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2023 CSCO指南会 | 骨与软组织肿瘤指南详细解读：聚焦未分化小圆细胞肉瘤

2023年04月23日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

2023年4月21至22日，由中国临床肿瘤学会（CSCO）和北京市希思科临床肿瘤学研究基金会联合主办的2023年CSCO指南会于中国广州拉开序幕。

大会第二日上午，骨与软组织肿瘤专场的指南更新内容备受关注。华中科技大学同济医学院附属协和医院陈静教授、中山大学肿瘤防治中心张星教授莅临主持本次骨与软组织肿瘤专场（以下图片均来自CSCO官方图片直播）。

图1.大会主席（由左至右：张星教授、陈静教授）

《CSCO骨与软组织肿瘤诊疗指南》要点及更新

讲者：北京大学肿瘤医院斯璐教授

图2.斯璐教授

一、肉瘤发病率低

二、肉瘤种类繁多

三、指南编写由分至合

未分化小圆细胞肉瘤的临床特点和外科治疗

讲者：北京积水潭医院徐海荣教授

图3. 徐海荣教授

一、未分化小圆细胞肉瘤的诊断与分期

二、外科治疗

未分化小圆细胞肉瘤的病理诊断

讲者：北京积水潭医院丁宜教授

图4. 丁宜教授

丁宜教授围绕未分化小圆细胞肉瘤分类、未分化小圆细胞肉瘤组织学和分子异常以及辅助检测手段的选择三个板块展开介绍。

一、未分化小圆细胞肉瘤分类

丁教授讲解道，小圆细胞恶性肿瘤包含癌、肉瘤、淋巴造血系统肿瘤以及恶性黑色素瘤。未分化小圆细胞肉瘤是一组形态相似具有异质性的高度侵袭性恶性肿瘤，包含Ewing、EWSR1-non-ETS亚型、CIC亚型以及BCOR亚型。

二、未分化小圆细胞肉瘤组织学和分子异常

Ewing是青少年中第二常见的原发间叶性肿瘤，恶性程度高，预后较差。80%以上的Ewing患病人群年龄小于20岁，常累及长骨骨干和干骺端。尤因肉瘤的形态特点都表现为小圆细胞，非经典型的特征包括角化、细胞变大以及包浆透亮等。
CIC重排肉瘤多见于深部软组织（86%），头颈和实质脏器（12%），可以发生于任何年龄，好发于25-35岁。CIC重排肉瘤边界清伴有出血及坏死，预后差于Ewing。
BCOR-CCNB3重排肉瘤好发于儿童，但可多年龄段发病，男：女比例为4.5:1。BCOR-ITD在1岁内多见或出生时即发病；骨发病多于软组织，在骨盆，下肢，椎旁常见。BCOR-ITD好发于躯干等。
EWSR1-non-ETS融合的圆细胞肉瘤主要位于骨的干骺端和骨干，易累及股骨等；发生在软组织位置主要包括肢体、头颈和胸壁。不同融合基因类型临床表现不一致。

三、辅助检测手段的选择

对于不同病理类型的未分化小圆细胞肉瘤，指南列举了不同的推荐方法。总的来说，未分化小圆细胞肉瘤形态学和免疫表型相似。分子检测是鉴别未分化小圆细胞肉瘤的重要手段。临床-影像-病理结合至关重要，组织学特点是分子诊断的基础。建议采用IHC、FISH、PCR或NGS进行组合式诊断。

未分化小圆细胞肉瘤的内科治疗

图5. 庄荣源教授

庄教授提到，Ewing具有高度侵袭性，进展迅速，易发生远处转移，属于全身性疾病。Ewing化疗高度敏感，但也容易产生耐药，治疗策略为诱导化疗及局部治疗（手术、放疗）联合巩固化疗。对于Ewing的治疗，高剂量化疗和干细胞移植具有一定的疗效，但是缺乏随机对照的以及队列研究的数据。

Ewing的初始治疗为多药方案，足剂量，剂量密集的化疗（<18岁）。诱导化疗疗程为3-4周期；巩固化疗包括诱导化疗总共17周期。Ewing的二线治疗尚无标准方案，效果欠佳。

未分化小圆细胞肉瘤的放射治疗

讲者：中国医学科学院肿瘤医院李宁教授

图6. 李宁教授

李宁教授围绕局限性肿瘤以及远处转移两个部分进行分享未分化小圆细胞肉瘤的治疗选择策略。局限未分化小圆细胞肉瘤分为：可切除、潜在可切除以及不可切除三个层次；远处转移分为：广泛肺转移、原发/转移引起症状明显的病灶以及其他远处转移；并介绍了指南推荐的治疗方法。

对于不可手术切除未分化小圆细胞肉瘤，可行化疗联合根治性放疗（Ⅰ级推荐）。

对于手术切缘阴性的未分化小圆细胞肉瘤可行辅助放疗（Ⅲ级推荐）；对于手术切缘阳性的未分化小圆细胞肉瘤，可行辅助放疗（I级推荐）；对于化疗反应不佳，预估切缘不充分的未分化小圆细胞肉瘤可行新辅助放疗（Ⅱ级推荐）。

对于远处转移的未分化小圆细胞肉瘤可行姑息性放疗（Ⅲ级推荐）；对于原发/转移引起症状明显的病灶的未分化小圆细胞肉瘤姑息性放疗（Ⅲ级推荐）。

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责任编辑：肿瘤资讯-Bree
排版编辑：肿瘤资讯-Astrid