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【2023 ASH抢先看】MALT淋巴瘤的临床病理特征和生存结局：梅奥诊所经验（2013-2022 年）

2023年12月08日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

2023年12月9~12日在美国圣地亚哥第65届美国血液学会（ASH）年会将于以线下结合线上的方式举行。ASH年会是全球血液学领域最大最全面的涵盖恶性与非恶性血液疾病的国际盛会，汇聚了全球临床肿瘤学研究的精英，分享并探讨有关血液肿瘤领域的创新理念、最新的科学和临床研究成果。在黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤领域，通常其临床进展缓慢，但多数患者确诊时病变范围广泛。MALT淋巴瘤的治疗需结合患者的累及器官、疾病分期、体能状态等综合评估。这种淋巴瘤最常见的发病部位是胃，其他粘膜部位如胃肠道其他部位、肺部、唾液腺和泪腺中也有报道，单泌尿系统中的MALT淋巴瘤较为罕见。 2023 ASH年会报道了梅奥诊所收集的2013~2022 年间泌尿系统MALT淋巴瘤（U-MALT）的临床病理特征和治疗效果。【肿瘤资讯】特此整理，与您抢先共享ASH会议上的优秀研究。

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研究背景

粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（MALT淋巴瘤）是一种起源于上皮淋巴组织的低度恶性B细胞非霍奇金淋巴瘤。这种淋巴瘤最常见的发病部位是胃（胃MALT淋巴瘤）。其他粘膜部位，包括其他胃肠道部位、肺部、唾液腺和泪腺中，也有报道。然而，泌尿系统器官（肾脏、输尿管和膀胱）中的MALT淋巴瘤报道较少。本研究旨在探讨泌尿系统MALT淋巴瘤（U-MALT）的临床病理特征和治疗效果。

研究方法

研究者通过电子病历回顾，确定了2013年3月至2022年5月在梅奥诊所癌症中心接受治疗的U-MALT患者。并记录了患者的临床、病理、放疗、治疗和生存数据。采用Kaplan-Meier曲线确定分析生存结果。

研究结果

表-1总结了6例U-MALT患者（N=6）的特征。4例（67%）为白种人，3例（50%）为男性。患者确诊时的中位年龄为73.5岁。泌尿系统部位涉及膀胱（3/6）、肾脏（3/6）和输尿管（1/6，该患者的肾脏和输尿管均受累）。

4例患者为原发性U-MALT。50%（3/6）的患者同时存在非泌尿系统受累，包括骨髓、肺、胃和腋窝淋巴结。约34%（2/6）的患者存在骨髓受累。对1例患者的外周血进行二代测序，发现该患者存在ATM基因突变。

在初始临床表现方面，肾脏受累的U-MALT患者表现为肾功能衰竭，而膀胱/输尿管受累的U-MALT患者则是在膀胱镜检测和活检时偶然确诊的。治疗策略多种多样，包括观察、手术切除和利妥昔单抗治疗。值得注意的是，除了1例患者在接受利妥昔单抗后达到部分缓解外，其他患者均获得了完全缓解（CR）。该患者随后使用苯达莫司汀/利妥昔单抗方案获得了CR

中位随访时间为6年（范围1~10年），6例患者均存活且未复发，总生存率曲线平坦，为 100%，显示出良好的长期生存。

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研究结论

研究结果表明，泌尿系统MALT淋巴瘤极为罕见，主要累及老年人。最常见的泌尿系统部位是肾脏和膀胱。泌尿系统表现取决于受累的泌尿系统部位。既可以是泌尿系统的原发性淋巴瘤，也可以是播散性全身边缘区淋巴瘤的一部分。

治疗方法与其他低级别淋巴瘤一样，可以采用观察、手术切除和全身治疗，其对利妥昔单抗的靶向治疗反应良好，患者预后良好且总生存期较长。要研究这种罕见的淋巴瘤并确定最佳疗法，还需要联合多个机构的进一步研究。

参考文献

Ahmad Ghorab, Firas Baidoun, Osama Mosalem, et al. Clinicopathologic Features and Survival Outcomes of Extranodal Marginal Zone Lymphoma of Mucosa-Associated Lymphoid Tissue (MALT Lymphoma) of the Urothelial Organs (Urologic MALT Lymphoma): The Mayo Clinic Experience (2013-2022). ASH2023, Abs: 3050. https://ash.confex.com/ash/2023/webprogram/Paper191035.html

责任编辑：Cherry
排版编辑：Cherry