2021年12月12日，“湖南省医师协会血液科医师分会第八届多发性骨髓瘤高峰论坛暨湖南省首届淋巴浆细胞疾病学术会议”盛大开幕，在该次大会上，全国顶级医院的血液肿瘤专家，围绕包含多发性骨髓瘤、淋巴瘤等一系列异质性较强的淋巴浆细胞疾病的诊疗进行了深入的探讨，并且对诸如CAR-T一类新兴的治疗技术手段进行了应用现状的汇报和未来治疗的展望，【肿瘤资讯】特对会议关键内容进行整理，以飨读者。
开幕式
在大会执行主席中南大学湘雅三医院李昕教授的主持下，大会在会议主席中南大学湘雅三医院陈方平教授、广州南方医科大学南方医院刘启发教授、上海交通大学瑞金医院赵维莅教授、中南大学湘雅三医院吕奔教授的开场致辞中拉开帷幕。专家们指出近年来，湖南省的血液肿瘤同道，在多发性骨髓瘤、淋巴瘤及其他淋巴浆细胞的诊疗发展中做出了诸多的成绩，而且，在今年的12月11日，还成立了首个淋巴浆细胞疾病全病程管理的专业委员会。未来，希望在全病程管理这种全新的疾病管理模式之下，大家能够进行更多的沟通和交流，共同带动血液肿瘤诊疗的腾飞。
李昕教授
陈方平教授
刘启发教授
赵维莅教授
吕奔教授
学术分享
弥漫大B细胞淋巴瘤TP53突变：靶向治疗还是免疫调控？
讲者：赵维莅教授
表观遗传学可以助力淋巴瘤的治愈。在基础研究方面，表观调控可以靶向杀伤肿瘤信号通路以及肿瘤微环境。而且，组蛋白乙酰化抑制剂（BCL2/MYC）和DNA甲基化抑制剂（TP53突变）一类的表观遗传药物已经在逐步研发当中，并且已经证实此类药物加入R-CHOP的治疗中后，可增强抗淋巴瘤的作用。当前，正在进行表观遗传药物的循证医学研究，力争针对靶向肿瘤遗传学异常进行有效补充，从而寻找到更为精准的淋巴瘤靶向治疗新策略。
赵维莅教授
罕见浆细胞疾病：具有临床意义的单克隆免疫球蛋白病
讲者：首都医科大学朝阳医院陈文明教授
MGCS是指异常增生的浆细胞克隆分泌单克隆蛋白所致多种脏器损伤、损害的一类疾病，明确M蛋白及其来源对于确诊至关重要。对于此类患者，分析组织沉积物类型，酌情积极治疗有助于缓解病情，改善预后，血液科与其它学科以及病理科的多学科合作，有助于提高该类疾病的诊治水平。
陈文明教授
MM合并肾损伤的诊疗进展
讲者：浙江大学第一医院蔡真教授
MM合并肾脏损伤的发生率高，患者预后差。在治疗上应该尽早启动抗骨髓瘤药物治疗，主要包括：蛋白酶体抑制剂（PIs）、免疫调节剂（ImiDs）和靶向药，而在新药时代，此类治疗可有效改善肾功能，延长患者生存，同时需要予以充分的肾功能支持治疗。值得注意的是在治疗过程中需要密切关注肾功能情况，肾功能好转后可调整治疗方案和药物剂量。
蔡真教授
外周T细胞淋巴瘤（PTCL）治疗进展
讲者：四川大学华西医院牛挺教授
PTCL分子生物学特征异质性强，预后差，常用的CHOP或CHOP样方案疗效欠佳，自体造血干细胞移植（ASCT）可以带来获益趋势，初治／复发难治时引入新药是趋势，有望改善患者预后。表观遗传药物对滤泡辅助性T细胞（TFH）表型，特别是血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）呈现良好的疗效和安全性，联合和整合到现有的方案中，有望改善完全缓解和长期生存情况，当前亦已有多种无化疗方案尝试用于初治不耐受化疗的患者。未来，复发／难治PTCL的治疗方向是以HDACi为基础的新药联合、脂质体优化的传统药物或抗体类药物等。
牛挺教授
边缘区淋巴瘤诊治进展
讲者：江苏省人民医院徐卫教授
边缘区淋巴瘤（MZL）是少见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，其中以黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）发病率最高，疾病异质性较大，很大程度阻碍了标准治疗策略的应用。脾脏边缘区淋巴瘤（SMZL）部分与HCV相关，可行单独抗HCV治疗，而对于非HCV相关的SMZL可以考虑使用基于利妥昔单抗的治疗方案。结内边缘区淋巴瘤（NMZL）参照低级别滤泡性淋巴瘤（FL）治疗。胃MALT淋巴瘤多数和幽门螺杆菌（HP）感染相关，大多数首选抗HP治疗，而非胃MALT大多数以局部治疗为主，全身联合治疗值得探索。新药在MZL的一线和二线治疗中展露头脚，可能成为未来全身治疗的方向。
徐卫教授
2021CAR-T治疗复发／难治（R/R）MM进展
讲者：华中科技大学协和医院梅恒教授
嵌合抗原受体T细胞免疫疗法（CAR-T）在R/R B细胞肿瘤、多发性骨髓瘤的治疗中展现了可管理的安全性和可喜的疗效，目前已经有四款CAR-T细胞产品获得FDA批准上市。从目前的研究结果来看，双特异性CAR-T可以清除异质性的MM细胞，有较高的缓解率和较长的缓解时间，单靶点丢失复发率显著降低，副反应未见明显升高值得进一步探索。BCMA/CD19、BCMA/CD38、BCMA/CS1和BCMA/GPRCSD是目前骨髓瘤治疗领域极具潜力的组合策略。
梅恒教授
AL型淀粉样变性的诊疗新进展
讲者：北京协和医院李剑教授
淀粉样变性亚型众多，轻链型（AL型）淀粉样变性是最为常见的类型。对于血尿免疫固定电泳（IFE）/游离轻链（FLCR）正常“三阴性”，有家族史的患者必须进行分型鉴定。AL型淀粉样变性的患者在治疗后获得完全缓解（CR）或者严格缓解（sCR）的患者的可考虑予以停药观察、随访。而血清游离轻链差值（dFCL）在20-40mg/L的非常好的部分缓解率（VGPR）患者，予以达雷妥尤单抗（Dara）短程巩固后达到CR的患者，予以随访。在维持治疗方面目前尚无证据，持续dFCL 20～40mg/L的VGPR患者可以尝试维持治疗，例如：来那度胺+地塞米松（Rd）或者沙利度胺＋地塞米松（Tdex）。新型治疗策略Venetoclax+他汀类药物正在临床研究中。
李剑教授
华氏巨球蛋白血症（WM）诊疗新进展
讲者：华中科技大学协和医院孙春艳教授
WM是一种少见的惰性淋巴瘤，诊断依赖于临床、血清学、病理学和分子学检测的综合判断。应用WM-IPSS评分系统进行WM的预后分层。WM是否开始治疗取决于症状，而非IgM水平。治疗应该在平衡毒性和疗效的基础上追求个体化，以缓解症状为目的，不强求血液学的CR。当前，新药的涌现有望提高WM预后。
孙春艳教授
POEMS综合征诊疗新进展
讲者：上海长征医院杜鹃教授
目前，对POEMS综合征进行全外显子测序显示浆细胞基因组呈现高度异质性，而且，该疾病的疗效评估较为困难，需要对器官功能进行量化，不过，血管表皮生长因子（VEGF）是一个较好的指标。POEMS综合征尚缺乏标准化的治疗方案，而上海长征医院的经验是采取减低剂量的硼替佐米治疗，临床缓解率高，多发性周围神经病（PN）无加重，而口服PI伊沙佐米的临床试验正在开展之中，CD38单抗、CAR-T细胞治疗亦尚处探索状态。
杜鹃教授
How I treat NK/T细胞淋巴瘤（NKTCL）
讲者：中山大学附属肿瘤医院蔡清清教授
早期NKTCL患者，P-Gemox和AspaMetDex诱导化疗序贯放疗均有较好的疗效，且两者疗效相当；晚期患者两种化疗方案疗效有限，但P-Gemox联合Thaildomide毒性更低，且PD-1单抗联合P-Gemox有望改善NKTCL预后。多种新型药物，例如：盐酸米托蒽醌脂质体、PD-L1单抗、西达苯胺等在复发／难治NKTCL中显示出较好的疗效，基于分子分型的精准治疗是未来NKTCL的发展方向。
蔡清清教授
具有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白血症（MGRS）
讲者：四川大学华西医院张丽教授
MGRS患者预后差，终末肾衰竭发生率高。早在2012年就提出MGRS是一种“非恶性”的B细胞／浆细胞“克隆性”疾病。我们在进行定义的时候不能将MGRS和单克隆免疫球蛋白病（MGUS）、冒烟型骨髓瘤（SMM）以及M蛋白相关性肾病划等号。MGRS的诊断，肾脏病理是金标准，同时应对患者蛋白尿的情况予以关注。MGRS的治疗主要是清除克隆±ASCT ±肾移植±抗炎。
张丽教授
多发性骨髓瘤克隆演变
讲者：中国医学科学院血液病医院安刚教授
克隆异质性和亚克隆进化是恶性细胞的特征，骨髓瘤亦不例外。治疗诱导的克隆演变是MM克隆演变的重要组成形式，需要考虑所用药物的类型、组合以及治疗时长。亚克隆和克隆演变给予我们的启示是应该将MM的克隆情况看作是动态的靶标，通过多种药物联合，尝试同时消除多个克隆，而在靶向治疗方面，也许多靶点的抑制剂可能有效，MM疗效的提高，最终可能依赖于免疫治疗的兴起。
安刚教授
淋巴瘤CAR-T治疗－湘雅三医院经验分享
讲者：李昕教授
现有的循证医学证据表明，对于复发难治的弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者使用CAR-T治疗缓解率高。为了能够让该项技术早日惠及患者，中南大学湘雅三医院是湖南省率先开展CAR-T治疗的医院，目前血液科已成功在血液肿瘤的治疗中进行了上百例的CAR-T细胞治疗，病种主要分布于NHL、急性淋巴细胞白血病（ALL）和MM，治疗后的客观缓解率（ORR）高达88.60%，且不良反应轻微，患者可耐受。
与此同时，湘雅三医院血液科还孜孜不倦的进行着CAR-T的学术探索，开展了多项的CAR-T细胞治疗相关临床研究，研究靶点十余种，并且，建立了CAR-T细胞治疗全程化管理的平台，实现患者的全程化管理。总之，湘雅三医院血液科现在已经成长为既能进行CAR-T前沿探索，又能熟练进行临床实践的科室，未来还将在该领域进行不懈努力，以期让更多的血液肿瘤患者能够从CAR-T治疗中获益。
李昕教授
大会总结
在大会最后，李昕教授进行了会议总结，指出在疫情常态化的情况下，能够举行如此大规模、高规格的学术会议，离不开各位同道及幕后工作者的辛勤付出。当前，血液肿瘤领域的诊疗已经发生了翻天覆地的变化，希望未来大家能够携手进行更多的探索，以让中国的血液肿瘤诊疗工作亦能跻身世界前列，在国际舞台上发出更多中国声音。
李昕教授为会议总结
会议剪影
排版编辑：Daisy
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