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一例高危腹膜后神经母细胞瘤伴广泛转移及术后感染管理病例：化免联合缩瘤序贯手术

08月06日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

高危神经母细胞瘤（NB）常具有起病隐匿、肿瘤负荷高、转移范围广及治疗周期长等特点，诊疗过程中需综合评估全身治疗反应、局部控制时机及感染等并发症风险。本文介绍一例8岁5月患儿，因腹胀起病，初诊明确为腹膜后神经母细胞瘤（M期，高危），伴腹盆腔巨大多发占位、颈部及纵隔等多站淋巴结转移、椎管内侵犯、多发骨及骨髓转移。患儿接受COG HR方案化疗，并在治疗过程中联合达妥昔单抗β，随后完成椎管内、腹膜后、盆腔及右侧后下纵隔等多部位病灶手术切除。术后及化疗后出现骨髓抑制、反复发热、脓毒症、局限性腹膜炎、包裹性腹腔积液感染及艰难梭菌肠道感染等问题，经抗感染、腹腔穿刺引流及支持治疗后体温好转，并继续完成后续化疗。该病例体现了高危神经母细胞瘤综合治疗中动态评估、分阶段局部控制及感染并发症管理的重要性。

腹膜后巨大原发灶伴多部位转移，明确高危NB诊断

患儿，女，8岁5月，2026年2月因腹胀就诊。初诊颈部、胸部及全腹部CT平扫+增强提示，腹膜后及腹腔内巨大多发实质性占位性病变，伴颈部、纵隔淋巴结及椎旁淋巴结转移，并见椎管内侵犯、脊柱多发骨转移，考虑神经母细胞瘤（NB）（M期）；同时右肺下叶内基底段及双肺多发实性结节，不除外转移。

MRI提示腹膜后及腹盆腔内巨大多发实质性占位，伴颈部、纵隔、椎旁及腹股沟区淋巴结转移，椎管内、腹部多发脏器及背部肌肉受累，脊柱、双股骨上段、髂骨、颅面骨多发骨转移；颅脑MRI平扫+增强未见异常。PET-CT亦支持腹膜后巨大软组织肿块伴代谢增高，并提示多站淋巴结、骨骼及骨髓等受累。

2026年2月25日，患儿在麻醉下行输液港置入、超声引导下腹膜后肿物穿刺活检及骨穿活检。肿物病理提示腹膜后NB，分化差型，结合年龄及MKI指数4%，提示预后不良组织学类型；免疫组化支持NB诊断。基因检测未提示MYCN扩增。骨髓活检结合免疫组化支持NB骨髓转移。综合临床表现、影像学、病理及骨髓检查结果，患儿诊断为腹膜后NB（M期，高危）。

化疗联合达妥昔单抗β治疗后病灶缩小

确诊后，患儿于2026年3月3日至3月7日接受神经母细胞瘤COG HR-cycle 1方案治疗，3月26日至3月30日行第二周期化疗。4月9日至4月10日完成外周血造血干细胞采集分离，为后续自体造血干细胞移植做准备。4月15日至4月28日行第三周期化疗联合达妥昔单抗β方案治疗，5月9日至5月19日行第四周期化疗联合达妥昔单抗β方案治疗。

2026年4月16日，2周期化疗后复查骨髓，未见NB表型的细胞。2026年5月7日，3周期治疗后复查影像提示，腹膜后及腹盆腔内病灶仍伴椎旁、腹股沟区淋巴结转移，椎管内（T11-S1）、腹部脏器及背部肌肉仍有受累，脊柱、双股骨上段及骨盆诸骨仍见多发骨转移，但部分病灶较前缩小；颈部及纵隔淋巴结较前明显缩小；原两肺多发实性小结节显示不确切。

四周期治疗后，患儿出现发热，外周血培养回报热带念珠菌感染，遂拔除输液港及PICC导管，并加用卡泊芬净抗真菌治疗。体温稳定后，患儿转外院进一步接受手术治疗。

完成原发灶及部分转移灶手术切除，术后动态评估残余病灶

2026年6月1日，患儿于外院继续接受抗真菌治疗。6月8日至6月9日行多部位手术，包括椎管内病灶切除、脊髓神经及神经根粘连松解、背部肿瘤切除，以及开腹右侧腹膜后肿瘤切除、右肾粘连松解、输尿管松解、腰大肌肿瘤切除、腹膜后淋巴结清扫、盆腔肿瘤切除、周围神经松解及右侧后下纵隔肿瘤切除等。术后出现一过性发热，予头孢哌酮舒巴坦抗感染治疗。术后病理会诊提示多部位送检组织符合NB，部分组织内可见瘤组织，提示仍需结合后续影像复查及全身治疗进行持续评估。

2026年6月18日，患儿接受cycle 5减量化疗，方案为依托泊苷联合顺铂；6月25日出院并停用抗生素。术后影像提示，椎管内及脊髓受压情况较前有所改善，但术区仍可见异常信号，需随访观察。7月1日颅脑MRI平扫+增强显示，颅面诸骨原异常信号强化范围较前稍缩小，余颅脑MRI未见明显异常。

抗感染及腹腔积液管理

2026年6月28日，患儿因发热1天再次入院，最高体温38.5℃，伴恶心、呕吐，体位改变时出现头晕、视物模糊。急诊检查提示炎症指标升高，中性粒细胞绝对值下降，血红蛋白及血小板降低，考虑化疗后骨髓抑制合并感染。入院诊断为脓毒症、化疗后骨髓抑制、腹膜后神经母细胞瘤（M期，高危）。

入院后患儿反复发热，并出现右下腹痛、双下肢痛，右侧大腿疼痛较为明显。治疗上先后予头孢哌酮舒巴坦、卡泊芬净、美罗培南、万古霉素、利奈唑胺等抗感染治疗，并给予丙种球蛋白及支持治疗。腹部及泌尿系超声动态复查提示局限性腹膜炎、下腹部及盆腔包裹性积液，并伴右肾结石、右肾积水等表现。2026年7月14日，患儿行超声引导下腹腔穿刺置管引流术，腹水检查提示渗出性改变，病原学检测检出鹑鸡肠球菌。7月15日下腹及双侧大腿MRI提示，膀胱右侧旁包裹性积液、积气，盆腔积液伴大量渗出性病变，需注意合并感染；术区结构混乱，可见水肿信号及混杂包裹性积液影；L1右侧旁团块状影并异常强化，需注意肿瘤残余；骨转移较前减少但仍存在，双侧大腿根部肌肉改变考虑炎性渗出。患儿同时存在艰难梭菌肠道感染等问题。

经腹腔穿刺引流、针对性抗感染及支持治疗后，患儿体温逐渐恢复正常，7月19日拔除引流管。感染控制及全身情况允许后，患儿于2026年7月20日至7月22日完成cycle 6化疗，方案为CTX+DOX+VCR，随后序贯口服抗感染治疗并出院。后续需重点评估颈部及胸部纵隔残余病灶的手术切除时机及方式。

专家点评

本例患儿初诊即表现为腹膜后巨大原发肿瘤合并多站淋巴结、椎管内侵犯、多发骨及骨髓转移，疾病负荷高、受累范围广，符合高危神经母细胞瘤特征。诊断过程中，影像学明确了原发及转移范围，穿刺病理、免疫组化、MYCN检测及骨髓检查进一步支持分期和危险度判断，为后续综合治疗提供了依据。对于此类患儿，治疗需强调全程动态评估，在系统治疗基础上，根据肿瘤反应、器官功能、骨髓恢复情况及感染风险，分阶段推进干细胞采集、局部控制及后续治疗衔接。本例患儿在COG HR方案化疗基础上联合达妥昔单抗β，复查显示部分病灶缩小，并顺利完成外周血造血干细胞采集。

从局部控制角度看，患儿接受了椎管内、腹膜后、盆腔、腰大肌及右侧后下纵隔等多部位病灶切除，术后影像提示局部压迫情况改善，但病理及影像仍提示部分残余风险，后续仍需持续随访和综合判断。对于尚未切除的颈部及胸部纵隔病灶，手术时机不宜孤立决策，应结合全身治疗反应、当前感染控制情况、骨髓恢复情况、营养状态及后续治疗安排，经多学科讨论后制定个体化方案，以兼顾局部控制和治疗连续性。

本例治疗过程中多次出现感染及骨髓抑制相关问题，包括热带念珠菌感染、脓毒症、包裹性腹腔积液感染、局限性腹膜炎及艰难梭菌肠道感染等，提示高危神经母细胞瘤患儿在综合治疗期间需高度重视并发症管理。及时识别感染来源、完善病原学检测、实施有效源控制，并在抗感染、营养及支持治疗基础上判断后续化疗窗口，是保证抗肿瘤治疗连续性的关键。本例患儿经腹腔穿刺引流及抗感染治疗后体温好转，并继续完成后续化疗，体现了抗肿瘤治疗与并发症管理并重的临床思路。

责任编辑：肿瘤资讯-Marie
排版编辑：肿瘤资讯-ZYN

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