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一例淋巴结肿大伴全身症状的32岁男性病例学习

2022年08月30日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

Castleman病(Castleman’s disease，CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，castleman病被收录其中。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好。CD病理上分为两种类型：透明血管型和浆细胞型。该病的病因未明，其中，浆细胞型认为可能和感染及炎症有关。从症状看，临床上主要分为局灶型及多中心型，而多中心型较局灶型更为少见。以下病例，重点关注一例淋巴结肿大伴全身症状的32岁男性，结合该病例，来共同复习CD这一罕见病。

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病例资料

以下病例学习重点关注一例男性患者，32岁，因“发热、乏力、体重减轻10磅”入院。查体发现弥漫性淋巴结肿大，可触及的脾肿大。实验室检查显示 Cr 为2.5 mg/dL，红细胞压积为22%，C反应蛋白为97 mg/L。HIV血清学检查结果为阴性。住院第2天进行右颈部淋巴结活检，发现淋巴结滤泡外套膜区有非典型浆母细胞，人类疱疹病毒-8(HHV-8) 染色阳性。

提问

以下哪种细胞因子最有可能与本病的发病有关？

A. 白细胞介素-2

B. 白细胞介素-6

C. 干扰素-γ

D. 白细胞介素-17

答案

B. 白细胞介素-6

解释

该患者表现为全身症状、淋巴结肿大、脾肿大、肾功能不全和 CR-P-均升高，支持多中心 Castleman 病 (MCD) 的诊断。该诊断通过浆母细胞浸润的淋巴结活检结果得以证实，许多病例与 HHV-8(KSHV) 感染相关。MCD 的症状与宿主中 IL-6 生成增加以及 HHV-8 阳性病例中病毒-IL-6生成相关。针对 IL-6 受体的治疗以及针对 IL-6 本身的单克隆抗体在 MCD 中显示出临床活性。

其他列出的细胞因子均与 MCD 无关。IL-2被用作黑色素瘤和肾细胞癌的治疗药物。已证明干扰素-γ与急性移植物抗宿主病的严重程度相关。IL-17与自身免疫性疾病（如再生障碍性贫血）的发病机制有关。

该病例由 Loyola 大学医学中心Mark A. Walshauser医学博士提交。

参考文献

Case Study: 32-Year-Old Man with Adenopathy and Systemic Symptoms. American Society Of Hematology.

https://www.hematology.org/education/trainees/fellows/case-studies/male-adenopathy-systemic-symptoms

责任编辑：Jenny
排版编辑：Jenny

2022年08月30日

戴红

首都医科大学附属北京朝阳医院 | 肿瘤科

针对 IL-6 受体的治疗以及针对 IL-6 本身的单克隆抗体在 MCD 中显示出临床活性。

2022年08月30日

尹青

淄博市周村区人民医院 | 病理科

其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好。