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【2023 ESMO】法国肉瘤协作组（FSG）队列研究：分期、Ki67水平与PATZ1重排肉瘤（PRS）患者的OS相关

2023年11月08日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

2023年欧洲肿瘤内科学会（ESMO）年会已于欧洲中部夏令时间（CET）10月20~24日在西班牙马德里拉开序幕。【肿瘤资讯】整理了肉瘤领域重磅研究摘要，涵盖LBA、Oral和Mini oral，以飨读者。

法国肉瘤协作组（FSG）开展的队列研究发现，分期、Ki67水平和一些转录组特征与PATZ1重排肉瘤（PRS）患者的OS相关。有转移或Ki67>30%的患者具有侵袭性临床病程，对治疗反应较差。

研究背景

PATZ1重排肉瘤（PRS）在2020WHO分类中属于“EWSR1-non-ETS融合的圆细胞肉瘤”组。鉴于仅有少量病例系列（<10例）报道了深入的临床和组织学异质性、不确定的预后和缺乏标准治疗，PRS迫切需要进一步的临床-分子特征描述。

研究方法

本研究纳入了2011年至2023年3月法国13个中心诊断为PRS的儿童和成人患者。所有的PRS诊断均由4名病理专家进行组织学和分子生物学评估。从国家NETSARC+数据库（netsarc.sarcomabcbb.org）收集患者和肿瘤特征，并利用FFPE样本进行全外显子组RNA测序。

研究结果

共纳入17例患者，平均随访44个月，其中EWSR1::PATZ1融合16例，MN1::PATZ1融合1例。临床资料在基线临床特征、组织病理学、治疗和转归方面存在异质性。

在单变量分析中，年龄、肿瘤大小、FNCLCC分级、非转移性疾病的辅助全身治疗与总生存期（OS）无关，而分期、Ki67水平和一些转录组特征与OS相关（表1）。

有转移或Ki67>30%的患者具有侵袭性临床病程，对治疗（无论是类似Ewing的方案还是其他方案）反应较差。还有部分患者的肿瘤具有惰性特征，在不接受辅助化疗/放疗的情况下，单纯手术后长期（>5年）无复发。

表1 使用Cox模型对OS进行单变量分析

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结论

本研究表明，PATZ1重排肉瘤（PRS）的自然病程与Ewing肉瘤不同。一些预后良好的PRS患者仅通过手术就可以治愈，而另一些患者的病情则相当激进。分期和Ki67水平有助于识别这些患者，进一步的分子分析尚待进行。

参考文献

Helene Vanacker, et al. Patterns of care, outcome and molecular landscape of PATZ1-rearranged sarcomas identifies two prognostic profiles; a: cohort study from the French Sarcoma Group (FSG). 2023 ESMO, abstract 1921MO.

责任编辑：肿瘤资讯-Marie
排版编辑：肿瘤资讯-Marie

2023年11月08日

谭兴超

岳池县人民医院 | 肿瘤内科

软组织肉瘤诊治进展不多。

2023年11月08日

刘敏

濮阳市安阳地区医院 | 肿瘤内科

PATZ1重排肉瘤（PRS）的自然病程与Ewing肉瘤不同。