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美例说实战分享42 | VRD方案联合新药有效治疗老年脊柱浆细胞瘤一例

2021年09月03日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

单中心回顾性研究提示脊柱浆细胞是多发性骨髓瘤（MM）患者总生存的独立预后不良因素，蛋白酶体抑制剂联合免疫调节剂的方案治疗后这类患者获得较好的临床疗效及获益，联合新药则有机会协同作用创造新的治疗反应，延长缓解时间。本文患者为老年且伴有高血压的髓外复发MM,不耐受手术治疗，遂选择了来那度胺为基础的VRD方案联合新药治疗，临床症状改善明显，期间不良反应可耐受。

杨美荣

副主任医师

华北理工大学附属医院血液科副主任医师
河北省老年医学会血液病专业委员会委员
河北省药学会血液药学专业委员会委员
河北省中西医结合学会委员
河北省中西医结合血液学分会委员
唐山市医学会血液学分会青年委员
唐山市抗癌协会血液肿瘤专业委员会委员

临床资料

2019年7月首次治疗

女性，71岁；既往慢支、高血压病史；因颈椎，前胸，后背，及腰部疼痛起病；

血常规正常； LDH 286U/L，Cr 118.2umol/L，Ccr 37.3 ml/min；Ca 2.63mmol/L，β2-MG 11.52mg/L；SFLC 115；M蛋白：IgG-λ型，IgG 4790mg/dL，血λ 4900mg/dL ，尿λ 4g/24h；骨骼评估：多发骨质破坏，无髓外浆细胞瘤，无明显脊髓压迫。

骨穿:浆细胞25.5％；流式表型符合克隆性浆细胞:表达CD38,CD138,CD56，lambda

骨髓活检:浆细胞骨髓瘤

染色体：46，XX，inv(9)(p12q13)[20]

FISH：TP53缺失(14.5％)，14q32(75％)，13q14.3(44.5％)，8q24(-)，1p32.3(-) 1q21.2(-)

诊断：多发性骨髓瘤，IgG-λ型DS期 III A期 ISS III期 R-ISS III期

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2020年9月髓外复发 PFS1：11个月

新发右侧上臂、胸背部痛，右侧大腿可见肿物；

血液学：WBC 2.93×109/L，NE 1.22×109/L；HGB 90g/L, PTL 87×1012/L；LDH 464U/L， Cr 125umol/L，Ccr 32.5 ml/min； β2-MG 4.75mg/L；M蛋白：IgG 1170 mg/dL，M蛋白0.75g/dL，24h尿λ轻链114.3mg；SFLC：游离轻链 k 9.85 mg/L，游离轻链λ 780 mg/L，κ/λ0.0126；骨穿：原幼浆4.0%，流式细胞学证明为单克隆来源，表达CD38、CD138、clambda、CD45、CD81，部分表达CD56、CD27；

PET-CT:视野骨代谢活性弥漫性增高；T5椎体右软组织密度影，伴代谢活性增高；T4-6水平脊髓代谢活性增高，似于T5椎体右侧软组织经T4间孔相连。

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T5锥体右侧软组织密度影，伴代谢活性增加，SUVmax 7.9，T4-6椎体水平脊髓内代谢活性增高，SUVmax 7.0。

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首次复发后治疗

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治疗前后检查结果对比（椎管内）

胸椎MRI：（2020.11.05）T4-6椎体右侧及邻近椎弓根软组织肿块；T2-6椎管硬膜外多发髓外受累，椎管狭窄伴脊髓受压左移；11-30起，T4-6椎旁及硬膜外软组织肿块影明显缩小，相应节段脊髓受压减轻；原20201105MRI显示T4-T6右侧椎旁及硬膜外软组织肿物影明显缩小，最大横截面约1.3*2.8*2.8cm，相应节段脊髓受压较前减轻；

图片25.png 11月5日胸椎MRI（椎旁）

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12月30日（2程DVRD后）

2021年4月目前状况及随访

患者已完成6个疗程DVRD方案治疗；

临床症状：双下肢感觉功能正常，肌力2-3级；

影像学：胸椎肿物影像学评估T4-T6右侧椎旁级硬膜外软组织肿块较前（202011）明显缩小，较202102MRI略有缩小；

血清学：IgG 470 mg/dL，24h尿λ轻链 101mg；骨髓未复查；

下一步拟进行股骨部位放疗。

专家点评

MM伴脊柱浆细胞瘤在所有MM病例中占5%~24%，仅次于实体瘤中乳腺癌、前列腺癌、肺癌的骨转移，但预后相对好一点，治疗方面组合多样。目前认为治疗前仍保留部分神经功能的患者预后更好，但截至现在没有大型的临床数据来指导这类患者的治疗，大多都是个案选择^[1]。2013版IMWG对MM骨病的推荐^[2]：对即将发生脊髓压迫（SCC）的骨髓瘤患者使用低剂量放疗（达30Gy）——Grade C。伴即将发生/急性长骨骨折、脊髓骨性压缩、脊柱不稳时寻求骨科会诊——Grade D；椎板减压术很少用于除放疗不敏感或椎体附近骨折块以外的MM患者，适合能耐受手术患者的姑息治疗，需要考虑再次开始骨髓瘤新系统性治疗的时机。而在2016中国骨髓瘤工作组外科医生委员会MBD共识中，推荐脊柱的髓外浆细胞瘤选择病灶内手术或边缘/广泛切除治疗；病灶内手术切除肿瘤需联合放疗；治疗计划个体化制定。药物选择方面，蛋白酶体抑制剂联合免疫调节剂为基础的方案如硼替佐米联合来那度胺组成的VRD方案在骨浆细胞瘤治疗中具有一定的疗效，新药加入的联合治疗可能为患者带来新的获益^[3]。本文患者因颈椎，前胸，后背，及腰部疼痛起病，初始治疗后髓外复发，新发右侧上臂、胸背部痛，右侧大腿可见肿物。治疗方面该患者年龄71岁，且伴有高血压，不能耐受手术治疗，因此选择了VRD方案为基础的四药联合方案，6疗程治疗后临床症状缓解，双下肢感觉功能正常，肌力2-3级；胸椎肿物影像学评估T4-T6右侧椎旁级硬膜外软组织肿块较前明显缩小。本病例提示，对于这种无法耐受手术的患者及多线复发伴浆细胞瘤的患者，以VRD为基础的方案联合新药可能使患者获益。

参考文献

[1] N Engl J Med, 2017, 376(14):1358-1369 .

[2] J Clin Oncol. 2013 Jun 20;31(18):2347-57.

[3] Int J Hematol 2020 Jun;1116(6).

责任编辑：Amiee
排版编辑：guangli