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脑转移癌的诊断（二）|Turcot综合征

2020年04月15日

作者：张明山

来源：肿瘤资讯

临床中脑转移癌的诊断要点包括：1、患者有全身癌的病史；2、有颅内症状，头部CT及MRI发现颅内占位；3、影像学上肿瘤位于脑皮质和髓质交界处，瘤周水肿明显。面对上述非常典型的脑转移癌临床表现，临床医生通常会考虑脑转移癌，但是临床工作中会遇见各种特殊的情况，有时脑转移癌的诊断并不像我们想象的那么简单，需要我们在临床工作中不断的积累诊断经验。

张明山教授

主任医师、副教授、硕士研究生导师、神经外科博士

首都医科大学三博脑科医院病区主任
中华中青年神经外科交流协会委员
北京医学会神经外科学青年委员会委员
医促会颅底外科分会青年委员会委员
海医会神经外科专业委员会颅底外科学组委员
中国临床肿瘤学会恶性黑色素瘤专家委员会委员
中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会转移癌学组委员
中国抗癌协会胶质瘤专业委员会转移癌学组委员
中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会第四届青年委员会委员
中国抗癌协会北京神经肿瘤专业青年委员会副主任委员
北京医学会神经外科分会智能化医疗开发和应用学组委员
北京医学奖励基金会肺癌青年专家委员会肺癌脑和脑膜转移协作组委员

病例2

1、男性，46岁，头痛头晕伴恶心呕吐3周余；

2、1个月前行结肠癌手术，病理为腺癌；

3、查体：右耳听力下降，共济障碍。

图1.外院结肠癌手术病理：（距离肛门15cm）管状绒毛状腺瘤，伴高级别上皮瘤变。（距离肛门8cm）腺癌Ⅱ级。

图2.术前颅脑影像，可见右侧桥脑小脑角区有一个占位。A：CT等密度；B：T1序列，呈长T1信号；C：T2序列，肿瘤呈长T2信号；D：增强磁共振，肿瘤均匀强化，且有囊变。

本患者一个月前做个结肠癌手术，近3周出现头晕、头疼，恶心呕吐等症状，查头部CT及MRI发现右侧桥脑小脑角区有一个肿瘤，肿瘤体积较大，压迫小脑、脑桥及Ⅶ、Ⅷ颅神经，引起颅内症状。结合结肠癌手术病史，颅内肿瘤很容易诊断为“结肠癌脑转移”。最后手术切除颅内肿瘤。病理为颅内原发的“胶质母细胞瘤”。

图3.颅内肿瘤病理为胶质母细胞瘤。

本患者有结肠癌手术病史，出现颅内肿瘤，如果没有经验，术前首先考虑“结肠癌脑转移”，对于颅内肿瘤采取开颅手术治疗。结直肠癌合并颅内肿瘤，一种可能是脑转移癌，还有一种可能就是同时存在颅内原发肿瘤，后一种情况被称为Turcot综合征。

加拿大外科医生Jacques Turcot于1959年首次报道该综合征，该综合征特点如下：

（1）结肠息肉：①息肉数为100个左右（家族性结肠腺瘤症为200～1000个）；②全结肠散在分布，体积较大；③癌变率高且年龄较轻（20岁以前）。

（2）中枢神经系统肿瘤，多发于大脑半球，也有发于小脑、脑干部及脊髓者。胶质母细胞瘤多见，本征也可合并脑垂体腺瘤、恶性淋巴瘤等。

（3）伴随病变，可并发胃、十二指肠、小肠的肿瘤，脂肪瘤，甲状腺癌，卵巢囊肿等，皮肤多见咖啡牛乳色斑及其他皮肤异常。

临床上全身肿瘤可引起一些综合征，常常累及中枢神经系统，不要都认为是肿瘤脑转移所致，这就需要我们不断的学习，不断的进行多学科交流，不断的提高对肿瘤转移的认识。

(本病例为首都医科大学三博脑科医院神经外科七病房患者，致谢吴斌教授！)

责任编辑：Zack
排版编辑：PD

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陈州华

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杨付珍

攀枝花市第二人民医院 | 血液肿瘤科

我在2018年6月的时候遇到一个69岁老年女性，首发症状头晕恶心呕吐，完善头颅CT及MRI报告提示颅内转移瘤可能，伴瘤周水肿。全身筛查未找到原发灶，请神经外科会诊后予以外科手术切除，术后病理提示颅内原发胶质母细胞瘤。的确，临床上遇到这样的病例的时候，我们应该想的更多更广更全面一些。非常感谢老师能提供这么好的病例，获益匪浅。再次感谢老师！

2020年04月16日

杨鹏飞

好