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【病例分享】鼻咽嗅神经母细胞瘤骨髓/骨转移、脑膜转移

2021年05月14日

来源：肺癌多学科会诊

患者孙xx，男性，49岁，首诊因“双侧颈部淋巴结肿大、右眼视力下降、鼻塞”为主诉就诊于山东省耳鼻喉医院后行“右鼻腔鼻窦鼻咽部肿物切除术”，术后病理：小细胞恶性肿瘤，结合免疫组化符合嗅神经母细胞瘤。

2020.10.15~2020.11“异环磷酰胺+EP”化疗2周期，2020.11放疗35次，

PET/CT(2021-3-16济宁医学院附属医院)示：鼻咽嗅神经母细胞瘤术后放化疗后改变，轻度代谢FDG；提示多发骨转移、肝右叶转移。

头颅MRI：鼻咽嗅神经母细胞瘤术后+放疗后；颅脑脑膜增厚并T2-Flair高信号及异常强化，脑膜转移扩散受限。

最近一次检测血小板 3*10⁹/L。骨髓穿刺细胞学检查发现大量肿瘤细胞。

目前诊断：嗅神经母细胞瘤术后放化疗后多发骨、肝、骨髓、脑膜转移

以下为该患者的PET CT部分图像和骨髓细胞学检验报告：

【讨论】

嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma, ONB）是一种罕见的鼻颅底恶性肿瘤，病常发生于鼻腔上部，肿瘤细胞起源于嗅神经上皮或嗅基板神经外皮质。起病常较隐匿，且生物学行为差异很大，即可表现为惰性生长，也可呈高侵袭性肿瘤，发生局部和远隔部位的转移。因此，目前关于ONB的治疗存在很大争议。

ONB的发病率占鼻腔、鼻窦恶性肿瘤的3%～6%，该肿瘤存在20岁与50岁两个发病高峰，年轻患者常常局部复发率低而远处转移率高，50岁左右发病患者则相反。最常见的症状是鼻塞，其次是复发性鼻出血，还可表现为头痛、面部疼痛、鼻窦炎以及嗅觉丧失，通常单侧症状比双侧症状更常见。严重的ONB可表现为鼻窦和副鼻窦的局部扩张，从而引起溢泪、复视、眼球突出和视力下降等症状。若肿瘤向上突破筛板侵袭前颅窝底，可导致额叶压迫症状或癫痫发作。极少数患者可表现为副癌综合征，如库欣综合征、低钠血症或抗利尿激素分泌异常综合征。

ONB特有的免疫组织化学染色标志物有NSE、Syn、CgA呈不同强度的阳性表达；细胞角蛋白、波形蛋白及上皮膜抗原CD56也可以呈不同强度的阳性表达。S-100蛋白在神经丝束处100%表达，但在分化差的ONB中表达呈阴性。有报道指出，ONB中Ki-67指数为10%～50%，该指数增高与恶性程度增高有关。CT和MRI是ONB分期诊断的重要方法。

早期可以手术切除，术后辅以放疗能够有效降低局部复发。

目前缺乏标准化的化疗方案。

由于ONB的组织病理学特征与小细胞肺癌相似，因此二者鉴别困难，目前化疗方案也多采用小细胞肺癌、神经母细胞瘤等瘤种的治疗方案。

结合本例患者仍存在以下问题：患者的病理类型：从发病部位、症状、术后病理判断嗅神经母细胞瘤的诊断基本成立；下一步治疗：目前的主要矛盾在于患者血小板较低，但考虑患者骨髓侵犯，有效的控制肿瘤细胞是恢复骨髓造血的关键，因此应尝试化疗，方案以小细胞肺癌为主；脑膜转移的问题：待患者一般状况恢复后可以尝试腰穿以降低脑压，必要时鞘注化疗；目前免疫治疗、抗血管生成治疗极大的改变了恶性肿瘤的临床实践，本例患者在一般状况恢复后是否可以尝试也是值得思考的问题。

责任编辑：肿瘤资讯-亚楠
排版编辑：肿瘤资讯-亚楠

2021年05月16日

李淑青

禹城市中医院 | 肿瘤内科

学习，感谢分享。

2021年05月16日

吴耀禄

延安大学附属医院 | 普通外科

感谢分享！

2021年05月15日

梁留峰

叶县人民医院 | 消化内科

小细胞恶性肿瘤，嗅神经母细胞瘤。