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【疫情防控十问十答】齐鲁名医携手，共同解答MDS诊疗问题

2020年03月18日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

新型冠状病毒肺炎疫情狙击战形势益渐严峻。疫情之下，很多肿瘤患者无法按时到医院就诊，这对于需要治疗、免疫力低下的肿瘤患者，尤其是血液肿瘤患者，更是雪上加霜。鉴于当前疫情之下医患面临的诊疗难题，【肿瘤资讯】特邀山东大学齐鲁医院侯明教授作为本次访谈的主持人，同时邀请山东大学齐鲁医院宋强教授、青岛大学附属医院孟繁军教授、山东省千佛山医院毕可红教授、潍坊市人民医院冉学红教授以及泰安市中心医院腾清良教授作为访谈嘉宾，针对骨髓增生异常综合征（MDS）诊疗中常见的问题进行了系列访谈。【肿瘤资讯】现将采访内容整理成集，供广大医生学习参考。

问题1：MDS患者出现发热，如何判断是由于新冠肺炎引起的？

宋强教授：MDS患者由于粒系病态造血和粒细胞数量低下，对病毒的易感性较正常人群增加。造成MDS患者发热的最常见的病原体是细菌和真菌，其次是病毒。要判断MDS的发热是由哪种病原体导致的，建议根据以下三点：首先，流行病学病史。第二，胸部CT表现：新冠肺炎胸部CT表现为大面积毛玻璃样改变和间质渗出。第三，痰液性状：脓痰、黄痰常提示细菌或真菌感染，白痰则提示新冠肺炎。

问题2：MDS-MLD经环孢素、康力龙、益血生治疗后，血象进行性下降，应如何治疗？

孟繁军教授：MDS-MLD按预后分层一般为较低危MDS。对于经一线治疗疗效不佳的较低危MDS患者，建议应用阿扎胞苷或地西他滨等去甲基化治疗。

问题3：老年男性患者，便血、痰中带血，血红蛋白低、血小板减少，激素联合免疫球蛋白治疗后疗效不好，能诊断MDS吗？如何治疗？

滕清良教授：对于老年男性，需要确定是否有消化道及肺部肿瘤骨髓转移，可行骨髓细胞学涂片、染色体和融合基因等测检查明确诊断。确定诊断MDS后，根据MDS进行预后分层。对于较高危的MDS，治疗上为去甲基化治疗。对于较低危MDS，治疗上为环孢素、EPO和达那唑等治疗。

问题4：MDS-RAEB2半相合移植后两年还会复发吗？复发概率多少？

毕可红教授：根据患者细胞遗传学及分子遗传学不同，复发率不同。复杂核型和（或）TP53突变的患者复发率高。而细胞遗传学低危的患者则复发率较低。移植后规律需随诊，监测嵌合度以及MRD。如果监测发现MRD转阳，应及早进行干预，可进行供者淋巴细胞输注或去小剂量甲基化治疗。

问题5：MDS-MLD应用康力龙、环孢素、左旋咪唑、云芝菌和再造生血片治疗3月后出现声音沙哑、低沉以及失眠是什么原因？

冉学红教授：需考虑药物副反应。康力龙有类雄激素作用，尤其对于女性患者，应用后可能会有男性化表现如声音沙哑、低沉等。再造生血片在中医上为补血补气药物，服用量比较大时会有中医上所谓的“血热”表现，如口干鼻子干等。环孢素、左旋咪唑和云芝菌此类副作用较少见。建议将康力龙改为达那唑等雄激素样作用比较弱的药物，或者暂时停用。如果血象稳定，再造生血片建议减量或者停用。

问题6：伴有ASXL1、U2AF1、EZH2、RELN和NORCH1等五个基因突变的MDS-MLD，是否需要尽早行移植？

滕清良教授：ASXL1、U2AF1、EZH2、RELN和NORCH1是MDS典型的基因突变，目前移植是唯一可治愈MDS的治疗手段。对于年轻有合适供者的患者，建议尽早行异基因干细胞移植。

问题7：骨髓原始细胞为3%的MDS，可以用环孢素治疗吗？怎么用？

宋强教授：骨髓原始细胞为3%达不到MDS-EB1的诊断标准，一般为MDS-MLD，按IPSS评分一般为中危-1，可以应用环孢素治疗，但骨髓原始细胞接近5%向高危MDS或AML转化的风险高。可根据骨髓活检增生程度来决定是否应用环孢素：对骨髓增生低下的患者，可应用环孢素治疗；对骨髓增生活跃的患者，不建议环孢素治疗，而建议去甲基化治疗。

问题8：青年患者，血三系减少，骨髓图片大致正常，染色体为+8，流式未见异常，促红素增高，甲状腺及免疫系统未见异常，这种情况能诊断MDS吗？

孟繁军教授：首先，MDS是一种老年性疾病，对于青年患者，诊断MDS需慎重。第二，根据2017维也纳MDS诊断标准，对于血三系减少，但原始细胞不高和无明显病态造血的情况，达不到MDS的最低诊断标准。第三，+8不是MDS的特异染色体异常。因此，这种情况暂时不能诊断MDS。

问题9：低危MDS应用环孢素、达那唑和左旋咪唑治疗后，血象下降，且肌酐升高，应如何治疗？

毕可红教授：低危MDS应用环孢素、达那唑和左旋咪唑治疗后效果不理想，不能除外疾病进展可能。建议行骨穿明确有无疾病进展。如果进展为高危MDS或转为AML，则需要去甲基化治疗或化疗。如果仍然为低危MDS，建议根据血环孢素浓度调节环孢素剂量。

问题10：MDS-EB1阿扎胞苷治疗后复查外周血原始细胞2%，在等待移植期间该如何治疗？

冉学红教授：与最佳支持治疗相比，阿扎胞苷治疗可显著延长MDS患者OS。目前去甲基化药物是高危MDS的一线治疗。阿扎胞苷一般在三个疗程以后起效。在等待移植的过程中，建议继续去甲基化治疗。

责任编辑：Amiee
排版编辑：Raffle

2020年03月20日

王田田

鱼台县中医院 | 肿瘤内科

与最佳支持治疗相比，阿扎胞苷治疗可显著延长MDS患者OS。目前去甲基化药物是高危MDS的一线治疗。阿扎胞苷一般在三个疗程以后起效。在等待移植的过程中，建议继续去甲基化治疗。

2020年03月19日

赵建国

南京市高淳人民医院 | 肿瘤内科

MDS诊疗

2020年03月19日

刘清霞

潍坊市市立医院 | 内科

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