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吉林大学第一医院病例讨论：思想交锋不断探索

2023年02月07日

2022年度“中国泌尿肿瘤百强榜”发起了“百城百场”系列健康中国行活动，其中查房实录活动精选百强医院泌尿外科MDT病例探讨，客观展现详细过程，拓宽诊疗思路，为广大的泌尿临床肿瘤医生传经送宝、答疑解惑。

11月起，让我们一同重温精彩瞬间，助力中国泌尿肿瘤学科发展，让更多患者获益！

2022年8月查房实录活动在吉林大学第一医院通过线上成功举办！

会议伊始，大会主席吉林大学第一医院王春喜教授向与会专家和同道问好并致辞。王春喜教授指出，MDT的优势在于打破学科壁垒，避免单一学科对疾病认识和治疗的不足，提高疑难和危重病例的诊疗效果，为患者制定更加专业、规范、合理和科学的诊疗方案。本次大会探讨和分析了肾上腺弥漫性大B细胞淋巴瘤、肾盂孤立性纤维瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤多学科团队（MDT）治疗过程，总结了其中的治疗经验和不足，为泌尿肿瘤的临床治疗提供有益的借鉴。泌尿肿瘤百强查房充分展示出所在百强医院多学科团队（MDT）的实力与学术水平，为提高全国泌尿肿瘤MDT诊疗水平起到显著推动作用。

第一环节科学精准不断探索

·弥漫性大B细胞淋巴瘤：罕见杀手

肾上腺原发弥漫大B细胞淋巴瘤（primary adrenal diffuse large B-cell lymphoma，PA-DLBCL）是一种罕见的弥漫大B细胞淋巴瘤亚型，多起源于肾上腺内的造血组织，预后较差。该种肿瘤对化疗较手术治疗敏感，正确的诊断可以预测患者的预后，指导精准的临床治疗，延长患者的生存时间。

·重视肾脏孤立性纤维瘤的影像表现特征

肾脏孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）的典型CT 表现为边界清楚的孤立性结节或肿块影，呈类圆形或椭圆形，病灶较大者轮廓易不规则，包膜不完整或无包膜，大部分为良性病变，临床发展缓慢，因此发现时体积一般较大。肾脏SFT影像表现多样，与其病理基础密切相关，CT增强扫描的强化模式、核磁T2WI 呈低信号具有特征性，有利于提高肾脏SFT的术前诊断准确率。

·提高肾上腺嗜铬细胞瘤的精准诊断

肾上腺嗜铬细胞瘤是起源于嗜铬组织并分泌出儿茶酚胺的肿瘤。虽然目前对于引起该病的具体原因还不清楚，但约有半数患者与致病基因突变密切相关，其中有部分患者属于家族遗传性疾病的表现之一。包括常见的遗传性副神经节瘤综合征、多内分泌腺瘤病2型、神经纤维瘤病1型，以及希佩尔·林道综合征等。手术切除是最主要的治疗手段，一经确诊患者就应尽早接受手术。CT与MRI对确诊具有很大的价值。

第二环节思想交锋启人心智

病例一

抓住细节明确诊断

吉林大学第一医院刘剑华教授分享了第一个病例：

1. 基本信息：患者，男，59岁，175 cm，70 kg。
2. 主诉：近2周出现乏力，至医院体检发现右侧肾上腺占位，遂以“右侧肾上腺肿瘤”收入院。
3. 既往史：患者糖尿病2年，空腹血糖14mmol/L，未服药控制血糖。自述有青霉素药物过敏史。
4. 实验室检查：血常规：单核细胞百分比0.19；单核细胞绝对值1.36×109/L。立、卧位高血压五项（皮质醇、促肾上腺皮质激素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮和肾素）：醛固酮＜0.97。电解质均正常。
5. 辅助检查：全腹CT平扫+三期增强：右侧肾上腺可见一大小约6.0×6.5 cm团块状异常密度影，CT值约为24~35 HU，增强后呈不均匀强化，病变与右侧膈肌和肝右叶分界欠清。影像诊断：右侧肾上腺占位，性质待定。免疫组化：CD20（+）、CD79a（+）、CD19（+），Bcl-2（+80%），c-Myc（+）。
6.诊断：术前诊断：右侧肾上腺肿瘤？
术后诊断：（非特殊型）non-GCB亚型弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），Ann Arbor Ⅰ期 IPI低危组，双表达。
7.治疗：泌外治疗：腹腔镜肾上腺根治性切除术；
肿瘤血液科治疗：利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松。
8.讨论问题：针对这个病例，我们还有那些可以进步的空间？

MDT讨论：

刘剑华教授：患者入院行腹腔镜肾上腺根治性切除术。术后确诊为肾上腺弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），是成人非霍奇金淋巴瘤最常见的类型。

王景宇教授：从影像上看，患者右侧肾上腺区团块状呈高代谢状态，与右肾上极分界不清，考虑淋巴瘤，建议结合病理检查。对于术前定型较为困难的诊断，建议行磁共振检查。比如淋巴瘤，需要与腺瘤做鉴别。

刘子玲教授：该病例为特殊部位的淋巴瘤患者，转入肿瘤血液科进一步治疗。经评估为Ann Arbor Ⅰ期 IPI低危组，目标是以治愈为主，采用经典的CHOP方案。经治后，瘤体明显缩小，说明治疗有效。

王春喜教授：对诊疗过程需要做出反思。患者收治后，泌尿外科内做过集体会诊，考虑是否是神经来源的肿瘤或者是淋巴瘤，肾上腺淋巴瘤较为少见。如果我们对术前影像的经验更丰富一点，或者术前穿刺活检，患者就可避免一次手术，我们的治疗也更有的放矢。

病例二

综合研判抓住本质

吉林大学第一医院贺亮教授分享了第二个病例：

1. 基本信息：患者，男性，76岁，退休教师。
2. 现病史：因右侧腰痛1个月体检发现右侧肾盂占位。
3. 辅助检查：2次尿脱落细胞学未见癌细胞。尿常规正常。免疫组化检查：CD34 （+）Bcl-2（+）CD99（+）Ki67（+）STAT6（+）Vimentin（+）CD34（-）及Bcl-2（-）。
4. 诊断：术前诊断：肾盂肿瘤？
术后诊断：肾盂内孤立性纤维瘤。
5. 治疗：腹腔镜下右侧肾盂肿瘤根治性切除术。
6. 讨论问题：（1）是否有进一步明确诊断方式？（2）肾盂孤立纤维瘤的鉴别诊断？

MDT讨论：

贺亮教授：患者高龄且体质偏弱、输尿管软镜需二次手术且产生较大经济负担、同时家属要求隐瞒患者病情。在与患者家属沟通后，最终选择腹腔镜下右侧肾盂肿瘤根治性切除术。

刘子玲教授：患者术后病理诊断为肾盂内孤立性纤维瘤。另外，术中快速病理诊断也有价值，有助于我们判断肿瘤是上皮来源还是间叶来源。

曲丽梅教授：SFT现在最新的命名为孤立性纤维瘤，过去称呼为“肾脏孤立性纤维性肿瘤”。之所以不命名为“肿瘤”，说明SFT是一个独立的谱系，涵盖了从良性到中间性到恶性整个过程。

姜凤鸣教授：肾盂SFT缺乏特异性，CT平扫与肾实质肿瘤难以区别。增强扫描下可存在钙化、囊性变及坏死；增强扫描呈渐进延迟强化。注意与肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）、上尿路尿路上皮癌（UTUC）和肾癌（RCC）相鉴别。

王春喜教授：对于这类少见病例，需要精准解读循证证据的基础上，结合临床经验予以判断和治疗；这也提醒我们在工作当中，术前要做必要的准备工作。

病例三

洞幽析微全面掌握

吉林大学白求恩第一医院王璐教授分享了第三个病例：

1.基本信息：女性，53岁。体重 55 kg，身高 154 cm。
2.主诉：右侧肾上腺占位1月余。
3.现病史：1个月前因咳嗽于当地医院行肺CT检查，偶然发现右侧肾上腺肿瘤，大小约3.0 cm。平素伴头痛、心慌，冷汗，已口服酚苄明3周，现为求进一步手术治疗入泌尿外科。
4.查体：全身多发皮肤结节、咖啡色斑、腋下和腹股沟雀斑。两侧脊肋角对称，两侧肾区无隆起，未触及两肾及包块，双侧肾区及输尿管走行区压痛、叩击痛阴性。
5.实验室/辅助检查：肾上腺多排CT+二期增强：（1）右侧肾上腺占位性病变，不除外嗜铬细胞瘤；（2）左侧肾上腺结合部可疑改变；（3）胰腺体尾部下方十二指肠水平段走行区占位性病变，考虑间质瘤可能，待除外异位嗜铬细胞瘤或神经内分泌肿瘤。
6.诊断：术前诊断：右侧肾上腺占位性病变（待查），胰腺体尾部下方十二指肠水平段走行区占位性病变（待查）；
术后诊断：右侧肾上腺嗜铬细胞瘤（PHEO）。
7. 治疗：

第一次手术：（1）术前1个月口服酚苄明；（2）术前3天扩充血容量；（3）泌尿外科行腹腔镜下右侧肾上腺肿瘤切除术。
第二次手术：（1）术前1个月口服酚苄明；（2）术前3天扩充血容量；（3）胃肠外科行胰尾部肿瘤切除术。

MDT讨论：

王璐教授：患者病例呈现出3个特点，也就是累及3个器官：（1）肾上腺：右侧肾上腺占位性病变，大小约3.0×2.5cm；（2）胰腺：胰尾下方占位性病变，大小约3.5×2.7cm；（3）皮肤：全身多发皮肤结节、咖啡色斑。治疗上，从肾上腺疾病做突破口。

王春喜教授：肾上腺疾病通常考虑三种良性（质醇增多症，原发醛固酮增多症、肾上腺皮质癌）的，一种恶性（嗜铬细胞瘤）。做一名临床医生需要终身学习，对于遗传疾病相关的肿瘤，我们的认知不太够。只有当大家认知水平到一定程度的时候，可能真正的能够透过现象看到本质。

本次大会在吉林大学第一医院MDT团队热烈的探讨中圆满落下帷幕。会议最后，大会主席王春喜教授进行了会议总结，在将来的临床过程中遇到类似患者，需要我们多一个思路、换一个角度去思考，一方面对患者的治疗更有意义，另一方面对年轻医生培养更有促进作用。期待MDT模式在未来的泌尿系肿瘤治疗中发挥更大的作用。

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吉林大学第一医院病例讨论：思想交锋 不断探索

第一环节 科学精准 不断探索

第二环节 思想交锋 启人心智

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