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罕见肿瘤 | 花样年华，突发腹痛，竟是罕见肝脏“杀手”？

02月27日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

原发性肝血管肉瘤（PHA）是一种罕见的肝脏恶性肿瘤，多见于老年人，预后极差。其临床表现缺乏特异性，影像学表现多样，诊断困难，确诊依赖于病理学检查。本文报道一例经超声引导下肝穿刺活检确诊的青年男性PHA病例，旨在为临床医生提供有关PHA的早期识别和诊断的参考。

病例介绍

患者，男，18岁，因“右上腹痛6天”入院。患者6天前无明显诱因出现突发间断性右上腹痛，1天前出现发热，当地医院超声检查提示肝脏多发囊实性占位。既往体健，否认特殊化学物质接触史。查体：腹胀，右上腹压痛，移动性浊音阳性。实验室检查：肝功能异常，轻度贫血，血小板减少，凝血功能障碍。增强CT和MRI提示肝脏多发结节，考虑恶性肿瘤伴出血、囊变（图1，2），门静脉右支、脾脏及双肺病灶考虑转移。PET-CT提示病灶大部分呈出血坏死，18F-FDG摄取减少，其余结节代谢活跃，腹腔积液。

图1. 上腹部增强CT。

图2. 上腹部增强MRI扫描。

诊治经过

初步考虑恶性肿瘤，行超声引导下肝穿刺活检，病理检查未发现明确恶性证据。予以保肝、降温、输血等对症支持治疗，并经验性抗感染治疗。患者肝功能好转，但血红蛋白和血小板进行性下降，体温持续升高。
增强CT和CT血管造影（CTA）提示肝脏、肺、脾、肾、骨骼多发大小不等的占位性病变，CT平扫呈混杂密度，增强扫描可见肝脏病灶边缘条片状强化，静脉期及延迟期持续强化，高度怀疑血管源性恶性肿瘤伴全身多发转移。肿瘤标志物CA19-9、CA125、乳酸脱氢酶、肌酸激酶升高。
患者继续对症支持治疗，输血治疗效果欠佳。为控制出血，行肝动脉栓塞术（TAE），但效果不佳。多次腹腔穿刺引流血性腹水，腹水细胞学检查未见癌细胞。为明确诊断，行超声造影（CEUS）引导下肝穿刺活检。CEUS提示病灶大部分中央坏死，无强化。选择肝左叶病灶边缘等门脉期仍有强化的区域进行活检（图3）。

图3. CEUS引导下的肝脏穿刺活检图像。

病理检查示部分肝窦细胞增大，异型性明显。免疫组化：CD31、CD34、ERG、P53、Ki67（阳性率70%）、INI-1（SMARCB1）、BRG1（SMARCA4）、CD99阳性（图4），LEF-1、LCA、CK、SALL4阴性。结合病理及免疫组化结果，诊断为肝血管肉瘤。

图4. 患者肝活检结果。

该患者诊治流程见图5。

图5.诊治流程图。

PHA是一种罕见且预后极差的恶性肿瘤，临床表现和影像学表现缺乏特异性，确诊依赖于病理学检查。CEUS引导下肝穿刺活检有助于提高病理诊断的准确性。

本例青年男性PHA患者病情进展迅速，出现自发性破裂出血，经TAE治疗后效果不佳，最终放弃治疗。PHA的治疗仍以手术切除为主，但预后差，需要探索新的早期诊断方法和更有效的治疗手段。

问题讨论

问题一、本例病理诊断肝血管肉瘤的关键免疫组化标志物及其意义是什么？需与哪些肿瘤进行鉴别？

问题二、肝血管肉瘤全身转移的治疗策略及预后如何？本例TAE治疗失败的可能原因是什么？

请针对上述问题在评论区进行留言讨论！

参考文献

Chen S, et. al. An acute progressing hepatic angiosarcoma in a young male diagnosed by contrast-enhanced ultrasound-guided liver needle biopsy: a case report. Transl Gastroenterol Hepatol. 2024 Sep 12;9:76.

责任编辑：肿瘤资讯-Kingsley
排版编辑：肿瘤资讯-Kingsley

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毛玉英

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