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【诊对有奖】阴囊及腹股沟内侧红色斑块4年，逐渐增大~

2016年03月06日

患者，男，60岁，右侧阴囊及腹股沟内侧出现红色斑块4年。

4年前患者右侧腹股沟界限线处出现硬币大小的红色斑块，伴有瘙痒。活检提示慢性单纯性苔藓，并开始予局部类固醇治疗，效果欠佳，斑块逐渐增大至目前大小（见下图）。

既往史中4年前因前列腺癌行前列腺切除术，无复发；有后颈部黑色素瘤病史，已局部切除；有非胰岛素依赖型糖尿病和高脂血症病史，目前予药物治疗。

已婚30年，无吸烟史。

查体：右侧腹股沟界限处皮肤呈红斑状改变, 大小约6x7cm，部分呈苔藓样红斑及湿疹样改变，无破溃，无渗出及结痂, 局部略隆起，腹股沟淋巴结无肿大。

至此，您的诊断是什么？

病例提供方意见：乳房外Paget病

该病表现为界限清楚的红色斑片或斑块，大小不一，边缘狭窄，稍隆起，呈淡褐色，中央潮红、糜烂或渗出，上覆鳞屑或结痂，有时呈疣状、结节状或乳头瘤状，自觉有不同程度的瘙痒，少数有疼痛。病程缓慢，病期半年至十多年。

需与以下疾病鉴别：

浅表扩散性黑色素瘤；神经内分泌肿瘤；蕈样肉芽肿；牛皮癣；白斑病；湿疹；内脏肿瘤的皮肤转移

乳房外Paget病对化疗、放疗均不敏感，治疗仍首选外科根治性切除术, 要求切除病变之皮肤全层, 切缘应距病变边缘 2 cm以上, 深达筋膜。术中冰冻切片和Mohs显微手术对降低切缘阳性率和降低复发风险有良好效果，而为了获得皮肤切缘阴性往往需扩大切除范围。

术后常规复查腹部和盆腔CT，因为EMPD可能与邻近内脏器官恶性肿瘤（如：结直肠癌、前列腺癌、膀胱癌或肾癌）有相关性。如果临床或病理发现有淋巴结转移，还需做淋巴结活检；如为侵袭性，前哨淋巴结活检也需做。

据报道，国外乳房外 Paget病总复发率为 44%，而阴囊 Paget

病复发率为 50%，国内报道复发率为 22.0% ~28.5%。虽然最佳化疗方案和疗程尚未确定，但用诸如丝裂霉素、长春新碱、顺铂、氟尿嘧啶和多西紫杉醇等化疗药物治疗侵袭性疾病有响应。如手术有禁忌症或患者拒绝手术，可放疗，但疗效不确定。

总的来说，如果患者出现外阴部斑块伴瘙痒，外用药物治疗无效时需活检确诊。良性病变，但症状加重时也应及时再活检。一旦确诊为EMPD，需排除是否合并其他部位的肿瘤，并安排手术。

该患者做了局部手术切除和创面修复。最终病理提示微浸润（深度<0.5mm），切缘阴性。）

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