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病例研究：36岁重度腰痛BCP-ALL男性患者

2022年04月02日

编译：肿瘤资讯

来源：肿瘤资讯

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能，同时也可侵及骨髓外的组织，如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。我国ALL发病率约为0.67/10万。ALL儿童期（0～9岁）为发病高峰，可占儿童白血病的70%以上。ALL在成人中占成人白血病的20%左右。目前依据ALL不同的生物学特性制定相应的治疗方案已取得较好疗效，大约80%的儿童和30%的成人能够获得长期无病生存，并且有治愈的可能。以下病例重点关注一例36岁男性ALL患者，复习成人ALL的标准治疗。

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病例资料

现病史：

患者，男，36岁，因“剧烈腰痛“急诊就诊。追问病史，患者在6周前出现进行性疲劳和盗汗病史，刷牙时有牙龈出血。

既往史：

既往体健，无其他重大病史。此次就诊前身体活跃，每周可从事4次高强度运动。

体格检查：

体检发现临界性心动过速和四肢散在瘀斑。

实验室检查：

血常规检查结果如下：白细胞42.1×10⁹/L（参考范围：4x10⁹/L~10×10⁹/L）；血红蛋白8.3 g/dL（参考范围：14~18 g/dL）；血小板18×10⁹/L（参考范围：150×10⁹/L~450×10⁹/L）。外周血白细胞分类存在明显的原始细胞，占82%。邃进行骨髓穿刺和活检，显示骨髓细胞增生极度活跃，提示B细胞前体(BCP)急性淋巴细胞白血病(ALL)，恶性淋巴细胞占总细胞的65%。细胞遗传学显示单一异常，为t(11；19)(q23；p13.3)/MLL-ENL融合，与BCP-ALL预后较差相关。患者入院，开始ALL诱导化疗。

提问

基于近年来新的研究进展，以下哪种ALL治疗方法最有可能使该患者获得长期治愈的可能性最高？

A. 使用强化骨髓抑制作用的化疗，包括柔红霉素、阿糖胞苷和环磷酰胺的方案，在首次缓解时进行同种异基因造血干细胞移植。

B. 使用强化骨髓抑制作用的化疗，包括柔红霉素、阿糖胞苷和环磷酰胺，并加用酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼。

C. 包括糖皮质激素、长春新碱、门冬酰胺酶、早期和频繁中枢神经系统（CNS）预防以及长期维持治疗的方案。

D. 使用糖皮质激素和酪氨酸激酶抑制剂达沙替尼作为主要抗白血病药物的治疗方案。

答案

C. 包括糖皮质激素、长春新碱、门冬酰胺酶、早期和频繁中枢神经系统（CNS）预防以及长期维持治疗的方案。

解释

这种ALL治疗方案描述了儿童ALL治疗的Berlin-Frankfurt-Munster(BFM)方案。在现代，ALL儿童的长期生存率超过80%。不幸的是，包括大龄青少年和年轻成人(AYAs)在内的成人ALL历来结局较差，长期生存率在30%至40%之间。美国国家癌症研究所将AYA人群定义为15至39岁的癌症患者。大多数AYAs之前的治疗与其他成人ALL患者相似，接受包含强化骨髓抑制剂（包括柔红霉素、阿糖胞苷和环磷酰胺）的治疗方案，并在首次缓解时进行同种异基因造血干细胞移植（选项A）；使用这些方法得到的历史存活率在50%以下。鉴于儿童和成人ALL患者的长期结局存在巨大差异，认识到这一点后，在过去十年中进行了多项试验，评估使用“儿童启发”方案治疗AYA ALL患者。这些试验的核心假设是，成人和儿童ALL患者之间的结局差异不能完全用两组之间疾病的生物学差异来解释，而是可能受到治疗差异的显著影响。儿童治疗方案更密集，因此与更高水平的毒性和耐受性的降低相关。尽管如此，多项前瞻性随机研究已经表明，在AYA患者中使用的儿童启发方案可使无事件生存率接近70%。

选项B和D描述了费城染色体阳性(Ph+)ALL患者的治疗方案。而该病例中的患者对骨髓样本进行的细胞遗传学所示，患有费城染色体阴性(Ph–)ALL。虽然存在BCR-ABL1融合以外的细胞遗传学异常，其中使用ABL激酶抑制剂治疗ALL，例如NUP214-ABL1融合，但是预期ABL激酶抑制剂在治疗具有MLL重排的BCP-ALL方面没有活性。

该病例由马萨诸塞州波士顿哈佛大学Dana-Farber癌症研究所麻省总医院Hanny Al-Samkari, MD提交。

参考文献

Case Study: 36-Year-Old Man with Severe Low Back Pain and BCP-ALL. American Society Of Hematology.

https://www.hematology.org/education/trainees/fellows/case-studies/male-severe-low-back-pain-and-bcp-all

责任编辑：Jenny
排版编辑：Jenny

2022年04月07日

小胡

余姚市人民医院 | 肿瘤内科

感谢分享，值得学习

2022年04月02日

樊丽萍

威海市中心医院 | 肿瘤内科

尽管如此，多项前瞻性随机研究已经表明，在AYA患者中使用的儿童启发方案可使无事件生存率接近70%。

2022年04月02日

姜香玉

丹东市第一医院 | 放疗科

尽管如此，多项前瞻性随机研究已经表明，在AYA患者中使用的儿童启发方案可使无事件生存率接近70%。