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【4月17日地中海贫血及儿童CML专场】名医携手关爱“疫”路——血液病专家答疑直播

2020年04月07日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

目前新型冠状病毒疫情控制初见成效，但仍不能放松警惕。疫情之下，很多患者无法按时到医院就诊，这对于需要治疗、免疫力低下的患者，尤其是血液系统疾病患者，更是雪上加霜。鉴于当前疫情之下医患面临的诊疗难题，由华中科技大学同济医学院附属同济医院胡群教授牵头，携手广西医科大学第一附属医院刘容容教授、江西省儿童医院徐忠金教授、苏州大学附属儿童医院胡绍燕教授以及四川大学华西第二医院高举教授于4月17日17：30-18：30针对疫情之下地中海贫血及儿童CML诊疗中常见的问题进行了系列访谈。【肿瘤资讯】现将采访内容整理成集，供广大医生和患者学习参考。

问题1：重型β地中海型贫血患儿应当如何治疗？

徐忠金教授：重型β地中海型贫血的治疗主要有以下几个方面：首先是定期予以输血治疗；其次，由于长期输血易导致铁过载，建议患儿两岁以后规律予以去铁治疗；此外，可予以基因药物治疗如基因活性药物羟基脲、五氮杂胞苷、沙利度胺、促红素等；最后，造血干细胞移植是目前唯一可治愈地中海贫血的方法，对于重型地中海贫血的患者如需根治仍需予以造血干细胞移植治疗。

问题2：异常血红蛋白病合并β地中海型贫血青少年儿童，轻度贫血应当如何治疗？

刘容容教授：建议患儿及含有异常血红蛋白区带的家属予以β珠蛋白链的全基因组测序检查，明确异常血红蛋白病的突变位点。对于青少年起病的儿童，若仅表现为轻度贫血且溶血不明显，可暂不予以治疗。

问题3：地中海贫血患者脾切除后继发肺栓塞应当如何治疗？

高举教授：中间型β地中海型贫血患者多合并高凝状态，脾切除术后，易继发肺栓塞，治疗上建议专科就诊明确肺栓塞及高凝状态的治疗。对于地中海贫血的治疗应根据患者具体分型及疾病严重程度予以相应的治疗。

问题4：伊马替尼治疗效果欠佳的慢性粒细胞白血病患儿应该如何治疗？

胡绍燕教授：伊布替尼治疗效果欠佳的慢性粒细胞白血病患儿，首先建议复查BCR-ABL1基因突变的情况；其次，尽快进行配型予以造血干细胞移植治疗。

问题5：重型a地中海贫血的患儿应当如何治疗？

徐忠金教授：重型a地中海贫血的患儿预后极差。对于重型a地中海贫血患儿目前暂无有效的治疗方式，常规药物无法根治，造血干细胞移植可尝试使用。

问题6：成人地中海贫血合并铁过载患者应当如何治疗？

刘容容教授：地中海贫血的类型决定后续的治疗及患者的预后，建议患者进一步明确地中海贫血的类型，同时建议患者直系亲属予以地中海贫血相关检查，明确是否存在地中海贫血；此外，患者长期处于贫血状态，建议定期检测血红蛋白变化，完善相关检查明确地中海贫血相关并发症的情况，如完善消化系统及心脏彩超明确肝脾及心脏受累情况；最后，患者合并铁过载，建议完善MRI、腺体功能检查，明确脏器铁累积的情况，必要时予以去铁及对症治疗。

问题7：重型β地中海型贫血患儿大量输血后出现头痛等不适是何原因？

高举教授：重型β地中海型贫血患儿大量输血后出现头痛等不适，若予以头颅CT及核磁共振（MRI）等检查除外脑血管栓塞的情况，且患儿既往不规则输血，贫血严重，应考虑头痛可能与患者单次输血量过大且速度过快相关，建议进一步完善检查，除外其他病因。

问题8：慢性粒细胞白血病慢性期应当如何治疗？

胡绍燕：慢性粒细胞白血病慢性期治疗上首选酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗，此外，若患者拒绝长期服用TKI药物治疗，可予以异基因造血干细胞移植治疗。

责任编辑：Amiee
排版编辑：Raffle

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这个分析不错，值得学习并分享一下

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