1.儿童及青少年的年龄界定标准？
答：儿童及青少年鼻咽癌较为罕见，占所有儿童青少年恶性肿瘤的1％～3％，好发年龄为11～20 岁，中位年龄为13～16 岁
2.儿童及青少年鼻咽癌的特点？
答：儿童鼻咽癌就诊时往往已为晚期，Ⅳ期者＞40％，但远处转移者＜10％，其治疗效果优于成人鼻咽癌
儿童鼻咽癌最常见的症状为区域淋巴结转移引起的颈部肿块，其他症状包括涕中带血、鼻出血、鼻塞及听力下降等
3.儿童及青少年鼻咽癌的整体治疗决策是怎样的？
答：Ⅰ期鼻咽癌可采用鼻咽根治性放疗和颈部预防性放疗；
Ⅱ期鼻咽癌建议同步放化疗，而非单纯放疗；
局部晚期Ⅲ~ⅣA期患者可采用诱导化疗加同步放化疗的综合治疗模式，以降低远处转移率，并提高局部控制率和总生存率；
有远处转移的IVB期患者行支持治疗的同时予全身姑息性化疗和姑息性放疗
4.放射治疗的时机？
答：T1N0 的Ⅰ期鼻咽癌患儿可在诊断后直接行根治性放疗获得治愈，10年生存率可达98％。
出于减少放疗剂量的目的，Ⅱ～ⅣA 期的患儿推荐在放疗开始前先进行诱导化疗，之后进行疗效评估，再进行同步放化疗（照射剂量依据化疗反应可适当减量）
IVB期患者则先行化疗，如化疗后肿瘤可达完全缓解/部分缓解再考虑行原发灶放疗及残存转移部位放疗。对于广泛转移的鼻咽癌患儿，放疗也能取得良好的姑息减症效果
5.如何进行靶区勾画定义？
答：① 肿 瘤 靶区（gross tumor volume，GTV）：以影像学检查、内镜检查、临床查体所显示的肿瘤范围为主，根据具体情况可分为鼻咽原发肿瘤（GTVnx）、颈部转移淋巴结（GTVnd）、咽后淋巴结（GTVrpn）。如诱导化疗后肿瘤缩小，则参考化疗前肿瘤侵犯的范围以及化疗后肿瘤体积和位置的改变进行靶区勾画，以保持化疗前后肿瘤与受侵结构的相关关系不变为原则。勾画时推荐结合MRI影像技术，有条件者可以结合PET 影像
② 临 床 靶 区（clinical target volume，CTV）：包括高危临床靶区（CTV1）、低危临床靶区（CTV2）或称为预防照射区。CTV1具体范围应根据患者实际病情个体化确定，通常首先需包含原发肿瘤区域、周围高危区域、阳性淋巴结区域，其次还需包含面颈鼻咽区域的一些重要结构，包括：颅底、蝶窦、后组筛窦；圆孔、翼管、卵圆孔、破裂孔等颅底通路；全鼻咽壁、咽后间隙、咽侧间隙（包括茎突前、后间隙）、鼻腔及上颌窦后 1/3 的结构、翼腭窝及后上颈深、颈后淋巴结等。如为N0病变，CTV1可包含咽后、Ⅱ～Ⅲ、Ⅴa 区等中上颈淋巴结引流区，Ⅳ区和Ⅴb 区至锁骨等中下颈淋巴结引流区可不做预防；如N+病变，CTV1在同侧应比所侵犯区域低至少一区，例如一侧Ⅱ区阳性，则CTV1需包括病变侧的Ⅲ区；当肿瘤累及颌下腺、口腔、鼻腔前半部时（等以Ⅰb区为首站淋巴结引流区的解剖结构），Ⅱ区淋巴结有包膜受侵或最大径超过 2 cm 时，CTV1 需要包括同侧的Ⅰb 区。
③计划靶区（planned tumor volume，PTV）：各中心应根据自身放疗选用的固定方式及摆位误差数据确定PTV外放距离，通常可将CTV、GTV外放3～5 mm形成对应的PTV，并在重要器官（如脑干、晶体、视交叉等）处进行适当修正。
④危及器官（organ at risks，OARs）：鼻咽癌放疗的危及器官包括脑、颞叶（需单独勾画）、脑干、垂体、脊髓、腮腺、晶体、视神经、视交叉、外耳、中耳、内耳、口腔、喉、甲状腺等，制作放疗计划时需要注意勾画并给予适当的剂量限值
6.放疗处方剂量给多少？
答：对于 CTV，推荐进行单次剂量1.8 Gy（1.6～2.2 Gy）左右的常规分隔模式。基于成人的随机对照研究发现，鼻咽癌序贯补量或同步调强放疗都可以取得良好的疗效，并且不增加患者的不良事件发生率。但考虑到治疗相关风险，多数医生不建议CTV单次剂量超过2 Gy。
对于GTV，可在保证危及器官限值的前提下适当提高单次剂量，单次剂量的大小可根据患儿年龄等因素适当调整
照射总剂量方面，依据临床分期以及对诱导化疗的反应，选择不同的照射剂量以及治疗策略。目的是在保证疗效的前提下，将剂量控制在尽可能较低的水平以减少急慢性毒性。虽然儿童鼻咽癌的放疗剂量较成人已有大幅度的下降，但瘤区仍需要保持至少 60 Gy 以上的剂量，明显残留的肿瘤需要66～70 Gy，部分患者甚至需要更高的剂量才能达到较好的控制
7.诱导化疗选择什么方案？做几个周期？
答：可选择的化疗方案包括TPF方案（紫杉醇类+顺铂+5-氟尿嘧啶）、TP 方案（紫杉醇类+铂类）、PF 方案（5-氟尿嘧啶+铂类）和 GP 方案（吉西他滨+铂类）。每21 天为1 周期。3个周期后对治疗效果进行评估。
Ⅱ、Ⅲ、ⅣA期患儿根据3个周期后疗效评估结果，再进行同步放化疗（照射剂量依据化疗反应可适当减量）。对于ⅣB期患儿，诱导化疗时间及疗程需延长，可 6 个周期后视化疗效果开始放疗
8.同步化疗采用哪种药物？
答：放疗期间，同步顺铂化疗建议每3 周一次。对于肾功能不良、神经系统病变严重、一般状况差不能耐受者，可用卡铂、奈达铂、奥沙利铂、洛铂代替顺铂，同时进行额外补液等对症治疗以保护肾脏功能
9.辅助化疗可选方案有哪些？
答：同期放化疗+辅助化疗是局部晚期鼻咽癌可选择的治疗方式之一。可选择的化疗方案包括 PF 方案、TP 方案、GP 方案等。多药联用效果优于单用药物。辅助化疗应在放疗结束后4 周开始。局部晚期鼻咽癌病人，放疗结束后辅助化疗的疗程建议根据疗效评估结果而定
10.如何进行规律随访？
答：治疗结束后随访时间点 治疗结束 2 年内，每3 个月复查一次；治疗结束 2～5 年，每 6 个月复查一次；治疗结束5年后，每年复查一次。随访内容包括病史、体格检查、血 EB 病毒检测、纤维鼻咽镜或鼻内镜、原发部位的CT/MRI、转移部位的B超、脏器功能（特别是肾功能肾小球滤过率、听力、甲状腺超声及甲状腺功能）、免疫功能、口腔科检查。其他检查还包括心脏、眼部、关节损害和其他晚期副作用如继发的恶性肿瘤等相关检查
文献来源
中华人民共和国国家卫生健康委员会.儿童及青少年鼻咽癌诊疗规范(2021年版)[J].全科医学临床与教育,2021,19(10):868-873.DOI:10.13558/j.cnki.issn1672-3686.2021.010.002.
苏公网安备32059002004080号
