穿刺活检在凝血功能差、血压极高的状态下风险极高，可能导致致死性大出血，故倾向于优先手术切除。但行根治性肿瘤切除术需有稳定的血压作为前提，且手术时间较长，患儿心功能较差，其是否可耐受全麻又成为第二个巨大的难题。

泌尿外科意见

泌尿外科孙俊杰主任医师认同手术必要性，但强调术中牵拉可能引发血压剧烈波动，需与麻醉科、心内科密切配合，认为只要麻醉科、心内科提供充分支持，团队有能力完成安全、完整的肿瘤切除手术。

PICU、心血管内科、麻醉科意见

PICU杨卫国主任、心血管内科刘麟副主任医师、麻醉科胥亮副主任医师指出，高血压为肾动脉受压所致的继发性改变。术前需使用尼卡地平等静脉药物精确控制血压，充分备血以应对可能的出凝血危机，同时制定围手术期呼吸支持方案，维持机械通气参数稳定，术前纠正电解质紊乱及凝血异常，术后重点监测尿量、肾功能及循环状态。

病理科意见

病理科江贤萍主任医师承诺，以最快的速度提供术中冰冻病理结果以指导手术范围。

MDT共识

患儿虽有严重心衰，但肿瘤压迫是恶性循环的根源，唯有手术切除方能逆转病情。在这个最纠结的决策时刻，团队几乎别无选择，决定在顶级生命支持与严密监护下，采取分秒必争的策略，只要血压下降到可以承受麻醉的程度就尽早手术。

手术及术后病理

2024年9月5日，在全麻下为患儿行“左侧根治性肾肿瘤切除术+腹膜后淋巴结清扫术”。患儿在呼吸机辅助通气支持下进入手术室，手术由经验丰富的泌尿外科孙俊杰主任团队主刀，过程顺利，术中出血量少。术中冰冻及术后石蜡病理均证实肿瘤为肾母细胞瘤。

切除肿物如下图所示：

图2：术中切除肿物

术后过程与随访

术后患儿经历了多个关键阶段，在血压波动、心功能恢复及感染控制等挑战中，多学科团队密切协作，在PICU团队精心管理下逐一予以解决。根据术后病理结果及危险度分级，患儿于2024年9月11日在呼吸机等高级生命支持下启动SIOP-UMBRELLA国际方案化疗，并于2025年3月顺利完成全部治疗。此后定期影像学复查显示患儿达到完全缓解，未见肿瘤复发迹象，心、肝、肾功能均恢复正常，获得了较好的远期治疗效果。

讨论

肾母细胞瘤是儿童最常见的肾脏胚胎性恶性肿瘤，占儿童肾脏肿瘤的90%以上。在现代规范治疗下，其总体长期生存率已超过90%。然而，仍有约5%~10%的患儿在诊断时即表现为肿瘤巨大，并因压迫效应引发恶性高血压、心功能不全等严重并发症，处于“最危重”状态，死亡率极高，治疗决策极为复杂。

本例救治成功的关键在于以多学科团队为核心的快速、精准决策。对于此类危重患儿，病理获取方式与全麻耐受性成为临床面临的双重风险与抉择难点，且治疗策略上面临“先化疗还是先手术”的经典难题。虽然SIOP方案推荐经验性术前化疗，但本病例存在肿瘤破裂出血、极高血压及多器官衰竭等特殊情况，使得穿刺活检或术前化疗的风险远超获益。MDT团队果断选择了“手术优先”的策略，直接切除了肿瘤这一“罪魁祸首”，从根本上解除了肾动脉压迫，为后续心功能恢复和顺利化疗创造了决定性的条件。

此外，本例凸显了围术期精细管理的重要性。在麻醉、心内科、ICU团队的通力协作下，患儿平稳度过了手术麻醉关、术中血压波动关及术后多器官功能恢复关。最终，依托于SIOP方案这一国际公认、基于危险度分层的标准化疗路径，保证了治疗的规范性与疗效，患儿实现了长期无病生存。

结论

本病例表明，对于并发危及生命的恶性高血压及多器官功能衰竭的巨大肾母细胞瘤患儿，通过高效的多学科协作，果断采取根治性手术切除，并继以危险度适配的规范化疗，是实现成功救治的一种可行且有效的治疗策略。肾母细胞瘤作为“可治愈的儿童癌症”典范，即使在病情最危重的阶段，也不应放弃积极的综合治疗努力。

责任编辑：肿瘤资讯-木子李
排版编辑：肿瘤资讯-han

12月09日

梁利星

平遥县人民医院 | 肿瘤内科

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