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免疫性血小板减少症（ITP）的发病原因

2024年09月27日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3，主要特点是血液中的血小板数量低于正常水平。

什么是血小板？

血小板作为血液的重要组成部分，可帮助血液凝固，防止出血。正常人群血小板计数范围因年龄、性别和种族而异，目前国内广泛认可和应用的血小板计数正常范围是（100～300）x10⁹/L。出血风险通常与血小板计数相关，当血小板数量减少时，即使是小的伤口或划痕也可能导致出血不止，严重时还可能出现自发性出血，如鼻血或牙龈出血。当外周血小板计数<20 x10⁹/L时，可并发严重的出血症状。在相同的外周血小板计数下，>60岁的老年患者、合并有感染、凝血异常及血小板功能异常的患者，出血风险更高。

ITP患者的出血风险

ITP患者具有出血倾向，其中以皮肤黏膜出血最为常见，尿血和便血次之，较少出现颅内出血。皮肤出血多表现为瘀点、紫癜及瘀斑，可发生于身体的任何部位，以四肢远侧端多见。黏膜出血以鼻、口腔黏膜、球结膜及牙龈出血和月经过多为主，也有部分患者仅有血小板减少而没有出血症状。出血风险通常与血小板计数相关，当外周血小板计数低于20x109/L时，可并发严重的出血症状。在相同的外周血小板计数下，老年患者（年龄>60岁）、合并有感染、凝血异常及血小板功能异常的患者出血风险更高。

ITP的发病机制

ITP的发病机制比较复杂，目前还缺乏特异性的明确病因。免疫系统的作用是保护身体免受病毒和细菌的侵害，但有时也可能错误地攻击自身细胞。确诊ITP的患者，其免疫系统错误地将血小板视为外来入侵者，并产生抗体对血小板进行攻击，导致血小板被过度破坏，数量减少，或者影响骨髓制造血小板的能力。

已知的可能引起ITP的因素可能包括遗传因素、病毒感染、某些药物、以及其他自身免疫性疾病。

ITP可能为原发性，也可能与其他疾病如感染、肿瘤、自身免疫性疾病等有关，即继发性ITP。在诊断ITP时，需要排除其他可能导致血小板减少的疾病，如骨髓生成减少、药物引起的血小板减少、弥散性血管内凝血（DIC）等。当观察到患者出现血小板数量降低时，医生通常会进行一系列的医疗干预，包括利用促进血小板增生的各类药物（rhTPO、海曲泊帕等）来激发血小板的产生，或是通过输注血小板来增加其数量。

大多数ITP患者的症状可以通过药物治疗得到控制，但需要长期监测和管理，做到“足剂量、足疗程”，以确保血小板数量保持在安全水平。

参考文献

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