整理：sjtuwalker
来源：肿瘤资讯
本次儿童淋巴瘤学术研讨会汇聚了国内外著名儿童淋巴瘤/白血病专家，香港大学玛丽医院的蒋国诚教授首先分享了儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗进展。他主要提到了淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）、间变大细胞淋巴瘤（ALCL）、外周T细胞淋巴瘤（PTCL）。
T-LBL方面，他介绍了T-ALL和T-LBL的定义，两者的鉴别点就是骨髓中原始细胞的比例（25%），紧接着围绕LBL的治疗、临床预后指标、分子标记物和遗传学特点进行介绍，最后总结到：急性淋巴细胞白血病的治疗方案对LBL同样有效，LBL并不需要纵膈放疗。诱导缓解治疗后仍存在微小残留不是预后差的指标，且也不需要进行预防性中枢放疗。LBL中最重要的关键性问题是临床上怎么根据分子遗传学特点对患者进行更好的危险分层。
ALCL99方案（MTX 3g）是儿童ALCL标准治疗方案，该方案中加入长春花碱可使复发时间延迟1年，可使患者获益。另外一些新的预后指标，如组织学类型、MDD检测或ALK低抗体滴度检测，可对患者进行很好的预后分层。但ALCL的最佳治疗策略还有待研究，长春花碱是否用于一线治疗？高危患者治疗失败或复发一线治疗是否选择新药？等等这些问题目前都没有答案。
PTCL发病率大约占NHL 1%左右，最常见的外周T细胞淋巴瘤非特指类型（PTCL NOS）大约占PTCL的46%。大约25%的PTCL既往有免疫系统问题，预后较差。皮下脂膜炎样Ｔ细胞淋巴瘤预后较好，肝脾Ｔ细胞淋巴瘤预后较差。治疗方案的选择主要根据细胞来源来定：
●PTCL NOS：无论是B细胞还是T细胞，治疗方案没有差别；
●肝脾T细胞淋巴瘤：B细胞：CR1后SCT；
●结外NK/T：放疗？
第二位讲者是来自MD Anderson的Cesar Nunez教授，他主要分享了复发难治儿童淋巴瘤/白血病的治疗策略。主要从以下几个方面展开：1、目前的治疗现状以及从过去到现在治疗方案的演变；2、儿童淋巴瘤/白血病复发的生物学机制；3、如何对复发患者进行分层；4、复发患者的治疗选择：分别从化疗、移植、新的靶向药物、单克隆抗体及细胞治疗进行阐述。
霍奇金淋巴瘤中位发病年龄38岁，20岁以下占12.1%，占儿童恶性肿瘤的6%。中山大学肿瘤医院的甄子俊教授结合本单位的临床经验，首先介绍了中山大学肿瘤医院HL的危险分层：
●低危：IA或IIA期，无巨大包块，无B症状；
●中危：I或II期（除外低危患者），IIIA期；
●高危：IIIB期和IV期
HL的最基本治疗还是多药联合化疗为主±放疗，长期生存率很高，超过90%，所以也是儿童恶性肿瘤中预后最好的肿瘤之一。由于治疗效果非常好，人们开始越来越关注HL治疗的远期副作用，其中主要的三大副作用是：第二肿瘤、心脏毒性及内分泌方面的问题。然后针对这三大副作用具体怎么应对，甄教授谈了他们中心的看法。儿童HL是高度可治愈的，但治疗相关的副作用及死亡仍是挑战。
三位讲者演讲完毕后，大会进行了激烈的讨论。
第四位讲者是来自北京儿童医院的张永红教授，她主要谈了成熟B细胞淋巴瘤的治疗进展。她首先介绍了白血病/淋巴瘤的WHO分型，着重强调了今年WHO分型的一些变化。在淋巴瘤的诊断上，在国内还是要强调规范诊断、规范治疗。病理的免疫组化非常重要，这个是金标准。
关于淋巴瘤的诊断她主要强调了这三方面的问题：1、病理要有中心会诊（或三家三级甲等医院专家会诊）尽量完善MICM分型；2、没有确诊前不用激素，不试验用药（除非濒危状态）；3、治疗单位要规范用药，不要仅参照方案用药，还要强调对方案的解读，还要做评估和调整。
成熟B细胞淋巴瘤的治疗目前已经非常成功，最近的方案观察热点就是REBOOT研究。这个研究的主要目的是：1、减轻儿童、青少年新的中危组成熟B-BHL的细胞毒性药物治疗剂量；2、确定儿童、青少年中危B-NHL应用利妥昔单抗+脂质体阿糖胞苷鞘注联合FAB B4组化疗（减少阿霉素）的安全性和初步疗效。
张教授也谈到了其他一些治疗进展，如免疫治疗、细胞治疗等。着重强调了免疫治疗、细胞治疗及CAR-T细胞疗法要针对高危险度高恶性、难治复发型淋巴瘤，针对儿童成熟B细胞淋巴瘤目前处于二线或三线地位，不作为一线治疗。
儿童罕见NHL主要包括：滤泡淋巴瘤（PFL）、边缘区淋巴瘤、原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSCL）、外周T细胞淋巴瘤（NK/T）、皮肤T细胞淋巴瘤，比例占儿童NHL 10%以下。本次大会的主席、中山大学肿瘤医院孙晓非教授总结了几种儿童罕见NHL的临床特点及治疗策略。
滤泡淋巴瘤（PFL）
滤泡淋巴瘤占成人NHL 25%左右，但占儿童NHL却不到2%。PFL具有独特的临床病理特点：没有t（14; 18）（q32; q21）异位、增殖比例高、组织学分级3级、肿瘤局限、极少复发，预后极好。
手术完全切除I期PFL患者可密切观察，手术不能切除的PFL可行低强度化疗，需要结合BCL2，BCL6，IGH和C-MYC等基因，对儿童滤泡淋巴瘤进行低强度化疗±单克隆抗体的临床研究。
儿童原发中枢淋巴瘤（PCNSL）
儿童原发中枢淋巴瘤起源和局限大脑、脊髓、软脑膜、视网膜，无系统性淋巴瘤病变，比较罕见，病理类型多为DLBCL和ALCL，先天性或后天性免疫缺陷患者PCNSL风险增高。目前儿童PCNSL还没有前瞻性的临床研究，主要的治疗策略包括：单纯全脑放疗，化疗+全脑放疗，单纯化疗。
采用治疗儿童NHL（CNS+）的系统性化疗方案（HD-MTX和HD-Ara-C）可成功治疗儿童PCNSL，BFM或者LMB高危方案对儿童PCNSL疗效也较好。目前回顾性研究显示：儿童PCNSL化疗CR后可避免全脑放疗，但是否取消放疗仍需要多中心前瞻性研究。
儿童结外NK/T细胞淋巴瘤
结外NK/T细胞淋巴瘤罕见于儿童，其临床特点与成人患者相似，治疗可采用成人NK/T细胞淋巴瘤化疗方案，主要包括：SMILE方案、吉西他滨+L-ASP为基础方案。晚期患者化疗CR后采用自体和异体造血干细胞移植可获益，对于复发难治的患者可采用治疗外周T细胞淋巴瘤的组蛋白去乙酰化酶抑制剂（HDACi）——西达本胺与化疗联合应用。
急性髓系白血病发病率并不高，大约7/100万，生物学行为与成人AML类似，但也有其特别的地方。来自中山大学附属第一医院的罗学群教授介绍了儿童急性髓系白血病的治疗进展。他谈到除了细胞遗传学，分子遗传学检查也应该作为儿童AML的常规检查，可以判断预后。
儿童AML治疗效果比成人的要好，常规化疗的效果似乎达到顶点，但仍有一些优化的空间：1、预后分层：包括尽快MRD监测，成熟后用于临床；2、多中心研究探索符合国情的治疗方案。另外对于高危、中危、复发AML，SCT仍有一定地位。靶向药物中GO已经上市，靶向FLT3、NPM1突变基因、miRNA等目前还在进行临床研究。如果拓宽思路寻找新药：类ALL方案？从旧药中发掘？这些都是值得我们思考的问题。
后面几位专家分别介绍了2016年WHO淋巴瘤病理分类儿童淋巴瘤分型更新内容、PET/CT在儿童淋巴瘤评估中的特点和应用、最新修订的国际儿童非霍奇金淋巴瘤临床分期、国际儿童非霍奇金淋巴瘤疗效评估标准等方面的内容进行了精彩的分享。
1天的时间很是匆忙，但内容却非常丰富，在会议中专家们不止一次就分享的内容提出疑问，不不断产生新的思路火花，希望大家能有所收获。
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