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【淋巴瘤微课33】慢性淋巴细胞白血病(CLL)与MBL及其他B-LPD的鉴别诊断

2021年08月31日

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慢性淋巴细胞白血病(CLL)与MBL及其他B-LPD的鉴别诊断

张瑾教授：大家好，欢迎走近淋巴瘤微课。我是浙江大学医学院附属邵逸夫医院的张瑾，我将向大家介绍如何鉴别诊断慢性淋巴细胞白血病和单克隆B淋巴细胞增多症以及其他的B淋巴细胞增殖性疾病。

CLL与MBL及其他B-LPD的鉴别诊断

CLL与小淋巴细胞淋巴瘤和单克隆B淋巴细胞增多症的鉴别诊断。小淋巴细胞淋巴瘤与CLL是同一种疾病的不同表现，临床特征主要有：淋巴结和肝脾肿大、无血细胞减少、外周血单克隆B淋巴细胞<5×10⁹/L。单克隆B淋巴细胞增多症是指健康个体外周血存在的低水平的单克隆B淋巴细胞。它的诊断标准主要是： B淋巴细胞的克隆异常、单克隆B淋巴细胞＜5×10⁹/L，没有肝、脾、淋巴结的肿大，淋巴结的长径＜1.5 cm、没有贫血以及血小板减少、没有慢性淋巴增殖性疾病的其他的临床症状。

MBL是所有CLL和SLL的先兆。单克隆B淋巴细胞计数如果＜5×10⁹/L，同时淋巴结和肝脾都没有肿大，即可诊断MBL。同时伴有淋巴结和肝脾肿大，诊断SLL。如果患者同时有骨髓浸润所致的血细胞减少，同时单克隆B淋巴细胞又≥5×10⁹/L，诊断CLL。当诊断MBL，同时又有典型的CLL的表型时，要关注MBL计数，如果计数＜0.5×10⁹/L，就是低计数MBL，不需要随访，体检就可以；如果是高计数单克隆B淋巴细胞数＞0.5×10⁹/L，又有典型的免疫表型，需要随访。

CLL与其他B-LPD的鉴别诊断

我们再来看看CLL和其他B淋巴细胞增殖性疾病的鉴别诊断，主要要相鉴别原发的白血病，包括前体淋巴细胞白血病、毛细胞白血病。在淋巴瘤白血病当中需要鉴别的是套细胞淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤和伴绒毛淋巴细胞增多的淋巴瘤、滤泡淋巴瘤。

B淋巴细胞增殖性疾病的免疫表型的特点与鉴别诊断的流程，首先要看CD19，如果CD19+，CD5+，伴有CD23+、CD20+、CD22-、CD79β-/+、sIg-/+、FMC7+/-，包括CD200的弱阳性的表现，就是CLL。

CD20++、CD22++、FMC7++、CCND1+、t(11;14)异位、CD200-，它是套细胞淋巴瘤。

患者是CD5-， CD10+、t(14;18)异位，这是滤泡淋巴瘤。

CD10-， CD103+、CD123-、CD103-，来区分毛细胞白血病、WM和MZL。

CLL和其他的B淋巴细胞增殖性疾病的细胞遗传学的诊断，主要关注骨髓活检以及细胞遗传学检查，一般是用于CLL和其他的B淋巴细胞增殖性疾病的鉴别诊断。t(11;14)存在于套细胞淋巴瘤当中，t(14;18)在滤泡淋巴瘤当中。SMZL当中，经常会出现7q缺的表现。其他的遗传学异常来区分小B细胞淋巴瘤，MYD88如果是有90~100的阳性，要考虑WM当中的表现，还有CXCR4也是要关注的。毛细胞白血病当中，要关注MAP2K1的50%的突变。

结语

总结，CLL缺乏特异性标志物，流式细胞术免疫表型受到多种因素的制约，容易与其他的B淋巴细胞增殖性疾病混淆。CLL与其他的B淋巴细胞增殖性疾病的鉴别诊断，临床表现不同、免疫表型是鉴别B淋巴细胞增殖性疾病的重要依据、相关特异性的生物学的标志。

谢谢大家聆听淋巴瘤微课！

责任编辑：肿瘤资讯-小编
排版编辑：肿瘤资讯-哈德