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罕见肿瘤 | 浆细胞瘤“变脸”记：一例罕见浆母细胞淋巴瘤的诊疗探索

02月27日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

浆母细胞淋巴瘤（PBL）是一种罕见而侵袭性极强的非霍奇金淋巴瘤，多发生在HIV感染的免疫缺陷患者。在病理形态学上，PBL与浆细胞瘤（PCM）有许多相似之处，有时难以鉴别。2023年9月，IJCRI Oncology杂志报告了一例HIV阴性、免疫功能正常的老年男性患者，经病理检查证实为PBL，且该PBL病灶旁同时发现了成熟的浆细胞肿瘤。这一病例为我们进一步认识PBL的发病机制、与PCM的关系等提供了重要线索。

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病例介绍：非同寻常的骨痛，揭开一位老人身上罕见淋巴瘤的面纱

患者，男，66岁。既往有2型糖尿病和近期十二指肠溃疡病史，否认其他特殊疾病史。主因右侧髋部疼痛伴活动受限1月余入院。

患者1个月前无明显诱因出现右髋部疼痛，疼痛逐渐加重并向右下肢放射，伴右下肢无力和感觉减退，直立、行走困难。并伴有轻度盗汗，体重减轻（具体不详）。查体可见右侧髂骨区压痛明显，右下肢近端肌力3级，右髂腰肌紧张。

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图1：PET-CT影像

初始影像学检查提示右侧髂骨区可见占位性病变。PET-CT显示：右髂骨区可见一高代谢溶骨性肿块，局部骨质破坏，肿瘤组织突破骨皮质侵犯邻近软组织，并伴盆腔淋巴结肿大。全身骨骼广泛可见多发溶骨性转移灶，涉及颅骨、头颅底、颈2椎板、左骶骨及两侧股骨近端等。腹主动脉旁淋巴结可疑受累。

血清免疫球蛋白检查示M蛋白条带0.57g/dL。HIV抗原抗体检测阴性，HHV-8 PCR阴性。外周血CD4+T淋巴细胞计数正常（1052/μL）。EBV-DNA拷贝数>67,000 copies/mL。

临床初步考虑为转移性肉瘤或多发性骨髓瘤的侵袭性浆细胞瘤。

诊疗经过：一场与时间赛跑的生死之战

入院后在影像引导下行右侧髂骨病变穿刺活检。病理形态学检查见大量未成熟的浆细胞和免疫母细胞样肿瘤细胞弥漫性浸润骨髓组织。免疫组化示：瘤细胞CD38、CD138、MUM-1和EBV强阳性，Ki-67阳性率>99%，提示为增殖活性极高的PBL。
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图2：右侧髂骨病变穿刺活检的病例和免疫组化结果提示为增殖活性极高的PBL

而取自同侧髂骨嵴的另一块骨髓活检组织内可见15%~20%的浆细胞，形态成熟，CD138阳性，EBV阴性，提示为一般性浆细胞增多。该部位骨髓未见PBL表现。进一步的骨髓浆细胞免疫分型和基因检测发现一个TP53基因缺失和免疫球蛋白重链（IGH）基因重排的克隆，FISH未发现MYC和BCL2/BCL6的重排，但可见MYC的扩增。
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图3：取自同侧髂骨嵴的另一块骨髓活检未见PBL表现

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图4：取自同侧髂骨嵴的另一块骨髓活检Kappa ISH染色提示EBV阴性

综合临床表现和病理结果，诊断为PBL（Ann Arbor IV期，NCCN-IPI评分高危），伴骨髓侵犯，并同时合并另一个独立的浆细胞瘤。

入院后立即启动EPOCH（依托泊苷、长春新碱、多柔比星、环磷酰胺、泼尼松）和达雷妥尤单抗为基础的多药联合化疗。化疗中常规应用预防性抗感染、促造血、保肝、护胃等支持治疗。
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图5：EPOCH+达雷妥尤单抗治疗方案

化疗后第1天复查血常规示一般情况尚可，第8天患者病情稳定，自行转入康复科继续康复功能锻炼。但数日后患者病情突然恶化，出现发热、神志改变、低血压等多脏器功能衰竭表现，再次转入ICU。此时血培养提示多重耐药菌感染。尽管给予了强力抗感染、呼吸机辅助通气等积极治疗，患者最终因感染性休克、DIC等并发症死亡。

问题讨论

问题一、如何鉴别浆母细胞淋巴瘤（PBL）与多发性骨髓瘤（MM）或侵袭性浆细胞瘤？本例的诊断依据是什么？

问题二、本例患者感染性休克的危险因素及预防措施有哪些？

请针对上述问题在评论区进行留言讨论！

参考文献

Pinto MP, Thorneloe NS, Brown MR, et al. The devolution of a mature plasma cell dyscrasia into a fatal plasmablastic lymphoma. J Case Rep Images Oncology. 2023;9(2):7-14. doi:10.5348/100124Z10MP2023CR.

责任编辑：Mathilda
排版编辑：Mathilda

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尚瑞国

鹤壁市人民医院 | 肿瘤内科

浆母细胞淋巴瘤（Plasmablastic Lymphoma, PBL）是一种高度侵袭性的B细胞淋巴瘤，通常与免疫抑制状态（如HIV感染）相关。其鉴别诊断涉及多种具有相似形态学和免疫表型的疾病，主要包括浆细胞瘤/多发性骨髓瘤，多发性骨髓瘤常伴有单克隆免疫球蛋白血症和溶骨性病变；弥漫大B细胞淋巴瘤、ALK阳性大B细胞淋巴瘤等。