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一例29岁产后出血女性病例学习

2022年09月29日
编译:肿瘤资讯
来源:肿瘤资讯

在遗传性凝血因子缺乏症中,缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ的血友病A及血友病B相对常见,与血管性血友病(VWD)构成了95%~97%的遗传性出血性疾病,目前已有独立的血友病及VWD相关中国专家共识/指南。以下病例聚焦于一例29岁产后出血女性病例学习,通过病例来复习围产期较为少见的血液系统出血性疾病。

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病史资料

现病史:

患者,女性,29岁, G1P1, 因“阴道分娩后,阴道出血增加2周”再次入院。患者报告出血开始于分娩后第10天,随后每天严重程度增加。分娩无并发症,失血量极少,患者未接受任何硬膜外麻醉。自分娩以来,患者每天服用 200 mg 布洛芬。

既往史:

患者报告了既往因月经过多导致缺铁性贫血的病史。

家族史:

患者自述是被领养,不知道自己的家族史。

入院经过:

自入院以来,患者接受了3个单位的输血治疗。产科团队排除了胎盘组织滞留和子宫收缩乏力等出血原因。

实验室检查:


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提问

最有可能导致该患者出血的疾病是什么?

A.     NSAID诱导的血小板功能障碍

B.     获得性因子VIII抑制物

C.     血管性血友病(vWD)

D.     弥散性血管内凝血

E.      微血管病溶血性贫血

答案

C.     血管性血友病(vWD)

解释

该患者表现为继发性产后出血,临床和实验室病史提示血管性血友病 (vWD)。

总体而言,vWD的围产期出血风险为20%,75%的中重度 vWD 女性可发生重度出血。出血可见于任何类型的vWD。对于轻度 vWD 的妇女,围产期可为该病的首发表现。此外,由于与出血性疾病相关的围产期出血很常见,因此可能不考虑潜在出血的诊断。

在妊娠期间,因子 VIII 和血管假性血友病因子 (vWF) 水平均升高,分别在妊娠29~32周和妊娠35周达到峰值。分娩后,vWF水平可能在前几周内急剧下降,导致迟发性子宫出血。

已知 vWD 女性的管理包括在妊娠期间和产后3~4周监测 vWF 水平,以确保恢复至基线水平。妊娠期 vWD 的预防和治疗是基于疾病的严重程度和 vWD 的特定类型。

获得性因子VIII抑制物是继发性产后出血的一种罕见但严重的原因。如果存在因子 VIII 抑制物,活化部分凝血活酶时间 (APTT) 通常显著延长。

弥散性血管内凝血是产后出血的重要原因。APTT 和 PT 显著延长以及低纤维蛋白原水平是进行诊断所必需的。

微血管病性溶血性贫血可发生于围产期,与低血红蛋白和血小板有关。然而,该诊断导致的是微血管血栓形成的表现,而不是出血。
 



该病例研究由美国国立卫生研究院国家心肺血液研究所 Bethesda,MD的James N. Cooper,MD提交。




参考文献

Case Study: 29-Year-Old Female with Postpartum Hemorrhage. American Society Of Hematology.
https://www.hematology.org/education/trainees/fellows/case-studies/female-postpartum-hemorrhage



责任编辑:Jenny
排版编辑:Jenny



               
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评论
2022年10月06日
颜昕
漳州市医院 | 大肠外科
出血女性病例学习
2022年10月02日
侯宪民
阳谷县人民医院 | 肿瘤内科
学习到了很多东西
2022年10月01日
刘阳
费县人民医院 | 胸部肿瘤科
感谢分享,获益良多。