导读：2024年6月30日上午8:30-12:00，由中国临床肿瘤学会（CSCO）肉瘤专家委员会主办的《CSCO骨与软组织肿瘤诊疗指南》2024年巡讲第三站于江苏省南京市成功召开，同步线上直播。本次指南巡讲分为两大环节，第一环节聚焦未分化小圆细胞肉瘤的概览、病理特征和分子分型以及临床治疗策略，第二环节则深入探讨了未分化小圆细胞肉瘤的围手术期化疗、外科治疗的最佳时机和作用、放疗在治疗中的地位和作用、以及二线治疗方案和药物治疗的最新进展。本次会议特邀北京积水潭医院牛晓辉教授、武汉协和医院陈静教授和南京鼓楼医院刘宝瑞教授共同担任大会主席，武汉协和医院叶挺教授担任串场主持，携手国内骨与软组织肿瘤领域的多位专家学者，围绕未分化小圆细胞肉瘤的关键问题进行深入交流和探讨，并分享临床经验，以期推动我国未分化小圆细胞肉瘤的诊疗水平迈上新台阶。
大会现场
主席致辞
会议伊始，由叶挺教授担任主持。他谈到2023年CSCO指南会上正式发布了《CSCO骨与软组织肿瘤诊疗指南（2023版）》，该版指南新增了“未分化小圆细胞肉瘤”章节。本次会议是首场针对于“未分化小圆细胞肉瘤”章节进行巡讲的会议，所有讲者均精心准备了全新的课件，相信这场盛会定能让大家满载而归。
叶挺教授
在叶挺教授的主持下，三位会议主席先后致辞。刘宝瑞教授在致辞中向远道而来的各位专家莅临南京表示了热烈的欢迎，并对CSCO肉瘤专家委员会将本次意义非凡的第三场巡讲盛会选址于古都南京表示了衷心的感谢。刘宝瑞教授强调在牛晓辉教授和陈静教授等众多专家的指导和帮助下，南京大学医学院鼓楼医院成功组建了一支肉瘤多学科诊疗团队，该团队深度融合了手术、放疗、免疫治疗及综合治疗等多种先进治疗手段，能够为患者量身定制全方位、精准化的治疗方案，并将积极参加CSCO肉瘤专委会的各项活动，为共同推动肉瘤诊疗领域的进步与发展贡献力量。
刘宝瑞教授
陈静教授在致辞中表示，本次巡讲是今年《CSCO骨与软组织肿瘤诊疗指南》的第三场会议。《CSCO骨与软组织肿瘤诊疗指南》是一本将循证医学理念与中国临床实践特色深度融合的指南。其中，未分化小圆细胞肉瘤以其治疗的独特性显著区别于骨肉瘤、骨巨细胞瘤和软组织肉瘤，展现出诸多与众不同的临床特性与挑战。此次会议邀请各位专家聚焦于未分化小圆细胞肉瘤，会为大家带来精彩纷呈的专业分享与见解。
去年，我们将《CSCO经典型骨肉瘤诊疗指南》、《CSCO骨巨细胞瘤诊疗指南》和《CSCO软组织肉瘤诊疗指南》三本指南汇整成为《CSCO骨与软组织肿瘤诊疗指南》一本指南，并在全国各大城市陆续开展巡讲活动。由于肉瘤是一种罕见的瘤种，推广这份指南对于提升全国肉瘤诊疗水平、改善患者生存质量具有非常重要的意义；未来，我们仍然需要将这本指南推广至全国各地。最后，陈静教授向肉瘤诊疗领域的专家、同道、病友和企业表示了由衷的感谢，并预祝大会圆满成功。
陈静教授
牛晓辉教授在致辞中谈到肉瘤指南全国巡讲已步入第四个年头，我们始终秉持初心，不懈努力，致力于肉瘤基础知识与基本概念的广泛普及。同时，我们深知医学领域的发展日新月异，因此我们始终紧跟时代步伐、与时俱进，不断将最新的研究成果与临床实践经验融入指南，并确保巡讲内容的时效性与前沿性，为听众带来最具价值的医学信息。牛晓辉教授强调2023版《CSCO骨与软组织肿瘤诊疗指南》包括骨肉瘤、骨巨细胞瘤、软组织肉瘤以及增补的未分化小圆细胞肉瘤。本次巡讲以未分化小圆细胞肉瘤为核心议题，这一独特瘤种相较于其他种类的肉瘤，展现出了诸多鲜明的特性与复杂性，最能代表肉瘤领域的研究进展和无穷的变化。相信在今天的会议上，各位顶尖专家能够为我们带来一场场精彩纷呈、见解独到的学术盛宴。希望大家共同探索未分化小圆细胞肉瘤的奥秘，推动该领域诊疗技术的不断进步与发展。
牛晓辉教授
第一环节
第一环节由南京东部战区总医院吴苏稼教授、江苏省人民医院贡其星教授和陈静教授担任主持，会议特邀北京积水潭医院徐海荣教授、北京积水潭医院丁宜教授以及南京鼓楼医院的李茹恬教授为大家带来精彩的学术分享。
吴苏稼教授 
贡其星教授
陈静教授
徐海荣教授为大家带来了《骨与软组织未分化小圆细胞肉瘤概览》的学术内容，围绕未分化小圆细胞肉瘤的历史发展、诊断与分期、化学治疗、外科治疗、放射治疗和靶向/免疫治疗展开精彩的分享。徐海荣教授绘声绘色地讲解了Ewing肉瘤的重要历史事件。早在1953-1965年间，Ewing肉瘤患者的治疗主要依赖于手术±放疗，其5年总生存率（OS）是8%-15%。然而，这一治疗格局在1964年迎来了转折，随着首个化疗方案应用于Ewing肉瘤的报道问世，Ewing肉瘤的治疗前景开始展现新曙光。20世纪60年代，单药治疗Ewing肉瘤的反应率在50%-100%之间，为后续的治疗策略奠定了基础。进入70年代，多药联合化疗的突破性应用显著提升了治疗效果，4年OS达到53%。到了80年代，局部治疗与全身化疗相结合的标准化治疗模式逐渐确立，这一策略不仅优化了患者管理，还显著提高了疾病控制率，实现了69个月无病生存率（DFS）达到55%的显著成效。随着医学研究的深入，21世纪见证了针对Ewing肉瘤的最佳化疗方案的诞生，并在此基础上不断优化治疗方案强度，以期达到更佳的治疗效果。时至今日，Ewing肉瘤的治疗已形成了以系统治疗（即化疗）为核心，辅以包括手术、放疗或两者联合在内的局部治疗的综合模式。这种治疗模式的广泛应用，不仅提高了患者的生存率，还显著改善了他们的生活质量，为Ewing肉瘤患者带来了前所未有的治疗希望。
徐海荣教授
丁宜教授就《未分化小圆细胞肉瘤病理特征及分子分型》的相关内容进行精彩的盘点，围绕未分化小圆细胞肉瘤分类、未分化小圆细胞肉瘤病理学和分子异常、辅助检测手段的选择等展开分享。丁宜教授强调了未分化小圆细胞肉瘤的病理诊断因其独特的形态学特征而面临显著挑战，亟需借助先进的分子检测技术来精准鉴别。在此过程中，病理组织学诊断构成了分子检测不可或缺的基石，为后续的分析提供了关键性的形态学线索。为了优化诊断策略，我们强烈推荐采用一种灵活组合的分子诊断模式，该模式融合了免疫组织化学（IHC）、荧光原位杂交（FISH）、聚合酶链反应（PCR）以及下一代测序（NGS）等多种技术。该分子诊断模式能够帮助临床医生全面解析肿瘤遗传背景，实现未分化小圆细胞肉瘤的精准诊断与分类，为临床决策提供强有力的科学依据。
丁宜教授
李茹恬教授为大家分享了《未分化小圆细胞肉瘤的临床治疗策略》的学术内容，围绕未分化小圆细胞肉瘤的放化疗敏感性、再分期、循证级别和多学科讨论展开精彩的汇报。李茹恬教授谈到未分化小圆细胞肉瘤因其特点及生物学行为，其诊疗策略与骨肉瘤和软组织肉瘤的诊疗策略不同。值得关注的是，尤因肉瘤对于化疗及放疗敏感，诊疗策略的确定需要多学科团队讨论。此外，尤因肉瘤无论分期，初始治疗均为联合化疗，然后进行再分期。在尤因肉瘤的围术期治疗中，最经典且广泛应用的化疗方案为交替使用VDC（长春新碱+多柔比星+环磷酰胺）与IE（异环磷酰胺+依托泊苷）。李茹恬教授指出，非尤因的未分化小圆细胞肉瘤因发病率低，在临床实践中常面临高级别循证证据缺乏的挑战。在治疗原则上参照尤因肉瘤，但治疗方案需进行个体化调整与优化。目前，未分化小圆细胞肉瘤的二线治疗尚缺乏有效手段，药物治疗仍以化疗为主。
李茹恬教授
讨论环节
上海长征医院杨诚教授、复旦大学附属中山医院罗荣奎教授、复旦大学附属肿瘤医院喻林教授、南京医科大学第一附属医院韦永中教授、南京大学医学院附属金陵医院周光新教授、南京鼓楼医院陈骏教授、南京大学医学院附属鼓楼医院何健教授以及江苏省肿瘤医院李科教授作为讨论嘉宾，共同参与本环节的自由讨论，该环节抛出临床问题：“对于未分化小圆细胞肉瘤病例，在穿刺活检病理报告尚未获得的情况下，如何决策治疗方案？”等等热点话题。专家们围绕这些话题展开了热烈的讨论，加深了大家对未分化小圆细胞肉瘤病理特征和治疗策略的认识与理解。
讨论环节
第二环节
第二环节由中国医学科学院肿瘤医院刘雨桃教授、南京鼓楼医院王守丰教授、江苏省肿瘤医院宋丹教授和江苏省人民医院朱陵君教授共同担任本环节的主持，邀请复旦大学附属中山医院庄荣源教授、上海交通大学附属第一人民医院华莹奇教授、叶挺教授以及复旦大学附属中山医院周宇红教授进行精彩的学术分享。
刘雨桃教授
王守丰教授
宋丹教授
朱陵君教授
庄荣源教授为大家分享了《未分化小圆细胞肉瘤围术期化疗》的学术内容。庄荣源教授指出尤因肉瘤作为一种起源于骨与软组织的恶性间叶源性肿瘤，以其高度的侵袭性而著称，单纯依赖手术或放疗往往难以遏制其复发与转移的趋势，会导致患者初始的5年生存率仅在5%-10%之间。目前，对于尤因肉瘤的初治患者，当前的治疗策略已转向以围术期化疗为核心的综合治疗模式，该模式包括诱导化疗、局部治疗巩固化疗。此外，其他未分化小圆细胞肉瘤包括CIC重排肉瘤、BCOR基因改变肉瘤以及EWSR1-非ETS融合的圆细胞肉瘤，由于其罕见的发病率，展现出高度异质性的生物学行为和临床特征。目前，针对这些肉瘤的研究均为回顾性分析，围术期化疗以尤因肉瘤方案为主，病例数少，缺乏病例对照研究，证据级别低，方案往往借鉴尤因肉瘤的治疗策略，但需充分结合患者的具体情况，通过多学科团队（MDT）的深入讨论，制定个体化的综合治疗策略。
庄荣源教授
华莹奇教授围绕《未分化小圆细胞肉瘤外科治疗时机及作用》的相关内容进行精彩的盘点。华莹奇教授指出未分化小圆细胞肉瘤的治疗是以化疗、外科治疗及放疗为主的综合治疗。明确未分化小圆细胞肉瘤外科治疗的时机，能对患者的治疗效果有重大保障。对于转移患者，手术并非必需，仅在特殊情况下可以考虑原发灶姑息手术；对于骨盆、骶骨和脊柱等特殊部位的未分化小圆细胞肉瘤也需慎重考虑手术时机，只有术前化疗有效，可获得满意切除边界时才进行手术治疗，反之不建议手术治疗。未分化小圆细胞肉瘤患者外科干预的时机，需在全面进行临床分期、判断患者预、明确外科干预目的后确认。最后，华莹奇教授总结了未分化小圆细胞肉瘤局限/转移病灶、不同的原发部位、病理/分子分型和年龄等不同因素对于制定外科决策的重要性。
华莹奇教授
叶挺教授为大家分享了《放疗在未分化小圆细胞肉瘤中的地位与作用》的学术内容，围绕局限期及转移性尤因肉瘤放射治疗策略两个部分进行精彩的授课。针对局限期肿瘤，叶挺教授全面深入地分享了未分化小圆细胞肉瘤放疗的多项研究，通过对研究的结果深度解读和剖析，总结出以下结论：根治性放疗可应用于原发于脊柱或无法切除的骨盆尤因肉瘤；术后放疗可以改善尤因肉瘤的局部控制率，特别是骨盆尤因肉瘤和术前化疗反应率较差的患者；骨盆尤因肉瘤采用术前放疗联合手术的方案，相较于单纯手术或手术联合术后放疗有更好的局部控制率。对于转移性尤因肉瘤，叶挺教授对全肺放疗和半胸放疗这两个存在争议的放疗策略进行了深入剖析，通过多项研究的结果评估了这两种放疗的临床获益及应用范围。本节讲题将放疗在未分化小圆细胞肉瘤中的应用展现得淋漓尽致，为我们搭建了一个全面而系统的放疗知识框架。
叶挺教授
周宇红教授围绕《尤因肉瘤二线治疗方案及药物治疗进展》的相关内容进行精彩的盘点。周宇红教授为大家分享了多项研究，其中，SARC037研究备受瞩目。该研究旨在评估曲贝替定联合低剂量伊立替康在复发/难治性尤文肉瘤患者中的疗效和安全性。研究结果显示中位至起效时间（TTR）为2.6个月，中位缓解持续时间（DoR）为7.53个月，4.5个月无进展生存期（PFS）率为47%。研究结果表明曲贝替定联合低剂量伊立替康治疗难治性尤文肉瘤有效。此外，周宇红教授指出尤因肉瘤的二线治疗方案包括大剂量异环磷酰胺、伊立替康+替莫唑胺（IT）+/-长春新碱、托泊替康+环磷酰胺（TC），这三个化疗方案大多基于大样本量回顾性研究或者较小样本量的前瞻/回顾性研究，显示出较好的疗效。此外，ICE方案（通常包含异环磷酰胺、卡铂和依托泊苷）和VIP方案（包含依托泊苷、异环磷酰胺和顺铂）作为经典且强效的化疗组合，也在尤因肉瘤的二线治疗中占据重要地位，它们通过不同作用机制协同作用，有效增强了治疗效果，为患者争取了更多治疗机会。这些二线治疗方案的选择与应用，充分体现了当前尤因肉瘤治疗领域的多样性和个体化治疗趋势。
周宇红教授
讨论环节
在朱陵君教授的主持下，参会专家围绕未分化小圆细胞肉瘤的治疗进展进行积极的讨论。专家们指出本次会议为大家提供了一个极其宝贵的学习机会，众多教授的精彩演讲图文并茂，深入浅出地阐述了2024年CSCO骨与软组织肿瘤诊疗的进展，让自己收获颇丰。专家们强调在探讨骨与软组织肿瘤的全面诊断时，除了传统的临床表现、影像学表现及病理学分析外，还需加入二代测序技术即基因检测，以构建更为精准的诊断体系。希望大家齐心协力，共同推动国内骨与软组织肿瘤临床研究的发展。
会议总结
会议尾声，陈静教授进行大会总结。陈静教授阐述了未分化小圆细胞肉瘤作为一种非常特殊的肿瘤亚型，其治疗策略显著区别于非特指软组织肉瘤，后者往往将外科手术视为首要治疗选择。但是，以尤因肉瘤为代表的未分化小圆细胞肉瘤对化疗的敏感性极高，这一特性使得化疗在未分化小圆细胞肉瘤的治疗方案中占据了举足轻重的地位。鉴于该疾病的独特性以及可能涉及的特殊解剖部位，在某些情况下外科手术的优先级需相应调整，退居二线。同时，放射治疗因其对局部病灶的有效控制作用，同样被视为不可或缺的治疗手段。因此，在治疗未分化小圆细胞肉瘤时需要综合考虑化疗、放疗及外科手术的协同作用，制定个体化的综合治疗方案，以期达到最佳的治疗效果。最后，陈静教授谈到本次会议的线上直播吸引了23000名观众热情参与，感谢肉瘤专业领域内医生与患者对指南巡讲的追随与支持。她指出CSCO肉瘤指南的每一次巡讲都是经过精心策划，各位讲者力求为大家呈现一场学术的饕餮盛宴，希望通过我们不懈的努力推动肉瘤诊疗水平的进步，为患者带来更加精准、有效的治疗方案。
陈静教授
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