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2024 ESMO SRCC | 中国之声:134例恶性周围神经鞘瘤临床病理特征分析

03月15日
编译:肿瘤资讯
来源:肿瘤资讯

2024年ESMO肉瘤及罕见肿瘤大会(ESMO Sarcoma and Rare Cancers Congress 2024,简称“ESMO SRCC 2024”)于当地时间 (CET) 2024年3月14日-16日在瑞士卢加诺盛大召开,诸多罕见成人实体肿瘤诊疗研究成果于会议期间公布。


在此,【肿瘤资讯】小编特别整理了关于恶性周围神经鞘瘤(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, MPNST)的临床病理特征分析的研究摘要,以飨读者。

摘要号:82P

标题:Clinicopathological characteristics analysis of malignant peripheral nerve sheath tumor in 134 cases

讲者:Zhuo Li (Beijing, China)

研究背景

MPNST是一种罕见的软组织恶性肿瘤,形态复杂。其中部分病例与I型神经纤维瘤病(Neurofibromatosis type I, NF1)相关。MPNST在身体中的分布广泛,临床结果具有侵袭性。本研究旨在总结本中心MPNST病例的临床及病理特点,以提高对本病的认识。

研究方法

本研究是一项回顾性研究,纳入中国医学科学院肿瘤医院2017年4月至2022年12月134例MPNST病例,包括99例咨询病例。总结其临床形态学特征。

研究结果

  • 研究中共有64名男性和70名女性,平均年龄44.3岁(范围4-83岁),其中包括6名I型神经纤维瘤病患者。共有14名患者经历了肿瘤复发或转移。

  • 150个受累区域中,大多数发生在躯干(46例)、四肢(34例)、头颈部(33例)、内脏器官(22例)和女性生殖系统(6例)。最常见的三个受累区域是大腿、颈部和背部,这些区域都有密集分布的躯体神经。有16例涉及颅骨。

  • 主要亚型是典型的MPNST,具有典型的灶性坏死、炎性细胞浸润和有丝分裂计数>20/10HPF,其次是10例低级别和上皮样MPNST。其中7例显示横纹肌样分化(恶性蜥蜴瘤)。免疫表型显示神经源性标记物(S100和SOX10)的表达水平各异,上皮标记物阴性或弱阳性。Ki-67指数显示大多数病例具有超过30%的高增殖活性。在34例检测病例中,23例(67.6%)发现H3K27me3缺失。

研究结论

MPNST是一种罕见的肉瘤,常见于中老年患者,形态多样。免疫组化标记物S100和SOX10的表达,以及H3K27me3表达的缺失在诊断上具有重要价值。MPNST复发和转移的发生率较高。迫切需要探索有效的靶向和新疗法以改善预后。


参考文献


·        Zhuo Li (Beijing, China). Aly, et al. Clinicopathological characteristics analysis of malignant peripheral nerve sheath tumor in 134 cases. 2024ESMO SRCC abstr 82P.

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责任编辑:肿瘤资讯-张薪媛
排版编辑:肿瘤资讯-张薪媛




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