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【精彩回顾】9月16日“上下联动，共享智慧--血液肿瘤助力计划”大型网络继续教育活动顺利举办

2020年09月28日

整理：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

为进一步提高我国淋巴瘤的规范化诊治水平，CSCO抗淋巴瘤联盟•抗白血病联盟携手良医汇，面向地市级医生举办“上下联动，共享智慧--血液肿瘤助力计划”大型网络继续教育活动，共建血液肿瘤“智惠医共体”。本系列活动特邀多位国内资深淋巴瘤领域专家，就淋巴瘤的诊疗规范和诊治进展详细讲解，并针对真实病例展开激烈讨论。现【肿瘤资讯】将2020年9月16日会议内容整理如下。

“上下联动，共享智慧”，助力中国血液肿瘤诊疗水平提升

苏州大学附属第一医院的吴德沛教授和浙江大学附属第一医院的金洁教授共同任此次会议主席，并作大会致辞。

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庇护所白血病的CART治疗

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薛胜利教授首先强调中枢神经系统（CNS）、睾丸和眼属于急性淋巴细胞白血病（ALL）的庇护所，常规化疗药物无法通过生理屏障，有效杀伤庇护所内白血病细胞。接下来，薛胜利教授介绍了中枢神经系统白血病（CNSL）的定义、分类、诊断标准，并详细介绍了白血病细胞进入CNS的途径、分子机制，并强调具有某些分子遗传学特征的ALL白血病细胞更易进入CNS。国外和我国文献显示CART细胞可进入CNS，治疗CNSL。

接下来，薛胜利教授介绍其所在团队发现IL-6敲降的CD19 CART细胞治疗B-ALL CNSL显著降低毒性的同时，疗效显著。另外IL-6敲降的CD19 CART细胞可进入急性白血病受累的睾丸组织，并具有治疗疗效。

讨论环节

随后，薛胜利教授、南通大学附属医院的刘红教授和宁波大学附属人民医院的裴仁治教授就CART治疗CNSL这一话题展开激烈讨论。薛胜利教授表示通过甘露醇降颅压、德巴金预防癫痫可减轻CART治疗CNSL的毒性，另外可尝试糖皮质激素治疗。IL-6拮抗剂无法进入CNS，故无法缓解CART治疗CNSL的毒性。另外，薛胜利教授强调CART治疗CNSL可获得较高缓解，但难免复发，桥接造血干细胞移植可获得长期生存。移植前发生CNSL是移植后CNSL发生的危险因素。尽管放疗可预防CNSL的发生，但不良反应较多，目前少用，多使用化疗进行预防。

贫血的元凶在哪里：一例贫血伴神志改变患者的病因追踪

浙江大学附属第一医院的任艳玲教授带来贫血伴神志改变患者的病例。

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患者为老年男性，巨幼细胞性贫血或自身免疫性溶血型贫血，予叶酸、弥可保和糖皮质激素治疗，后患者出现意识障碍，胆红素较前升高，其中直接和间接胆红素均升高，转氨酶、碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶明显升高，不能排除血栓性血小板减少性紫癜，予血浆置换2次，后化验结果回报显示ADAMTS13酶活性正常，直接和间接Coombs试验均阴性，CD55、CD59水平未见降低，溶血、肝炎相关检查阴性。补充叶酸和维生素B12后查维生素B12升高，叶酸水平仍较低。骨髓涂片提示增生明显活跃，粒红比例倒置，免疫分型未见异常原始或幼稚细胞。后患者贫血较前改善，胆红素较前下降，神志改善。

讨论环节

随后，任艳玲教授、泉州市第一医院的刘德斌教授、宁波大学附属人民医院的刘旭辉教授、南通大学附属医院的尤学芬教授针对该例患者的诊断各抒己见。

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脂质体阿霉素治疗老年急性T淋巴细胞白血病一例

厦门大学附属中山医院的陆婧媛教授带来脂质体阿霉素治疗老年急性T淋巴细胞白血病的病例。

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患者为老年男性，既往有2型糖尿病病史，以乏力、血象三系减少起病，完善检查诊断为急性T淋巴细胞白血病，染色体核型为47，XY，+8，FBXW7、NOTCH1、JAK1突变阳性。予VDCLP方案化疗（长春地辛3mg d1、8、15、22，脂质体阿霉素20mg d1，强的松 60mg d1-15，d16起-d28逐渐减停，环磷酰胺400mg d1，培门冬酶3750U d15），复查骨髓涂片示增生活跃，原幼淋巴细胞比例为2%，但出现少尿、浮肿加重、气促、血小板输注无效及肺部感染等。后予VDLP方案化疗（在第一疗程化疗基础上，脂质体阿霉素调整为40mg d1，未再使用环磷酰胺），复查骨髓未见原始细胞，后患者因腹膜炎、消化道出血去世。

讨论环节

随后，陆婧媛教授、福建医科大学附属龙岩第一医院的余莲教授和田畔教授参与讨论。余莲教授和田畔教授表示该例患者高龄、有糖尿病病史，提示体能状态差，诊断为T-ALL，有多种基因突变，提示预后较差。使用含脂质体阿霉素的方案化疗2疗程获完全缓解，但因消化道出血等原因死亡。相对于传统阿霉素，脂质体阿霉素副作用更小，尤其心脏毒性较低，更多用于多发性骨髓瘤和非霍奇金淋巴瘤患者，尤其老年患者。因脂质体阿霉素可富集于白血病细胞，不良反应少，未来可在急性白血病中进行尝试。

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一例母细胞性浆细胞样树突状细胞淋巴瘤的治疗

陆军军医大学新桥医院的张诚教授带来一例母细胞性浆细胞样树突状细胞淋巴瘤（BPDCN）的病例。

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患者为青年男性，表现为左下颌包块，血象示WBC 58.44×109/L，Hb 117g/L，PLT 123×109/L，全身可触及淋巴结肿大，骨髓等检查结果提示BPDCN，染色体核型为46，XY，融合基因阴性，二代测序发现RUNX1、TET2突变阳性。该患者使用IAE、HEAG、FLAG方案均未获得缓解，且骨髓抑制较重。后使用CLADG方案（克拉曲滨10mg×3d、阿糖胞苷1g/m2 q12h×3d、脂质体阿霉素 20mg×3d、G-CSF 300ug/d d-1-d3）治疗1疗程复查骨髓完全缓解，后行造血干细胞移植治疗，至今仍存活。

讨论环节

随后，张诚教授、靖江市人民医院的孙淼教授和靖江市人民医院刘春华教授针对该例患者的诊治展开激烈讨论。张诚教授表BPDCN发病率较低，现有研究均为小样本研究。目前可使用髓系或淋系化疗方案治疗，尚无证据显示何种方案效果更好。患者总体预后较差，含脂质体阿霉素的CLADG方案可作为BPDCN尤其复发难治患者挽救治疗的选择。

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