血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是外周T细胞淋巴瘤（PTCL）中较为常见且预后较差的亚型。复发/难治（R/R）AITL患者缺乏有效标准治疗，临床管理面临挑战[1]。研究发现，几乎所有T细胞恶性肿瘤中均存在JAK-STAT通路异常[1, 2]。戈利昔替尼作为目前全球首个且唯一获批用于PTCL的高选择性JAK1抑制剂，在R/R AITL中显示出良好的疗效及安全性并纳入国家医保目录，随着2025年1月医保执行助力更多患者应用到这一创新药物，为此类患者带来了新的治疗希望[2]。本文报道两例R/R AITL真实病例，凸显了戈利昔替尼在AITL中的临床应用价值。特邀陆军军医大学新桥医院高力教授针对两例病例进行点评，以期为这类患者的临床治疗方案选择提供参考。
病例1：一例缓解后桥接移植的AITL病例分享
病例简介
患者女性，54岁，2022年7月，患者因无明显诱因下出现双侧颈部、腹股沟及腋窝淋巴结肿大（最大约2×3cm），伴发热（体温最高39℃）、盗汗、盆腔坠痛、乏力及消瘦，于外院就诊。
2022年8月，患者于外院入院，经颈部/腹股沟淋巴结切除活检，病理诊断为AITL。
患者经6周期CHOP方案治疗后，症状缓解及淋巴结缩小后结疗，疗效评估PR。2024年11月再次出现颈部、腋窝及腹股沟多发淋巴结肿大。
2024年12月26日病理回示：（左腹股沟淋巴结）怀疑血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。
免疫组化：CD2(+)，CD3(+)，CD4(斑驳+)，CD5(弱+)，CD7(强+)，CD8(+)，CD10(局部+)，CD20(局灶+)，BCL-2(局部弱+)，BCL-6(局部+)，CD23(FDC网似可见破坏)，CD21(FDC网似可见破坏)，CXCL13(局部+)，Ki-67(热点区60-70%+)，EBER-ISH(散在+)，CD43(局部+)，CD30(10-20%，中+)，PD-1(局部弱+)，Pax-5(局灶+)。
2025年1月5日，PET/CT示：双侧颈部、双侧肺门及纵隔、双侧腋窝、隔肌脚、腹股沟、腹腔及腹膜后多发淋巴结肿大，伴FDG代谢值升高；脾脏体积明显增大；四肢近段及躯干FDG代谢增高，以上考虑淋巴瘤侵及。
2025年1月14日，调整治疗方案为戈利昔替尼+MOED，治疗1周期后超声提示：腹膜后肿大淋巴结消失，双侧颈部淋巴结明显缩小，双侧腋窝、双侧腹股沟淋巴结明显缩小。治疗3周期后，2025年3月25日PET/CT评估：达完全代谢缓解（CMR，图1）。
患者有自体干细胞移植意愿，2025年3月25日入院行造血干细胞动员采集，采干过程顺利，两天共采集干细胞液315ml，CD34+细胞3.51*10^6/kg，MNC 8.25*10^8/kg。
后续治疗计划：序贯自体造血干细胞移植+移植后采用戈利昔替尼维持。
治疗概览
饶军医生用药体会分享
陆军军医大学新桥医院血液病医学中心 主任助理
陆军军医大学“苗圃工程”培养对象
主要从事淋巴瘤的精准诊治及耐药机制研究，以第一或通讯作者在Journal of Hematology & Oncology、Haematologica、leukemia及Chinese Medical Journal发表SCI论文17篇，获得国家自然科学基金和省部级课题共7项，以主要完成人获重庆市科技进步一等奖1项，获陆军军医大学二级甲等临床新技术2项
现任重庆市医学会血液学分会青年委员会副主任委员
中国病理生理学会实验血液学专委会青年委员会委员
中国医药教育协会血液专委会委员
本例患者在病程中肿瘤负荷较大，初始标准CHOP方案治疗2年后复发。考虑到患者年轻，且本人有较强接受自体造血干细胞移植意愿，因此本病例治疗目的以争取快速缓解，获得移植机会为主。戈利昔替尼作为全球首个用于治疗PTCL的高选择性JAK1抑制剂，其单药治疗R/R PTCL展现出了深度缓解、强效抑瘤的优势因此，经充分评估后，行戈利昔替尼联合MOED方案治疗，1周期后，患者全身多处淋巴结显著缩小，3周期后PET/CT评估CMR，造血干细胞采集数量充足，为患者后续自体造血干细胞移植争取了机会。
本病例提示：对于此类年轻患者，戈利昔替尼联合化疗可为RR PTCL患者带来快速缓解，且不影响造血干细胞采集，为患者提供了移植的机会，值得在临床推广应用。
病例2：一例移植后维持治疗复发 AITL病例分享
病例简介
患者女性，59岁，2020年11月因"发现颈部淋巴结增大"就诊，经淋巴结活检及免疫组化确诊为AITL-IV期B组（aaIPI评分1分），伴骨髓浸润。
2021年予6疗程CHOP方案化疗后顺利进行了自体造血干细胞移植，此后予西达本胺维持治疗。2024年10月再次发现右耳后淋巴结肿大，后于外院行淋巴结活检：考虑恶性淋巴瘤。2024年11月经我院病理会诊，诊断：血管免疫母T细胞性淋巴瘤。考虑疾病复发。
2024年11月开始行戈利昔替尼+MOED方案，化疗过程中出现骨髓抑制、粒缺，无发热，予对症处理后恢复。3疗程后PET/CT提示：病灶减小、活性减低，部分病灶消退。中期疗效评估达CR（Deauville评分2分）。
患者及家属拒绝异基因造血干细胞移植，考虑患者末次化疗后虚弱、乏力及骨髓抑制严重，因此自2025年3月13日起，调整治疗方案为戈利昔替尼+米托蒽醌脂质体化疗至今，患者持续缓解中，后续计划戈利昔替尼单药维持。
治疗概览
李佳丽医生用药体会分享
陆军军医大学新桥医院血液病医学中心 副主任医师
主要从事淋巴瘤、骨髓瘤和造血干细胞移植的诊治及研究
中华医学会血液学分会罕见病学组委员
中国人体健康科技促进会浆细胞疾病专业委员会委员
重庆抗癌协会血液肿瘤专委会青年委员会副主任委员
重庆市医学会血液学分会淋巴瘤学组委员
重庆市中西医结合学会淋巴肿瘤专委会委员
主持重庆市课题，参与多项国家级、省部级课题
在国内核心期刊、SCI期刊及会议上发表论文多篇，参编著作2部
主要完成人获陆军军医大学临床新技术二级甲等2项
在本例R/R AITL的治疗过程中，我们面临了多重挑战。该患者自体造血干细胞移植术3年后复发，经我院病理会诊明确诊断AITL，结合患者前期诱导化疗、维持治疗方案，予以戈利昔替尼+MOED方案，3周期治疗后疗效评估CR，但患者因个人意愿拒绝再次进行移植，且联合方案治疗下耐受不佳，出现IV°骨髓抑制。考虑患者化疗耐受性与治疗需求，权衡疗效与安全性，治疗目的调整为延长缓解持续时间、延长生存，调整方案为戈利昔替尼+米托蒽醌脂质体巩固化疗2周期，后续戈利昔替尼单药维持，目前患者化疗过程顺利，持续随访中。
本病例提示：戈利昔替尼联合化疗治疗RR AITL可快速获得缓解，对于适合移植的患者，该方案可为患者提供移植机会；对于不适合移植的患者，戈利昔替尼维持治疗为此类患者提供了新的治疗选择。
高力教授点评
陆军军医大学新桥医院血液病医学中心 副主任
主要从事淋巴瘤、骨髓瘤和造血干细胞移植的诊治及研究
发表SCI等论文 20 余篇（JAMA Oncology等），参编专著 2 部，主持国家自然科学基金2项，省部级课题7项；作为完成人获国家科技进步二等奖1项，获得中华医学科技奖一等奖1项，重庆市科技进步奖1等奖3项、二等奖1项；获重庆市中青年医学高端人才，重庆市学术技术带头人后备人选
现任第六届中国抗癌协会血液肿瘤委员会委员
中华医学会血液学分会第十一届委员会青年委员
中华医学会血液学分会淋巴瘤和浆细胞疾病学组委员
AITL是PTCL的一种亚型，占比15%~20%，起源于生发中心辅助性T细胞，具有独特的病理特征和生物学特性。尽管近年来治疗手段有所进步，但复发难治性AITL患者的生存率仍不理想。对于获得缓解后的RR AITL患者，需采取不同的治疗策略：
适合移植患者的治疗策略：快速缓解，争取尽早移植
对于年轻、体能状态良好的RR AITL患者，应尽早争取自体造血干细胞移植（ASCT）或异基因移植（allo-HSCT），因此诱导快速缓解极为关键。戈利昔替尼作为高选择性JAK1抑制剂，此前在R/R PTCL中的疗效已经获得充分验证，单药治疗R/R AITL的ORR可达到56.3%[4]，联合化疗有望获得更深缓解。回顾本文病例一，戈利昔替尼联合MOED化疗方案3周期达到CR，且成功进行了自体干细胞采集，为患者争取到了移植机会。
不适合移植患者治疗目标：缓解后通过维持治疗来延缓复发
约70%的RR AITL患者因年龄、合并症或疾病进展丧失移植机会。此时，治疗需以延长缓解时间、改善生活质量为核心。患者在诱导阶段获得缓解后，维持治疗将是此类无法移植患者新的选择。戈利昔替尼机制上具有抗炎和免疫调节作用，能改善患者免疫微环境，进而能够延缓复发时间，目前维持治疗模式已有循证医学证据支持。近期，一项前瞻性、多中心、II期临床研究（JACKPOT26）的2年随访数据公布[3]：对于一线治疗后CR的患者，使用戈利昔替尼维持治疗，2年DFS率达74.2%；一线治疗后PR的患者，使用戈利昔替尼维持治疗，50%的PR患者转为CR，mPFS达17.4个月，提示了戈利昔替尼在PTCL维持治疗中的应用潜力。
本文分享的两例R/R AITL病例，临床医生均充分考虑了患者的治疗需求，体现了戈利昔替尼通过强效抗肿瘤带来快速缓解，为适合移植的患者争取移植机会；同时免疫调节作用可延缓复发，且安全性可控，为缓解后患者维持治疗带来了新的希望。
[1] 徐才刚, 王雪梅. 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的诊治进展与展望 [J]. 西南医科大学学报, 2024, 47(6): 471-5,87.
[2] 中国临床肿瘤学会淋巴瘤专家委员会. 戈利昔替尼治疗外周T细胞淋巴瘤临床应用指导原则(2024年版) [J]. 白血病·淋巴瘤, 2024, 33(09): 513-8.
[3] Jin J, et al. Maintenance Therapy of Golidocitinib, a JAK1 Selective Inhibitor, in Patients with Peripheral T Cell Lymphomas after First-line Systemic Therapy: Updates of the Phase 2 Study (JACKPOT26). 2025 ICML Oral Presentation. Abstract#167.
[4] SONG Y, MALPICA L, CAI Q, et al. Golidocitinib, a selective JAK1 tyrosine-kinase inhibitor, in patients with refractory or relapsed peripheral T-cell lymphoma (JACKPOT8 Part B): a single-arm, multinational, phase 2 study [J]. Lancet Oncol, 2024, 25(1): 117-25.
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