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一例29岁产后出血女性病例学习

2022年09月29日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

在遗传性凝血因子缺乏症中，缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ的血友病A及血友病B相对常见，与血管性血友病（VWD）构成了95％～97％的遗传性出血性疾病，目前已有独立的血友病及VWD相关中国专家共识/指南。以下病例聚焦于一例29岁产后出血女性病例学习，通过病例来复习围产期较为少见的血液系统出血性疾病。

病史资料

现病史：

患者，女性，29岁， G1P1，因“阴道分娩后，阴道出血增加2周”再次入院。患者报告出血开始于分娩后第10天，随后每天严重程度增加。分娩无并发症，失血量极少，患者未接受任何硬膜外麻醉。自分娩以来，患者每天服用 200 mg 布洛芬。

既往史：

患者报告了既往因月经过多导致缺铁性贫血的病史。

家族史：

患者自述是被领养，不知道自己的家族史。

入院经过：

自入院以来，患者接受了3个单位的输血治疗。产科团队排除了胎盘组织滞留和子宫收缩乏力等出血原因。

实验室检查：

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提问

最有可能导致该患者出血的疾病是什么？

A. NSAID诱导的血小板功能障碍

B. 获得性因子VIII抑制物

C. 血管性血友病（vWD）

D. 弥散性血管内凝血

E. 微血管病溶血性贫血

答案

C. 血管性血友病（vWD）

解释

该患者表现为继发性产后出血，临床和实验室病史提示血管性血友病 (vWD)。

总体而言，vWD的围产期出血风险为20%，75%的中重度 vWD 女性可发生重度出血。出血可见于任何类型的vWD。对于轻度 vWD 的妇女，围产期可为该病的首发表现。此外，由于与出血性疾病相关的围产期出血很常见，因此可能不考虑潜在出血的诊断。

在妊娠期间，因子 VIII 和血管假性血友病因子 (vWF) 水平均升高，分别在妊娠29~32周和妊娠35周达到峰值。分娩后，vWF水平可能在前几周内急剧下降，导致迟发性子宫出血。

已知 vWD 女性的管理包括在妊娠期间和产后3~4周监测 vWF 水平，以确保恢复至基线水平。妊娠期 vWD 的预防和治疗是基于疾病的严重程度和 vWD 的特定类型。

获得性因子VIII抑制物是继发性产后出血的一种罕见但严重的原因。如果存在因子 VIII 抑制物，活化部分凝血活酶时间 (APTT) 通常显著延长。

弥散性血管内凝血是产后出血的重要原因。APTT 和 PT 显著延长以及低纤维蛋白原水平是进行诊断所必需的。

微血管病性溶血性贫血可发生于围产期，与低血红蛋白和血小板有关。然而，该诊断导致的是微血管血栓形成的表现，而不是出血。

该病例研究由美国国立卫生研究院国家心肺血液研究所 Bethesda,MD的James N. Cooper,MD提交。

参考文献

Case Study: 29-Year-Old Female with Postpartum Hemorrhage. American Society Of Hematology.
https://www.hematology.org/education/trainees/fellows/case-studies/female-postpartum-hemorrhage

责任编辑：Jenny
排版编辑：Jenny

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